肾病综合征的诊断和治疗

1、肾病综合征的诊断和治疗（小讲课）肾内科李慧肾内科李慧肾病综合征肾病综合征()是一临床征候群是一临床征候群,分为、分为、先天性、原发性及继发性，都是由肾小球疾先天性、原发性及继发性，都是由肾小球疾病引起。病引起。肾病综合征的分类肾病综合征的分类临床分类临床分类病理分类病理分类肾病综合征的临床分类肾病综合征的临床分类先天性肾病综合征先天性肾病综合征原发肾病综合征原发肾病综合征继发肾病综合征继发肾病综合征 SLE 过敏性紫癜过敏性紫癜 糖尿病糖尿病 乙型肝炎乙型肝炎 淀粉样变性淀粉样变性 肿瘤肿瘤肾病综合征的病理分类肾病综合征的病理分类微小病变微小病变系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎膜性肾病膜性肾病膜增

2、生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化常见病因及病理类型常见病因及病理类型 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性微小病变型肾微小病变型肾病病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾系膜毛细血管性肾小球肾炎炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎炎 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病糖尿病肾病乙型肝炎相关乙型肝炎相关性肾小球肾炎性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性先天性肾病综先天性肾病综合征合征 乙型肝炎相关性肾小球肾乙

3、型肝炎相关性肾小球肾炎炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病性肾病诊断思路诊断思路1、是否、是否?2、是否、是否?3、是哪种肾小球疾病引起的（可能的、是哪种肾小球疾病引起的（可能的病理诊断是什么）病理诊断是什么）?4、有哪些、有哪些NS的并发症的并发症?1、的诊断、的诊断大量蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋白多于尿蛋白多于3.5/)低蛋白血症低蛋白血症(血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30/)水肿水肿(可轻可重可轻可重,重时常伴体腔积液重时常伴体腔积液)高脂血症高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高血清胆固醇和或甘油三脂增高)2、PNS的诊断的诊断除外先天遗传疾病导致的除外先天

4、遗传疾病导致的NS除外全身系统疾病导致的继发性除外全身系统疾病导致的继发性遗传性肾病遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型型及非芬兰型, ,皆为常染色体隐性遗传。此病皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿常在新生儿( (芬兰型芬兰型) )或婴幼儿期或婴幼儿期( (非芬兰型非芬兰型) )发病发病, ,呈现及进行性肾功能损害呈现及进行性肾功能损害, ,数年后数年后即至终末肾衰竭死亡。即至终末肾衰竭死亡。遗传性肾病遗传性肾病内科内科:Alport综合征。综合征。Alport综合征遗传方式呈异质性综合征遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗多为

5、性染色体显性遗传及常染色体显性遗传传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报近年又有常染色体隐性遗传报道。多在道。多在10岁前发病岁前发病,以血尿以血尿(100%病人有血尿病人有血尿)、蛋白、蛋白尿尿(多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及仅极少数呈现大量蛋白尿及)及及进行性肾功能减退为主要表现进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼并常伴神经性耳聋及眼疾疾(球性晶体及黄斑病变球性晶体及黄斑病变)。肾组织电镜检查证实主要病。肾组织电镜检查证实主要病变在肾小球基底膜变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间可见增厚与变薄的基底膜相间,在增在增厚的基底膜中致密带变宽

6、并纵向劈裂成网。厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。 全身系统疾病所致全身系统疾病所致NS事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继且知该病可继发肾小球损害发肾小球损害,那么那么,病人在此系统性疾病病程中病人在此系统性疾病病程中出现出现,即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。事先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以病人仅以来诊来诊,即使如此即使如此,也

7、不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断,仍仍必须依据病人年龄、性别特点必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾考虑有关系统性疾病可能病可能,仔细做相应检查。仔细做相应检查。过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节可伴关节痛、腹痛及黑便痛、腹痛及黑便,常在皮疹后常在皮疹后14周出现血周出现血尿及蛋白尿尿及蛋白尿,部分病人呈现。肾组织病部分病人呈现。肾组织病理多为系膜增生性肾炎理多为系膜增生性肾炎,系膜区有及系膜区有及补体补体3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。肾穿刺病

