结构性心脏心力衰竭诊治现状

1、结构性心脏病心力衰竭诊治现状 中山大学附属第一医院心内科 高修仁结构性心脏病研究范围：结构性心脏病研究范围：先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）瓣膜性心脏（瓣膜性心脏（valvular heart disease，VHD） 两者在发病机制、诊断、治疗等方面与一般的慢性两者在发病机制、诊断、治疗等方面与一般的慢性充血性心力衰竭有所差别。充血性心力衰竭有所差别。先天性心脏病心衰的特点：心衰随解剖畸形不相同而不同；心衰随解剖畸形不相同而不同；与常规心衰相比，诊断与治疗方需结合更多的血与常规心衰相比，诊断与治疗方需结合更多的血 流动力学机制；流动力学机制

2、；术前、术后均可有心衰发生术前、术后均可有心衰发生先天性心脏病导致心衰的发病机制：左向右分流的先天心性心脏病左向右分流的先天心性心脏病 包括包括VSDVSD、ASDASD、PDAPDA、大血管异位引流、乏氏窦瘤破、大血管异位引流、乏氏窦瘤破裂入右室、主裂入右室、主- -肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等肺动脉隔缺损、冠状动静脉瘘等 左左右分流右分流肺血多肺血多心衰。心衰。无分流的先天心性心脏病：无分流的先天心性心脏病：流出道狭窄包括：流出道狭窄包括： 主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄、IHSSIHSS 心肌肥厚、心肌肥厚、先舒张性心衰、后收缩性心衰。先舒张性心衰、后收缩性心衰。右向左分

3、流的先天心性心脏病：右向左分流的先天心性心脏病： F3F3、F4F4、F5F5、 肺血少决定于肺动脉狭窄程度；肺血少决定于肺动脉狭窄程度； 肺高压肺高压 缺氧、紫绀、心肌纤维化缺氧、紫绀、心肌纤维化 心衰心衰F4F4术后出现心衰原因：术后出现心衰原因：l原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；原来由左、右室共同负担的循环血由左室单独负担；l由原来肺窄、肺循环缺血由原来肺窄、肺循环缺血侧支循环建立与开放。术侧支循环建立与开放。术后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环后肺窄解除，大量血流通过开放的沟通支流入肺循环，左心负荷突然加重。，左心负荷突然加重。l 手术年龄越大侧支循环越多，术

4、后心衰越易发生。手术年龄越大侧支循环越多，术后心衰越易发生。先天性心脏病导致心衰的临床表现：心动过速心动过速: : 奔马律奔马律 （S1S1、S2S2、S3S3、S4S4） 呼吸加快和呼吸困难：呼吸加快和呼吸困难： 心脏扩大：心脏扩大： 肝脏增大：肝脏增大： 咳嗽：咳嗽： 多汗：多汗：肺部罗音与浮肿：肺部罗音与浮肿： 常见先天性心脏病的诊断：ASDASD： 右胸导联呈完全或不完全右胸导联呈完全或不完全CRBBBCRBBB图形，图形，R R波伴波伴T T波波倒置，倒置，P-RP-R延长，电轴右偏；延长，电轴右偏；X X线线; ;右房、右室增大、右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。肺动脉段

5、突出及肺血管影增加。VSDVSD 小小VSDVSD可以正常或在可以正常或在V1V1导联出现导联出现rSrrSr图形；图形； 中中VSDVSD可有左室肥厚，可有左室肥厚，V5V5 RR、q q波深而窄、波深而窄、T T波高尖波高尖等左室容量负荷等左室容量负荷表现，也可右肥图形；表现，也可右肥图形；X X线：肺血增线：肺血增加，心影略向左增大加，心影略向左增大 大大VSDVSD常以右室肥厚图形为主、常以右室肥厚图形为主、X X线肺动脉及其主要线肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外分支明显扩张，但在肺野外1/31/3血管影突然减少。血管影突然减少。 PDA PDA心电图异常有左房、左室大，肺动脉高

