新生儿贫血和输血疗法

1、复旦大学儿科医院新生儿科复旦大学儿科医院新生儿科 王王 瑾瑾l胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点l新生儿贫血新生儿贫血l早产儿贫血早产儿贫血l贫血的诊断贫血的诊断l贫血治疗贫血治疗l中胚层造血期中胚层造血期胚胎胚胎2-3周开始，第周开始，第6周减少，周减少，3个月末消失个月末消失原始血细胞原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）l肝造血期肝造血期胚胎胚胎5周开始，周开始，6个月后减少，持续至生后个月后减少，持续至生后1周周定型原红细胞定型原红细胞l骨髓造血期骨髓造血期胎儿胎儿3-4个月，个月，6个月成为主要造血器官个月成为主要造

2、血器官中胚层造血期中胚层造血期 Hb Gower 1, Hb Gower 2 胎儿胎儿3个月个月 Hb F胎儿胎儿6个月个月 90-96% Hb F, 5-10% HbA1出生时出生时70-90% Hb F, 30% HbA1l出生脐血出生脐血 Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.5 1012/L l生后数小时内上升，后逐渐下降生后数小时内上升，后逐渐下降l一周时与脐血值相似，一周后下降一周时与脐血值相似，一周后下降l采血部位，采血部位，Hb Cap Vl采血时间采血时间l脐带处理，晚扎脐带脐带处理，晚扎脐带 30s 14

3、ml/Kg 1min 20ml/Kgl医源性失血医源性失血l诊断标准诊断标准生后生后2周内周内V Hb 130g/L Cap Hb 145g/Ll病因病因生理性生理性病理性病理性 出血出血 溶血溶血 生成障碍生成障碍l足月儿生后足月儿生后6-12周周Hb 降至降至95-110/Ll早产儿生后早产儿生后4 - 8周周Hb 降至降至65 - 90/Ll原原 因因氧释放量超过组织需要后的反应氧释放量超过组织需要后的反应1、生后、生后SpO2 宫内宫内SpO2EPO下降下降2、RBC寿命短寿命短3、体重增加血容量扩充，、体重增加血容量扩充，RBC稀释稀释l失血性贫血失血性贫血贫血为主，可伴或不伴有黄疸

4、贫血为主，可伴或不伴有黄疸l红细胞破坏性贫血（溶血）红细胞破坏性贫血（溶血）新生儿期发病同时有贫血和黄疸新生儿期发病同时有贫血和黄疸免疫性免疫性 Coombs (+)l红细胞生成减少红细胞生成减少/障碍障碍新生儿期少见，贫血但网织红减少新生儿期少见，贫血但网织红减少l产前失血产前失血胎胎 母输血：母输血： 发生率发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量血量0.5-40ml 1% 血量血量 40ml 原原 因因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形

5、 诊诊 断断 红细胞酸洗脱试验，胎儿红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，定量，AFPl产前失血产前失血胎儿胎儿 胎盘出血：脐带绕颈胎盘出血：脐带绕颈胎胎 胎输血（单卵）：胎输血（单卵）：机制机制 双胎胎盘间共用的血管床双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统诊断诊断 产前：产前：B超超 产后：胎盘病理，羊水过少产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，胎儿外貌特征，Hb差差 50g/L，体重差，体重差 20%l产时出血产时出血前置胎盘，胎盘早剥前置胎盘，胎盘早剥脐带畸形脐带畸形l生后出血生后出血断脐，医源性断脐，医源性产伤：头颅血肿

6、，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC病病 因因l免疫性溶血免疫性溶血Rh，ABO或少见血型不合或少见血型不合母亲自身免疫性溶血性贫血母亲自身免疫性溶血性贫血药物药物l感染感染败血症，风疹、梅毒、单疱病毒败血症，风疹、梅毒、单疱病毒l红细胞异常红细胞异常自身免疫性溶血自身免疫性溶血l定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身定义：由于体内产生于自身红细胞抗

7、原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。l病因病因感染：感染：CMV，风疹，败血症，风疹，败血症，EBV免疫失控：疫苗，代谢紊乱免疫失控：疫苗，代谢紊乱遗传：新生儿红斑狼疮遗传：新生儿红斑狼疮l新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮母体产生抗胞浆的自身抗体母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB通过胎盘通过胎盘患母多有发病患母多有发病特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男女：男= 1.