8、理检查能进一步助诊。狼疮性肾炎狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑蝶形红斑及光过敏及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等)受累表现。受累表现。化验血清补体化验血清补体3下降下降,多种自身抗体阳性。肾脏受多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈累时部分病人呈,临床呈的狼疮性肾炎病临床呈的狼疮性肾炎病理多属理多属型型(弥漫增生型弥漫增生型)或或型型(膜型膜型)。糖尿病肾病糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现好发于中、老年。患糖尿

9、病数年才会出现肾损害肾损害,最初呈现白蛋白尿最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大以后渐进展成大量蛋白尿量蛋白尿,出现时糖尿病病程一般已达出现时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快年以上。此后病情进展更快,35年即进年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。弥漫性肾小球硬化。肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种性及继发性两种,前者病因不清前者病因不清,主要侵犯主要侵犯心、肾、消化道心、肾、消化道(包括舌包括舌)、皮肤及神经、皮肤及神经;后后者常继发于慢性化脓性

10、感染及恶性肿瘤等者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大大,常出现。此病确诊需做组织活检常出现。此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查病理检查,病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序电镜下见到无序排列的细纤维排列的细纤维,为主要病理特点。为主要病理特点。骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害好发于中、老年好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现型表现:骨痛骨痛,扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞,血清单株球蛋白血清单株球蛋白增

11、高增高,蛋白电泳带蛋白电泳带,尿凝溶蛋白阳性尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤骨髓中大量瘤细胞细胞(异常浆细胞异常浆细胞)等。骨髓瘤可导致多种肾损害等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当当大量轻链蛋白沉积肾小球大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病)或并发肾或并发肾脏淀粉样变性病时脏淀粉样变性病时,临床即往往出现。依据上述临床即往往出现。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异骨髓瘤病人一旦出现尿异常常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。即应及时作肾穿刺明确肾病性质。3、PNS的病理诊断的病理诊断导致的常见肾小球疾病病理类型有导致的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临

12、床种，从临床表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列原则可供参考：原则可供参考：发病年龄发病年龄起病情况起病情况血尿血尿肾功肾功能不全能不全其它。其它。微小病变病微小病变病()好发于少年儿童好发于少年儿童,尤其尤其26岁幼儿岁幼儿,但是老但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快起病快,迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿,而后近乎而后近乎100%病例呈现。镜下血尿发生率低病例呈现。镜下血尿发生率低(仅仅15%20%),无肉眼血尿无肉眼血尿,也无持续性高也无持续性高血压及肾功能损害血压及肾功能损害(严

13、重水肿时可有一过性严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症高血压及氮质血症,利尿后即消退利尿后即消退)。系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎()好发于青少年好发于青少年,男多于女。有前驱感染者男多于女。有前驱感染者(约占约占50%)发病发病较急较急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征(约占约占20%30%),否则常隐袭否则常隐袭起病。发生率非肾病高于肾病起病。发生率非肾病高于肾病(前者约前者约30%,后者约后者约15%),而血尿发生率肾病高于非而血尿发生率肾病高于非IgA肾病肾病(前者近乎前者近乎100%,后者约后者约70%;肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者约约60%,后者约后者约30%)。肾功能不

14、全及高血压则随肾脏病。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约约占原发性肾小球疾病的一半占原发性肾小球疾病的一半,其中其中IgA肾病及非肾肾病及非肾病又各约病又各约1/2,我国原发性中约我国原发性中约1/3病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎引起。引起。系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎()又称膜增生性肾炎。好发于青壮年又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于男多于女。有前驱感染者女。有前驱感染者(约占约占60%70%)发病较发病较急急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征(约占约占20%30%),否则亦隐袭起病。