6、心电图异常有左房、左室大，肺动脉高压时可出现右房、右室肥大。压时可出现右房、右室肥大。X X线线:PDA:PDA透视下透视下所见肺门舞蹈征所见肺门舞蹈征, ,可见肺动脉凸出，肺血增多可见肺动脉凸出，肺血增多F4F4可见电轴右偏、右室肥厚；可见电轴右偏、右室肥厚； X X线：肺动脉线：肺动脉凹陷，肺血少等。凹陷，肺血少等。 超声心动图：确定诊断同时可以测定缺损大小超声心动图：确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用DopplerDoppler技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算算Qp

7、/QsQp/Qs值，是本病最重要的检查手段。值，是本病最重要的检查手段。 心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。病情。 CTA CTA 与与MRI MRI 检查检查先天性心脏病导致心力衰竭的临床诊断： 成人先心并发心衰的诊断：成人先心并发心衰的诊断： 包括以下指标：包括以下指标：l胸

8、部胸部X X线片表现为心影增大，肺淤血线片表现为心影增大，肺淤血l超声心动图可明确先天性心脏病诊断同时，测量各超声心动图可明确先天性心脏病诊断同时，测量各心腔大小及室壁厚度，测量肺动脉压力，心腔大小及室壁厚度，测量肺动脉压力，LVEFLVEF小于小于45%45%是收缩性心力衰竭的重要诊断标准，是收缩性心力衰竭的重要诊断标准，E/AE/A比值小于比值小于0.750.75或大于或大于1.51.5或或E/e15 则提示心脏舒张功能不则提示心脏舒张功能不全。全。l 有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭有创血流动力学检查一般用于急性重症心力衰竭患者，通过心导管测算患者，通过心导管测算CICI和和P

9、CWPPCWP直接反应左心功能直接反应左心功能，如，如CICI小于小于2.5 L/(min2.5 L/(min* *m m2 2) )，PCWPPCWP大于大于15mmHg15mmHg，则，则提示心功能不全。提示心功能不全。l 血浆血浆BNPBNP及及NT-proBNPNT-proBNP在各种先天性心脏病引在各种先天性心脏病引起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而起的心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较增高，对于各种先天性心脏病引起的心衰具有较高的诊断价值。高的诊断价值。l 六分钟步行试验：可作为心功能不全和肺动脉高压六分钟步行试验：可作为心功能

10、不全和肺动脉高压患者活动耐量评估依据。患者活动耐量评估依据。 也作为评价治疗是否有效的也作为评价治疗是否有效的方法。方法。 美国的卡维地洛研究设定的标准：美国的卡维地洛研究设定的标准：6 6分钟步行距离分钟步行距离150 m450 450 m m为轻度心衰，可作为参考。为轻度心衰，可作为参考。先天性心脏病所致肺动脉高压的诊断： 症状：肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气症状：肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。干咳。气短气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。

11、而当发生。而当发生晕厥晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。量已经明显下降。 体征：因肺动脉压力升高而出现体征：因肺动脉压力升高而出现P2P2亢进；亢进；L2L2、3 3收缩早期收缩早期Click音音；三尖瓣区的收缩期反流杂音；三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；颈晚期出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉巨大静脉巨大“a”“a”波；剑突下出现抬举性搏动；颈静波；剑突下出现抬举性搏动；颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力。脉检查有助于帮助判断右心房压力。 心电图：心电图：(1)(1)电轴右偏；电轴右偏；(2)I(2)

12、I导联出现导联出现S S波；波；(3)(3)右心室高电压；右心室高电压；(4)(4)右胸前导联可出现右胸前导联可出现STST段压低、段压低、T T波低平或倒置。波低平或倒置。 胸部胸部X X线片检查：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩线片检查：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏一张，伴外周肺血管稀疏一“残根现象残根现象”；右心房和；右心房和右心室扩大。胸部右心室扩大。胸部X X线检查还助于发现原发性肺部线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。 超声心动图：超声心动图： (1)(1)估测肺动脉收缩压。估测肺动脉收缩压。