8、5：1l药物引起溶血性贫血药物引起溶血性贫血诱发红细胞酶缺乏（诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）诱发不稳定诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿缺乏（早产儿6-8周）周）药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等红细胞酶的缺陷红细胞酶的缺陷可引起新生儿期贫血和黄疸可引起新生儿期贫血和黄疸l红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病）缺陷病中国两广高发：广东中国两广高发：广东6.3%，广西，广西9.2%X染色体长臂基因，男：女染色体长臂基因，男：女 = 2：1诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物诱因：感染、缺氧窒

9、息、酸中毒、氧化剂类药物诊断：家族史、高胆、诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定测定l红细胞丙酮酸激酶缺陷病（红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病发生率发生率1.2-3.4%红细胞形态异常红细胞形态异常特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加l遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症常染色体显性，常染色体显性，10-20% 散发散发50%新生儿期出现症状新生儿期出现症状涂片：小球形红细胞涂片：小球形红细胞l遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症常染色体显性或隐性常染色体显性或隐性涂片：椭圆形、卵圆形、雪

10、茄形、碎裂红细胞涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞多在生后多在生后6-10周发病，新生儿期少周发病，新生儿期少l遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症l遗传性口形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症l婴儿固缩红细胞增多症婴儿固缩红细胞增多症原因不明的非免疫性溶血性贫血原因不明的非免疫性溶血性贫血红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起可见于可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等缺乏等血红蛋白病血红蛋白病正常正常Hb四联体四联体2 ，2 l地中海贫血地中海贫血家族性单基因常染色体隐性遗传家族性单基因常染色体隐性遗传l其他异

11、常血红蛋白病其他异常血红蛋白病l纯红细胞再障纯红细胞再障常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传正色素性大细胞贫血，正色素性大细胞贫血，RBC表面有表面有i 抗原抗原EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）l感染感染获得性，获得性， 先天性先天性l营养性缺陷营养性缺陷铁、叶酸、铁、叶酸、B12、l先天性白血病先天性白血病l生理性生理性生后生后4 8周大最低值周大最低值 1.2- 2.3Kg：9614g/L 1.2Kg: 7814g/L原因：原因：RBC寿命短寿命短生长迅速，血容量扩大导致稀释生长迅速，血容量扩大导致稀释EPO生成减少生成减少医源性失血医源性

12、失血营养因素营养因素相关营养因素相关营养因素l铁铁 胎儿期恒定铁含量胎儿期恒定铁含量75mg/Kg存在形式：血红蛋白铁，组织铁，存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁贮存铁铁贮存量铁贮存量出生出生Hb足月儿骨髓铁贮存足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产周耗尽，早产8周周补铁补铁缺铁与早产儿贫血不成缺铁与早产儿贫血不成 正比，早期补铁不能预防正比，早期补铁不能预防Hb生后生后2周至周至2个月开始，持续个月开始，持续12-15个月个月量：量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.dl铜铜促进铁的吸收和贮存铁的释放促进铁的吸收和贮存铁的释放早产儿需铜量：早产儿需铜量：8

13、0ug/Kg.dlVit E抗氧化剂，？抗氧化剂，？l叶酸叶酸l病史病史家族史：遗传性疾病家族史：遗传性疾病母亲病史：孕期用药、感染母亲病史：孕期用药、感染产科病史：前置胎盘、产伤产科病史：前置胎盘、产伤贫血出现时间，有无黄疸贫血出现时间，有无黄疸l实验室实验室RBC计数、计数、Hb、Hct网织红细胞：出血和溶血网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍，产生障碍周围血涂片：周围血涂片：RBC形态异常形态异常胆红素：溶血性和内出血胆红素：溶血性和内出血 ，外出血，外出血Coombs：免疫性溶血：免疫性溶血其他其他指针（争议）指针（争议）l24小时内，小时内，V Hb 10%血容量血容量l有心肺疾病时放宽输血指针有心肺疾病时放宽输血指针l出现贫血相关症状出现贫血相关症状l血源选择血源选择新鲜、库存新鲜、库存全血（全血（Hct = 0.4）、红细胞（）、红细胞（Hct = 0.66）同型血（除血型不合溶血病外）同型血（除血型不合溶血病外）l输血量输血量10-15 ml/Kg须全血量须全血量=W X （预期（预期Hb- 实际实际Hb）X 6l输血前准备输血前准备交叉配血定血型交叉配血定血型HIV、乙肝丙肝、梅毒、乙肝丙肝、梅毒、CMV等