15、本病常呈否则亦隐袭起病。本病常呈(约占约占60%),并伴明显的血尿并伴明显的血尿(几乎几乎100%有血尿有血尿,肉眼血肉眼血尿约占尿约占20%)。疾病常持续进展。疾病常持续进展,肾功能不全、肾功能不全、高血压及贫血出现早。约高血压及贫血出现早。约50%70%病例病例血清补体血清补体3持续降低持续降低,对提示本病很有意对提示本病很有意义。义。膜性肾病膜性肾病()好发于中老年好发于中老年,男多于女。隐袭起病男多于女。隐袭起病,发发生率高生率高(约占约占80%),部分病例有镜下血尿部分病例有镜下血尿(约占约占40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在一般在发病发病510年

16、后才开始出现肾功能损害及高年后才开始出现肾功能损害及高血压。但是血压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达文献报道肾静脉血栓发生率高达30%60%。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)好发于青少年好发于青少年,男多于女。隐袭起病男多于女。隐袭起病,发生率高发生率高(约占约占50%75%),血尿发生率也血尿发生率也很高很高(约约75%),并可见肉眼血尿并可见肉眼血尿(约约20%)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管

17、功能障碍。功能障碍。推测病理诊断小结推测病理诊断小结发病年龄发病年龄:发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少儿童、少年年)、MsPGN及及FSGS(青少年青少年)、MCGN(青壮年青壮年)、MN(中中老年老年)。起病情况起病情况:起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者,主要为主要为MCD;感染感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者后急性起病并呈现急性肾炎综合征者,主要为主要为MsPGN及及MCGN;隐袭起病多为隐袭起病多为MN及及FSGS,而而MsPGN及及MCGN在无在无前驱感染情况下也可隐袭起病。前驱感染情况下也可隐袭起病。血尿血尿:感染后感染后3日内出现

18、肉眼血尿者日内出现肉眼血尿者,多为多为IgA肾病肾病;无肉眼无肉眼血尿血尿,乃至无血尿者乃至无血尿者,主要为主要为MCD及及MN。肾功能不全肾功能不全:MCGN肾功能不全出现早、进展快肾功能不全出现早、进展快;MN肾功肾功能不全出现晚、进展慢能不全出现晚、进展慢;FSGS及重度及重度MsPGN确诊时已多有确诊时已多有肾功能损害肾功能损害;而而MCD及轻度及轻度MsPGN常肾功能正常。常肾功能正常。其它其它:IgA肾病血清肾病血清IgA水平可能增高水平可能增高;MCGN病人血清补病人血清补体常持续降低。体常持续降低。4、并发症、并发症感染：感染：NS死亡中死亡中70%是直接或间接由感染所致。是直

19、接或间接由感染所致。易发生感染的原因：易发生感染的原因：体液免疫功能低下，体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失自尿中丢失转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能胞功能NS时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱蛋白质营养不良蛋白质营养不良水肿致局部（如皮肤）循环障碍水肿致局部（如皮肤）循环障碍激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力补体系统的改变，尤其补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用因子的丢失影响其调理作用并发症并发症高凝状态及血栓栓塞合并症高凝状态及血栓栓塞合并症 原因原

20、因：肝脏合成凝血物质增加，如肝脏合成凝血物质增加，如、因子因子凝血抑制因子减少，如抗凝血酶凝血抑制因子减少，如抗凝血酶自尿丢失自尿丢失血浆纤溶酶原活性下降血浆纤溶酶原活性下降高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强血小板量增多血小板量增多感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统皮质激素可促进高凝皮质激素可促进高凝利尿剂的应用可使血液浓缩。利尿剂的应用可使血液浓缩。并发症并发症肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静

21、脉造影。造影。下肢深静脉内血栓：下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀，血双下肢不对称肿胀，血管管B超有助诊断。超有助诊断。肺栓塞：肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺通气灌注扫描、胸部可行肺通气灌注扫描、胸部CT。并发症并发症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症血症肾小球病变严重（包括新月体肾炎）肾小球病变严重（包括新月体肾炎）特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高塞而致小管、肾小囊内压增高药物所致肾损害药物所致肾损害肾静脉