13、(2)(2)评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右 室大小、室大小、TeiTei指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。(3)(3)病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可 排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。 右心导管检查：右心导管检查是确诊肺动脉高压右心导管检查：右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检的金标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压查肺动脉收缩压30 mmHg(1 mmHg=030 mmHg(1

14、 mmHg=0133 kPa)133 kPa)和和( (或或) )肺动脉平均压肺动脉平均压25 mm Hg25 mm Hg，或者运动时肺动脉平，或者运动时肺动脉平均压均压30 mmHg30 mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺高压的标准之外，尚需包括PCWP15 mmHgPCWP15 mmHg。先天性心脏病合并心衰的治疗：（1 1）病因治疗：）病因治疗： 纠正畸形：是控制心功能衰竭发生发展的关键措纠正畸形：是控制心功能衰竭发生发展的关键措施。施。针对：针对：2mm2mm以下的以下的PDAPDA；4mm4mm以下的以下的VSDVSD

15、；10mm10mm以下以下的的ASDASD；压力阶差小于；压力阶差小于40mmHg40mmHg的肺动脉狭窄或右心室的肺动脉狭窄或右心室流出道狭窄者；这些患者在手术或介入治疗中获益流出道狭窄者；这些患者在手术或介入治疗中获益不大！不大！ 近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小近年来先心病介入治疗的广泛开展，其治疗创伤小、时间短、效果好。对不适合行介入治疗的患儿，小、时间短、效果好。对不适合行介入治疗的患儿，小切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。切口、短体外、不停跳的微创手术迅速发展成熟。 （2 2）吸氧治疗：）吸氧治疗：有效：对于左向右分流先天性心脏病并心功能衰竭有效：对于左向右分

16、流先天性心脏病并心功能衰竭且有紫绀的患者；且有紫绀的患者；无效：对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰无效：对于右向左分流先天性心脏病并发心功能衰竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；竭患者氧气吸入治疗无效，但也无害；有害：对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的有害：对于大血管转位并发动脉导管未闭有紫绀的患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动患儿氧气吸入治疗是有害的，因为吸入氧气可促进动脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。脉导管关闭，减少肺循环和体循环之间的血液交换。 （3 3）控制肺动脉高压）控制肺动脉高压 钙离子拮抗剂：只有急性肺血管扩张试验结果阳钙离子拮抗剂：只有急性肺血管

17、扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。应用钙通道阻滞剂。 前列环素类药物：目前在我国只有吸入用伊洛前前列环素类药物：目前在我国只有吸入用伊洛前列素列素( (商品名：万他维商品名：万他维) )上市。该药可选择性作用于上市。该药可选择性作用于肺血管，其化学性

18、质较稳定。国外研究表明，对于肺血管，其化学性质较稳定。国外研究表明，对于大部分肺动脉高压患者，该药可以快速降低肺血管大部分肺动脉高压患者，该药可以快速降低肺血管阻力，增加心输出量。阻力，增加心输出量。 内皮素受体拮抗剂：我国目前仅有波生坦内皮素受体拮抗剂：我国目前仅有波生坦( (商品名商品名 全可利，瑞士爱可泰隆公司产全可利，瑞士爱可泰隆公司产) )上市，其在我国注册的上市，其在我国注册的适应证有特发性肺动脉高压、硬皮病相关肺动脉高压适应证有特发性肺动脉高压、硬皮病相关肺动脉高压以及先天性心脏病相关肺动脉高压的适应证。需要特以及先天性心脏病相关肺动脉高压的适应证。需要特别注意，由于具有潜在的肝

19、脏毒性，建议治疗期间至别注意，由于具有潜在的肝脏毒性，建议治疗期间至少每月监测少每月监测1 1次肝功能。次肝功能。 5 5型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚压的此类药物只有西地那非正式上市，我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，也没有用于治疗肺动脉高压的专用剂型。用于治疗肺动脉高压的专用剂型。（4 4）心力衰竭的药物治疗）心力衰竭的药物治疗 利尿剂：利尿剂： 长期应用需注意水、电解质紊乱和肾长期应用需注意水、电解质紊乱和肾素素- -血管紧张素血管紧张素

20、- -醛固酮系统的激活，因此需同时应醛固酮系统的激活，因此需同时应用用ACEIACEI。 正性肌力药：地高辛（正性肌力、负性频率）除正性肌力药：地高辛（正性肌力、负性频率）除加强心肌收缩力外还可使中枢神经下达的交感神经加强心肌收缩力外还可使中枢神经下达的交感神经兴奋性减弱，减少神经激素的过度激活，减轻心肌兴奋性减弱，减少神经激素的过度激活，减轻心肌重构，有利于心功能衰竭治疗。重构，有利于心功能衰竭治疗。 但对心室流出道梗阻如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣但对心室流出道梗阻如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄患者因其心功能衰竭主要为舒张功能障碍所致狭窄患者因其心功能衰竭主要为舒张功能障碍所致，心肌收缩力未明显降

21、低，故应用正性肌力药治疗，心肌收缩力未明显降低，故应用正性肌力药治疗无益处。无益处。 血管紧张素转换酶抑制剂：先天性心脏病并发的血管紧张素转换酶抑制剂：先天性心脏病并发的心功能衰竭多数为慢性心功能衰竭，使用心功能衰竭多数为慢性心功能衰竭，使用ACEIACEI可减可减轻神经激素过度激活和心室重构，有扩张肺动脉。轻神经激素过度激活和心室重构，有扩张肺动脉。 醛固酮受体拮抗剂也肯定能改善心脏重塑。醛固酮受体拮抗剂也肯定能改善心脏重塑。 受体阻滞剂：受体阻滞剂：受体阻滞剂在先天性心脏病受体阻滞剂在先天性心脏病患者的使用研究较少，小样本研究示患者的使用研究较少，小样本研究示受体阻滞剂受体阻滞剂的长期使用

22、有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的长期使用有利于改善先天性心脏病所致心衰患者的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。的左室功能，其对右室功能不全的作用尚不明确。（5 5）非药物治疗）非药物治疗 心室辅助装置（心室辅助装置（VADVAD）：对于药物不能控制的严重）：对于药物不能控制的严重心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于心功能衰竭，尤其是先心病术后及左冠状动脉起源于肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异肺动脉、大血管转位左室功能不良、完全性肺静脉异位连结、位连结、EbsteinEbstein畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如畸形、法洛四联症并肺动脉瓣缺如等严重的先心病患者可

23、使用等严重的先心病患者可使用VADVAD。心脏移植心脏移植瓣膜性心脏（瓣膜性心脏（valvular heart disease，VHD）1. 1. 二尖瓣病变与心衰二尖瓣病变与心衰 二尖瓣狭窄；二尖瓣狭窄； 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全2. 2. 主动脉瓣病变与心衰主动脉瓣病变与心衰 主动脉瓣狭窄；主动脉瓣狭窄； 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全二尖瓣狭窄与心衰：二尖瓣狭窄与心衰：主要包括：风湿性二尖瓣狭窄；左房黏液瘤；二尖主要包括：风湿性二尖瓣狭窄；左房黏液瘤；二尖瓣置换术后等。瓣置换术后等。以风湿性二尖瓣狭窄为代表，以风湿性二尖瓣狭窄为代表， 病理生理基础；病理生理基础； 临床表现；临床表

24、现； 诊断与治疗特点进行概述。诊断与治疗特点进行概述。风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰：风湿性二尖瓣狭窄所致的急性左房衰：正常成人：正常成人：二尖瓣瓣口面积二尖瓣瓣口面积4-6cm4-6cm2 2；（左房平均压；（左房平均压4-8mmHg 4-8mmHg ）轻度狭窄轻度狭窄1.5-2.0cm1.5-2.0cm2 2 ；中度狭窄中度狭窄1.0-1.5cm1.0-1.5cm2 2；重度狭窄重度狭窄1.0cm1.0cm1.0cm2 2轻度狭窄；轻度狭窄； 瓣口面积瓣口面积0.75-1.0cm0.75-1.0cm2 2中度狭窄；中度狭窄； 瓣口面积瓣口面积0.75cm0.75cm2 2重度狭窄、重度狭

25、窄、l 心肌肥厚、毛细血管密度相对心肌肥厚、毛细血管密度相对、 平均压差平均压差50mmHg50mmHg或峰压差或峰压差70mmHg70mmHg心内膜冠脉受压、心内膜冠脉受压、-心肌缺心肌缺血缺氧血缺氧心绞痛。心绞痛。临床表现：临床表现：l呼吸困难；呼吸困难；l心绞痛；心绞痛；l晕厥和晕厥前症状（运动、房颤诱发）晕厥和晕厥前症状（运动、房颤诱发）l心音：心音： S2S2或逆分裂、或逆分裂、L2,3L2,3可闻可闻 Click Click 音音l心脏杂音：收缩期、喷射样、粗糙；心脏杂音：收缩期、喷射样、粗糙；l脉搏细小、脉压差小脉搏细小、脉压差小辅助检查：辅助检查：l 心电图心电图l X X线检

26、查线检查l UCG UCGl 心导管心导管治疗：治疗：内科：内科：预防感染性心内膜炎；预防感染性心内膜炎；定期复查：每定期复查：每6 61212个月复查一次包括个月复查一次包括UCGUCG；一挨房颤发生病情急转直下，预防治疗心律失常；一挨房颤发生病情急转直下，预防治疗心律失常；心绞痛慎重用硝酸酯类，尽量避免用心绞痛慎重用硝酸酯类，尽量避免用受体阻断剂受体阻断剂；心衰明显限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄类药物心衰明显限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄类药物和利尿药。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压和利尿药。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少，发生直立性低血压。降低和心排血量减少

27、，发生直立性低血压。外科治疗：外科治疗：l重度狭窄（平均跨瓣压差重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg50mmHg）伴心绞痛、）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征；晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征；l无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性心脏增大无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术；和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术；l严重左心衰、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠严重左心衰、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术心病，增加手术和术后晚期死亡风险，但不是手术禁忌证。禁忌证。预后：预后：l出现症状后的平均寿命

28、仅出现症状后的平均寿命仅3 3年左右（左心衰竭年左右（左心衰竭2 2年，出现晕厥后为年，出现晕厥后为3 3年，心绞痛为年，心绞痛为5 5年）；年）；l死亡原因为左心衰竭（死亡原因为左心衰竭（70%70%）、猝死（）、猝死（15%15%）和感）和感染性心内膜炎（染性心内膜炎（5%5%）。）。 急性急性主动脉瓣关闭不全与心衰：主动脉瓣关闭不全与心衰：l病因和病理：病因和病理：感染性心内膜炎；主动脉夹层；创伤感染性心内膜炎；主动脉夹层；创伤；手术并发症；其它：粘液样变性、先天性二叶主动；手术并发症；其它：粘液样变性、先天性二叶主动脉瓣、风湿性、类风湿性、系统性红斑狼疮、强直性脉瓣、风湿性、类风湿性、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎和白塞综合征、梅毒性等脊柱炎和白塞综合征、梅毒性等病理生理：病理生理：l 急性主动脉关闭不全急性主动脉关闭不全左室容量负荷左室容量负荷-LVEDP-LVEDP-左房回流障碍左房回流障碍左房压左房压