22、血栓形成肾静脉血栓形成并发症并发症蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱治疗治疗对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿 主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症并发症防治并发症防治对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿临床多静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基临床多静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压，但应注意：淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压，但应注意：选低分子制剂（分子量选低分子制剂（分子量2-4万道尔顿）以兼顾扩容万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；及渗透性利尿；应用含糖而不含钠制剂，以免氯应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；化钠影响利尿疗效；当尿量当

23、尿量400ml/d时应禁用此时应禁用此类药物，此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成类药物，此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成“渗渗透性肾病透性肾病”，诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时，诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时，可每次静脉输注可每次静脉输注500ml,隔日隔日1次，输注结束立刻从次，输注结束立刻从滴壶入袢利尿剂，以获取最佳利尿效果。滴壶入袢利尿剂，以获取最佳利尿效果。 对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿现在不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）现在不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。因为输注的血浆或其制来提高胶体渗透压。因为输注的血浆或其制品均于品均于24-48小时内经肾从尿丢失，

24、如此将加小时内经肾从尿丢失，如此将加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致皮细胞导致“蛋白负荷肾病蛋白负荷肾病”，而且滤过的，而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾小管，导致上皮细胞变性脱落。收将损伤肾小管，导致上皮细胞变性脱落。有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，则更错误。提高病人血浆蛋白水平，则更错误。对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿利尿效果不佳时，应检查病人是否严格利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制限制食盐摄入食盐摄

25、入。利尿效果差的严重水肿病人，可。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需而病人利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降每日下降0.5-1.0Kg为宜。为宜。主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症类固醇激素类固醇激素尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循“足足量、慢减、长期维持量、慢减、长期

26、维持”的用药原则。的用药原则。开始用量要开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日1mg/kg（多数国内医师主张最大量不超过（多数国内医师主张最大量不超过60mg/d），足），足量（量（40mg/d）服药）服药12周。周。减撤药要慢：有效病减撤药要慢：有效病例每例每2-3周减原用量的周减原用量的1/10，当减至，当减至20mg/d左右时左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。疾病尤易反跳，更应谨慎。维持用药要久：常以维持用药要久：常以隔日隔日20mg顿服作维持量，共服半年至顿服作维持量，共服半年至1年或更久。年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药起

27、始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。久可预防疾病复发。 主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症细胞毒药物细胞毒药物包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、盐酸、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，它们常与激素配伍应用。它们常与激素配伍应用。主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症环磷酰胺环磷酰胺现在临床最常用环磷酰胺，每日现在临床最常用环磷酰胺，每日100m口服，或口服，或200mg静脉注射，累积量达静脉注射，累积量达6-8g停药。该药出具有停药。该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮

28、芥轻，此骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性肝炎、性腺抑制（主要为男性）、脱外还有中毒性肝炎、性腺抑制（主要为男性）、脱发及出血性膀胱炎等副作用，均应注意。环磷酰胺发及出血性膀胱炎等副作用，均应注意。环磷酰胺冲击疗法（每次冲击疗法（每次0.75/平方米体表面积，或每次平方米体表面积，或每次1g溶溶于于5葡萄糖静脉点滴，每月葡萄糖静脉点滴，每月1次，共次，共6次），虽已次），虽已广泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者），广泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者），但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性。但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性。主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗

29、免疫抗炎症霉酚酸酯（骁悉）霉酚酸酯（骁悉）为新型的免疫抑制剂。该药选择性作用于为新型的免疫抑制剂。该药选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫，而对其它体细胞无作淋巴细胞抑制免疫，而对其它体细胞无作用，故副作用小（仅轻度胃肠反应，偶有轻用，故副作用小（仅轻度胃肠反应，偶有轻度贫血或白细胞减少）。霉酚酸酯也常与激度贫血或白细胞减少）。霉酚酸酯也常与激素合用，剂量素合用，剂量1-2g/d，分两次空腹口服，需，分两次空腹口服，需持续服药持续服药1年以上。有人认为此药对膜性肾病年以上。有人认为此药对膜性肾病(包括包括II期膜性肾病期膜性肾病)疗效远较其它细胞毒药物疗效远较其它细胞毒药物良好。良好。主要治疗主

30、要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症来氟米特，来氟米特，又名又名爱若华：爱若华：20mg Qd长期应用于类风湿性关节炎长期应用于类风湿性关节炎已经应用于器官移植已经应用于器官移植已经用于原发性肾小球病已经用于原发性肾小球病已经应用于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎已经应用于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症环孢素环孢素A该药选择性地作用于该药选择性地作用于T淋巴细胞抑制免疫反应，临淋巴细胞抑制免疫反应，临床也常与激素合用，起始用量常为床也常与激素合用，起始用量常为5mg/kg.d，分两，分两次口服，次口服，2-3月后缓慢减量，共服药半年至月后缓慢减量，共服药半年至1年。服年

31、。服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在100-200ng/ml。该药对某些给难治性原发性肾病综合征。该药对某些给难治性原发性肾病综合征（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其呈激素依（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其呈激素依赖性者，有一定疗效，但是该药副作用大（急、慢赖性者，有一定疗效，但是该药副作用大（急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生以及多毛症等），故一般只作为二线用药。生以及多毛症等），故一般只作为二线用药。主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症氮芥氮芥此类药物中氮芥疗效最佳，但

32、因副作用大此类药物中氮芥疗效最佳，但因副作用大（骨髓抑制、胃肠反应及局部刺激），临床（骨髓抑制、胃肠反应及局部刺激），临床现已少用，或仅用作二线药物（环磷酰胺疗现已少用，或仅用作二线药物（环磷酰胺疗效不佳时）。该药多在睡前从静脉点滴的三效不佳时）。该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量通头中推注，始量1mg/次，渐增至次，渐增至5mg/次，次，每周注射两次，直至累积量达每周注射两次，直至累积量达80-100mg。主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症雷公藤雷公藤中药雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜内酯、三萜中药雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜内酯、三萜甾醇、倍半萜生物碱等甾醇、倍半萜生物碱

33、等30多种化学成分，现知其中多种化学成分，现知其中某些成分主要为雷公藤多甙，故临床现用雷公藤多某些成分主要为雷公藤多甙，故临床现用雷公藤多甙治疗原发性肾病综合症（甙治疗原发性肾病综合症（30-60mg/d，分，分3次服次服用，也多与激素配伍）。雷公藤多甙也有一定副作用，也多与激素配伍）。雷公藤多甙也有一定副作用，如性腺抑制（男性精子生成减少，女性月经紊用，如性腺抑制（男性精子生成减少，女性月经紊乱）、肝脏损害及外周血白细胞减少等，但比环磷乱）、肝脏损害及外周血白细胞减少等，但比环磷酰胺轻。此外，雷公藤可导致急性肾衰竭，需注意。酰胺轻。此外，雷公藤可导致急性肾衰竭，需注意。不同病理类型的治疗不同

34、病理类型的治疗微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致的原发微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致的原发性肾病综合征性肾病综合征应力争将肾病综合征治疗缓解。初治者可单应力争将肾病综合征治疗缓解。初治者可单用激素，而且剂量可偏小，复发（尤其多次用激素，而且剂量可偏小，复发（尤其多次复发）病例治疗宜激素加细胞毒药物（常选复发）病例治疗宜激素加细胞毒药物（常选环磷酰胺，亦可用盐酸氮芥，后者对减少复环磷酰胺，亦可用盐酸氮芥，后者对减少复发似效果更佳）联合治疗，成人约有发似效果更佳）联合治疗，成人约有15呈呈难治性肾病综合征，这些病人（尤其对激素难治性肾病综合征，这些病人（尤其对激素依赖者）可试用环孢素依赖者）可试用

35、环孢素A。不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗膜性肾病所致原发性肾病合征膜性肾病所致原发性肾病合征期膜性肾病很难治疗，但是多于期膜性肾病很难治疗，但是多于60的的I期膜性肾期膜性肾病病例肾病综合征可治疗缓解，所以应对不同病期病病例肾病综合征可治疗缓解，所以应对不同病期病人制订不同治疗目标，病人制订不同治疗目标，I期病例仍应力争缓解。膜期病例仍应力争缓解。膜性肾病治疗应该激素及细胞毒药物（常选环磷酰胺性肾病治疗应该激素及细胞毒药物（常选环磷酰胺或苯丁酸氮芥）联合应用，治疗无效时也可试用环或苯丁酸氮芥）联合应用，治疗无效时也可试用环孢素孢素A。激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括。激素加霉酚酸酯治

36、疗部分膜性肾病（包括期）病例，也有较好疗效。膜性肾病患者多为中、期）病例，也有较好疗效。膜性肾病患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，因此老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，因此规则治疗后的无效病例（尤其规则治疗后的无效病例（尤其期）应果断减、停期）应果断减、停药。此外，膜性肾病很易发生血栓栓塞并发症，应药。此外，膜性肾病很易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。注意进行防治。不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化所的重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化所的原发性肾病综合征原发性肾病综合征治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭，经过治疗如治疗

37、困难，常逐渐发展至终末肾衰竭，经过治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目制订过高目标。治疗时也应激素及细胞毒药宜盲目制订过高目标。治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，若无明显副作用，激物（或霉酚酸酯）联合应用，若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚至素足量用药时间要更长（甚至6个月），减药速度个月），减药速度要更慢，维持治疗要更久。对部分无效病例（尤其要更慢，维持治疗要更久。对部分无效病例（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素是激素依赖者），也可试用环孢素A。不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗系膜毛细血管性肾炎所致

38、的原发性肾病综合征系膜毛细血管性肾炎所致的原发性肾病综合征此病理类型病例治疗常无效，疾病进展快，易于进此病理类型病例治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因此，治疗目标只能定为延缓肾损入终末肾衰竭。因此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达到。此病理类型的肾病综合征可参害，而且不易达到。此病理类型的肾病综合征可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化的治疗方案进行，不过，不提倡用环孢素化的治疗方案进行，不过，不提倡用环孢素A，因，因为已证实无效。有学者主张该型肾炎病人应长期服为已证实无效。有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物（

39、双密达莫用抗血小板药物（双密达莫300mg/d或阿司匹林或阿司匹林100mg/d）及血管紧张素转换酶抑制剂，认为对延）及血管紧张素转换酶抑制剂，认为对延缓肾损害进展有益。缓肾损害进展有益。并发症防治并发症防治 感染感染 感染是肾病综合征的常见并发症，包括细菌、病毒感染是肾病综合征的常见并发症，包括细菌、病毒及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素“预防预防”感染，这不但不能

40、防止细播菌感染，反易感染，这不但不能防止细播菌感染，反易导致霉菌感染发生。导致霉菌感染发生。病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行治疗，并加强支持疗法。无肾毒性的药物进行治疗，并加强支持疗法。反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉注射、丙种球蛋白注射、丙种球蛋白5g静脉点滴）治疗，减少感染发静脉点滴）治疗，减少感染发生。生。并发症防治并发症防治血栓及栓塞血栓及栓塞 血栓及栓塞是肾病综合征的另一常见并发症，膜性血栓及栓塞是肾病综合征的另一常见并发症，膜性肾病尤易发生。此并发症重在预防，主要措施是：肾病尤易发生。此并发症重在预防，主要措施是：血浆蛋白低于血浆蛋白低于20g/L的肾病综合征病人，应进行的肾病综合征病人，应进行抗凝治疗；抗凝治疗；血栓栓塞一旦发生，即应尽快进行溶栓治疗（血栓栓塞一旦发生，即应尽快进行溶栓治疗（6小时内最佳，小时内最佳，3日内仍可望有效）：临床常用尿激日内仍可望有效）：临床常用尿激酶，近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂（