第八章氨基酸代谢

1、第八章第八章 氨基酸代谢氨基酸代谢Chapter 8 Amino Acids Metabolism目录目录第一节 蛋白质的营养作用第二节 体内氨基酸的来源 （食物蛋白质的消化、吸收与腐败）第三节第三节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第四节 氨与 - 酮酸的代谢第五节 氨基酸的分类代谢知识安排知识安排第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用目录一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、 识别等均与蛋白质有关。识别等均与蛋白质有关。 参与物质代谢及生理功能的调控。参与物质代谢及生理功能的调控。氧化供能。氧化供能。是构成

2、组织细胞的重要成分。是构成组织细胞的重要成分。参与组织细胞的更新和修补。参与组织细胞的更新和修补。目录二、氮平衡二、氮平衡 (nitrogen balance)。 n体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。氮的总平衡摄入氮=排出氮氮的正平衡摄入氮排出氮氮的负平衡摄入氮排出氮目录三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)： 体内需要而又不能自身合成，或合成速度太慢不体内需要而又不能自身合成，或合成速度太慢不能满足体内的需要，必须由食物供应的氨基酸。能满足体内的需

3、要，必须由食物供应的氨基酸。目录种类种类缬、异亮、亮、苯、蛋、色、苏、赖。缬、异亮、亮、苯、蛋、色、苏、赖。由于由于酪氨酸酪氨酸在体内需由苯丙氨酸为原料来合成，在体内需由苯丙氨酸为原料来合成，半胱氨酸半胱氨酸必需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨基必需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨基酸被称为酸被称为半必需氨基酸半必需氨基酸。 “借一两本淡色书来”目录四、食物蛋白质的营养价值及互补作用四、食物蛋白质的营养价值及互补作用n决定蛋白质营养价值高低的因素有：决定蛋白质营养价值高低的因素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的种类； 必需氨基酸的比例(即具有与人体需求相符的氨基酸组成。)n食物蛋白质的互补

4、作用食物蛋白质的互补作用 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为。养价值的作用称为。 目录谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少目录第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败消化游离氨游离氨基酸基酸 吸收入肠菌肠菌腐败腐败未被消化的蛋白质未被消化的蛋白质未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸目录一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化消化部位消化部位消化酶消化酶产物产物胃胃胃蛋白酶胃蛋白酶多肽、寡肽及

5、多肽、寡肽及少量氨基酸少量氨基酸小肠小肠胰蛋白酶胰蛋白酶氨基酸氨基酸目录内肽酶内肽酶胃蛋白酶胃蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶外肽酶外肽酶氨基肽酶氨基肽酶羧基肽酶羧基肽酶A A羧基肽酶羧基肽酶B B蛋白水解酶蛋白水解酶水解蛋白质水解蛋白质内部肽键内部肽键从肽键两从肽键两端开始水端开始水解解（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe. Trp）消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶目录v主要在小肠进行，是一种主动转运过程，主要在小

6、肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。转运氨基酸进入细胞需由特殊载体携带。转运氨基酸进入细胞时，同时转运入时，同时转运入Na+。v除此之外，也可经除此之外，也可经-谷氨酰循环谷氨酰循环进行。需进行。需由由-谷氨酰基转移酶催化，利用谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，合合成成-谷氨酰氨基酸进行转运。消耗的谷氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可重新再合成。可重新再合成。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收目录 - -谷氨酰基循环谷氨酰基循环(Meister cycle)目录-谷氨酰基循环有双重作用：谷氨酰基循环有双重作用： 一是通过一是通过GSH的合成与分解将外源氨基酸的合成与分解将外源氨基酸 主动

7、转运到细胞内。主动转运到细胞内。 二是二是GSH的再合成的再合成目录肽的吸收肽的吸收需要载体、需需要载体、需Na+耗能的主动转运过程耗能的主动转运过程目录三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用定义定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物（氨基酸，小肽）进行的代谢过程，的消化产物（氨基酸，小肽）进行的代谢过程，称为腐败作用。称为腐败作用。部位部位：大肠下部：大肠下部 产物产物：胺、氨、吲哚、甲基吲哚：胺、氨、吲哚、甲基吲哚-有毒有毒 脂肪酸、维生素脂肪酸、维生素-有用有用腐败作用（腐败作用（putrefaction）目录1 1、胺的生成、胺的生

8、成食物蛋白食物蛋白氨基酸氨基酸蛋白酶蛋白酶脱羧作用脱羧作用胺类物质胺类物质胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸2CHCOOHRNHCOCO2 2目录2、氨的生成、氨的生成氨的来源：氨的来源：（1） 未被吸收的氨基酸在肠道细菌的作未被吸收的氨基酸在肠道细菌的作用下脱氨基而生成用下脱氨基而生成目录（2） 血液中的尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶血液中的尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶 水解水解而生成。（尿素的肠肝循环）而生成。（尿素的肠肝循环）目录临床上常用酸性灌肠和服用使肠道酸化的药物临床上常用酸性灌肠和服用使肠道酸化的药物防止高血氨症。防止高血氨症。NH3NH4+H+氨的吸收主要在结肠，其受肠腔氨的吸收主要在结

9、肠，其受肠腔pH的影响，降的影响，降低结肠的低结肠的pH，可减少肠道氨的吸收。可减少肠道氨的吸收。目录3、其它有害物质的生成、其它有害物质的生成腐败作用还可产生其它有害物质，如苯酚、腐败作用还可产生其它有害物质，如苯酚、吲哚、甲基吲哚和硫化氢等吲哚、甲基吲哚和硫化氢等目录第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸的氨基酸的分解代谢分解代谢特殊分解代谢特殊分解代谢一般分解代谢一般分解代谢脱羧基作用脱羧基作用脱氨基作用脱氨基作用特殊侧链的分解代谢特殊侧链的分解代谢CO2+胺胺NH3+ -酮酸酮酸目录 (2) 依赖依赖ATP和泛素的非溶酶体途径和泛素的非溶酶体途径短寿命蛋白、癌基因产物、异

10、常蛋白一、氨基酸代谢的概况一、氨基酸代谢的概况1、组织蛋白质降解、组织蛋白质降解(1)不依赖不依赖ATP的在溶酶体途径的在溶酶体途径膜蛋白、胞内长半寿期蛋白、细胞外来源蛋白目录消化食物产生的氨基酸（外源性氨基酸）和体消化食物产生的氨基酸（外源性氨基酸）和体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）混在内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）混在一起，共同参与代谢，称之为。一起，共同参与代谢，称之为。2、氨基酸代谢库（、氨基酸代谢库（metabolic pool）氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况体内合成的体内合成的 非必需非必需AAAA食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白 其他含氮物其他含氮物( (嘌呤、嘧啶等嘌

11、呤、嘧啶等) )胺类胺类脱羧基血液氨基酸血液氨基酸组织氨基酸组织氨基酸(AA代谢库代谢库)CO2谷氨酰胺谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪TCA 其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖脱氨基目录二、氨基酸的转氨与脱氨作用二、氨基酸的转氨与脱氨作用转氨基转氨基氧化脱氨氧化脱氨联合脱氨联合脱氨非氧化脱氨非氧化脱氨 ( (大多在微生物大多在微生物中进行中进行) )目录1、定义：、定义：在转氨酶的作用下，某一在转氨酶的作用下，某一AA的的 -氨基转移氨基转移到另一种到另一种 -酮酸的酮基上，生成相应的酮酸的酮基上，生成相应的AA；原来的原来的AA转变成相应的转变成相应的 -酮酸。酮酸。

12、( (一一) )转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用（辅酶：磷酸吡哆醛） -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶是体内合成非必氨基酸的重要途径目录2、转氨基作用的特点：、转氨基作用的特点：（1）反应是可逆的）反应是可逆的（2）催化部位在胞液和线粒体）催化部位在胞液和线粒体（3）只有氨基的转移，没有氨的生成）只有氨基的转移，没有氨的生成（4）转氨酶以磷酸吡哆醛）转氨酶以磷酸吡哆醛(胺胺)为辅酶为辅酶（5）转氨酶具有专一性）转氨酶具有专一性目

13、录3、两种重要的转氨酶、两种重要的转氨酶 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine transaminase，ALT） 谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase，GPT）谷氨酸谷氨酸+ 丙酮酸丙酮酸-酮酸酮酸+丙氨酸丙氨酸GPT目录 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），）， 谷草转氨酶（谷草转氨酶（ glutamic oxaloacetic transaminase，GOT）。）。 谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸-酮酸酮酸+天冬氨酸天冬氨酸GOT目录目录临床应用临床应用急性肝炎患者血

14、清急性肝炎患者血清GPT（ ALT）活性显著升高；活性显著升高；心肌梗死患者血清中心肌梗死患者血清中GOT （AST ）明显上升明显上升 分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基转移酶升高。 +NCH3OHCH2OPO3H2COH磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛H2O+H2OSchiffs碱碱氨基酸氨基酸HOOCCNH2HR14. 转氨基作用机理转氨基作用机理NCH3OHCH2OPO3H2CH2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs碱异构体碱异构体 -酮酸酮酸+HOOCCOR1目录（二）氧化脱氨基（

15、二）氧化脱氨基指氨基酸在酶的催化下进行伴有氧化的脱氨基作用。指氨基酸在酶的催化下进行伴有氧化的脱氨基作用。1、定义：、定义：反应过程包括脱氢和水解两步反应过程包括脱氢和水解两步R-COCOOH + NH3+H2OR-CH(NH2)COOHR-CH(=NH)COOH-2H目录L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶以以NAD+或或NADP+为辅酶为辅酶酶活性高，分布广酶活性高，分布广属于变构酶属于变构酶ATP，GTP、NADH变构抑制，变构抑制，ADP，GDP及某些氨基酸变构激活及某些氨基酸变构激活2、重要的酶、重要的酶特点：特

16、点：目录转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为氨基并氧化为-酮酸酮酸( (-ketoacid)-ketoacid)的过程，称为联合脱氨的过程，称为联合脱氨基作用。基作用。（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1、定义：、定义：体内主要的脱氨基的方式体内主要的脱氨基的方式转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨途径转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨途径嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环分类分类目录转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨途径转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨途径（肝、肾、脑）（肝、肾、脑）目录嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 (心肌、骨骼肌心肌、骨骼肌)

17、目录4 4 氨与氨与-酮酸的代谢酮酸的代谢一、氨的代谢一、氨的代谢 氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微， 60 mol/L(0.1mg/100ml)。鸟氨酸循环鸟氨酸循环血氨血氨60 mol/L肠道吸收的肠道吸收的NH3胺分解胺分解AA脱氨基作用脱氨基作用肾小管上皮细肾小管上皮细胞分泌的胞分泌的NH3合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成尿素合成尿素(肝肝)参与非必需氨基参与非必需氨基酸，嘌呤、嘧啶酸，嘌呤、嘧啶核苷酸等合成核苷酸等合成肾小管上皮细胞分泌肾小管上皮细胞分泌的的NH3和原尿中和原尿中H-结结合，以铵盐形式排出合，以铵盐形式排出（一）血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路目录（二）氨

18、的转运（二）氨的转运1.丙氨酸丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3ADP + PiADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (脑、肌肉脑、肌肉) )H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、肾肝、肾) )尿素、铵盐等尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨2.2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用+ATP目录( (三三) )尿素的生成尿素的生成部位：肝部位：肝 (线粒体、

19、胞液线粒体、胞液)过程：鸟氨酸循环过程：鸟氨酸循环 (尿素循环，尿素循环，Krebs-Henseleit循环循环) 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 (线粒体线粒体) CPS- 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 (线粒体线粒体) 精氨代琥珀酸的合成（胞液）精氨代琥珀酸的合成（胞液）精氨酸的合成精氨酸的合成 (胞液胞液) 精氨酸水解精氨酸水解尿素的生成尿素的生成 (胞液胞液)肾及脑肾及脑（微量）（微量）目录鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤1. 1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）（线粒体）COCO2 2 + + NHNH3 3 + + H H2 2O O氨基甲酰磷酸合成酶氨基

20、甲酰磷酸合成酶I I（CPS-CPS-）N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸MgMg2+2+2 2ATPATP2 2ADP+PiADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸- -POPO3 32-2-N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸是是CPS-CPS-的变构激活剂的变构激活剂(AGA)NH2C OO目录2. 2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成( (线粒体线粒体) )鸟氨酸鸟氨酸(CH2)3NH2CH-NH2COOH鸟氨酸氨基甲鸟氨酸氨基甲酰转移酶酰转移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸PO32-NH2COO目录3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成

21、-1-1（胞液）（胞液）瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由转氨基可由转氨基作用提供作用提供*天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH目录3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成-2-2精氨酸代琥珀酸裂精氨酸代琥珀酸裂解酶解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2N H+延胡索酸延胡索酸COOHCHCHHOOC目录4. 4. 精氨酸水解为尿素精氨酸水解为尿素精氨酸酶精氨酸

22、酶鸟氨酸鸟氨酸+尿尿素素C=ONH2NH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH目录2NH3+CO2+3ATP+2H2O总结：总结：尿素尿素+2ADP+AMP+4Pi 尿素中两个尿素中两个N：一个来自一个来自NH3，另一个来自另一个来自Asp; 合成一分子尿素消耗合成一分子尿素消耗 3个个ATP，4个高能磷酸键个高能磷酸键 部位：肝部位：肝 ；尿素是蛋白质中氮排出体外主要形式；尿素是蛋白质中氮排出体外主要形式CPS-，精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶），精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）目录（四）尿素合成的调节（四）尿素合成的调节1

23、. CPS-N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA）是变构激活剂是变构激活剂2. 精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）3. Glu促进尿素的合成促进尿素的合成4. 膳食蛋白质的量膳食蛋白质的量( (五五) ) 高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷* * 血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.54-655.54-65 mol/Lmol/L* *引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍* *可能的机制：可能的机制： 脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循

24、环减弱，酸循环减弱，ATPATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。* *降低血氨的措施：降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺目录二、二、 -酮酸的代谢酮酸的代谢 （Metabolism of -ketoacid）1、转变成糖及脂类、转变成糖及脂类生酮生酮AALeu、Lys生糖生糖AAGly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、羟羟Pro、Val、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生糖兼生酮生糖兼生酮AAIle、Phe、Tyr、

25、Trp、Thr目录3、氧化供能、氧化供能2、氨基化生成非必需、氨基化生成非必需AA目录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用一碳单位代谢一碳单位代谢含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢目录一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸胺胺 + CO2脱羧酶脱羧酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）胺氧化酶胺氧化酶醛醛羧酸羧酸CO2 、H2O随尿排出随尿排出目录1. -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 CO2功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。GABA(CH2

26、)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH目录2.牛磺酸（牛磺酸（taurine ）CH2SHCHNH2COOHL-半胱氨酸半胱氨酸3OCH2SO3HCHNH2COOH磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶-CO2CH2SO3HCH2NH2牛磺酸牛磺酸功能：结合胆汁酸的重要组成成分功能：结合胆汁酸的重要组成成分脑组织中含量较多，可能是一种抑制性神经递质脑组织中含量较多，可能是一种抑制性神经递质目录3. His脱羧生成组胺脱羧生成组胺 (histamine) HC=C-CH2-CH-COOHHN N NH2 CHL-HisHC=C-CH2-CH2

27、-NH2 HN N CH组胺组胺-CO2功能功能：* *扩张血管、降低血压扩张血管、降低血压 * *刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌目录5. 多胺（多胺（polyamines ）鸟氨酸鸟氨酸腐胺鸟氨酸 脱羧酶精脒精胺腺苷腺苷-S-CH3精脒蛋氨酸蛋氨酸 ATPS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸PPi + PiS-腺苷腺苷3-甲硫基丙胺甲硫基丙胺CO2目录调节细胞生长调节细胞生长 稳定稳定DNA及及RNA结构，促进核酸及蛋白质结构，促进核酸及蛋白质合成的某些环节合成的某些环节 在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝及癌组在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含量升高。因此可利用血或尿中织中，多胺含量升高。因此可利

28、用血或尿中多胺含量作为肿瘤诊断的辅助指标。多胺含量作为肿瘤诊断的辅助指标。 多胺的生理作用多胺的生理作用目录二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的定义和化学结构：（一）一碳单位的定义和化学结构：1.定义定义:体内氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原体内氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。子的基团。(one carbon unit)不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与代谢反应。不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与代谢反应。特点特点目录2.种类种类羟甲基（羟甲基（-CH2OH）甲基（甲基（-CH3）亚甲基或甲烯基（亚甲基或甲烯基（-CH2-）次甲基或甲炔基（次甲基或甲炔基（=CH-

29、）甲酰基（甲酰基（-CHO）亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH）目录（二）一碳单位的载体（二）一碳单位的载体四氢叶酸四氢叶酸 (FH4)FH4是一碳单位代谢的辅酶是一碳单位代谢的辅酶N5，N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105NNNN目录HNNCH35CH2HN10N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸（ N5- CH3-FH4）HNNH2C5CH2N10 N5， N10-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸（ N5, N10 CH2-FH4）目录（三）一碳单位的生成及互变（三）一碳单位的生成及互变1、生成：、生成：一碳单位的来源一

30、碳单位的来源: :要来自于丝氨酸、要来自于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。甘氨酸、组氨酸和色氨酸。目录N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH丝氨酸丝氨酸目录+ CO2+ NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸基四氢叶酸NAD+NADH+H+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酸甲酸目录+ FH4 组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-

31、亚氨基甲基亚氨基甲基四氢叶酸四氢叶酸谷氨酸谷氨酸+目录2、一碳单位的互变、一碳单位的互变目录（四）一碳单位的生理功能（四）一碳单位的生理功能1. 合成嘌呤和嘧啶的原料合成嘌呤和嘧啶的原料2. 氨基酸与核苷酸代谢的枢纽氨基酸与核苷酸代谢的枢纽3.参与参与S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAM）生物合成。生物合成。4.生物体各种化合物甲基化的甲基来源。生物体各种化合物甲基化的甲基来源。目录三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸：含硫氨基酸： 甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸、半胱氨酸、胱氨酸目录S-腺苷蛋氨酸、活性甲硫氨酸，体内活腺苷蛋氨酸、活性甲硫氨酸，体内活性甲基

32、的供体性甲基的供体（一）蛋氨酸循环（一）蛋氨酸循环SAM （S- adenosyl methionine）+ATPR (腺嘌呤）腺嘌呤）蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi +PiS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)ROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHHROOO HO HPOO HPOOO HOHO HOOP目录S-CH3CH2CH2CHNH2COOH+MetOOHOH腺嘌呤腺嘌呤PPPCH2ATP腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+PiOOHOH腺嘌呤腺嘌呤CH2COOH CHNH2 CH2CH2SCH3+SAM蛋氨酸循环蛋氨酸循环

33、 甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫酸腺苷甲硫酸（SAM）S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHR-CH3H2O腺苷腺苷FH4N5-CH3-FH4ATPPPi+PiN5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶(VitB12)蛋氨酸循环的生理意义蛋氨酸循环的生理意义 蛋氨酸循环能将其他来源的一碳蛋氨酸循环能将其他来源的一碳单位转变为活性甲基单位转变为活性甲基, ,参加体内各种甲基参加体内各种甲基化反应化反应. .其中其中: :1.1.S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸( (SAM)SAM)是体内具有活 性甲基的化合物，又称为活性甲硫氨酸。2.2.维生素维生素B B1212是N5-CH

34、3-FH4转甲基酶的辅酶。 B12缺乏时， FH4转变受阻，造成核酸合 成障碍，影响细胞分裂，可致巨幼红细巨幼红细 胞性贫血胞性贫血。目录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2-SHCH-NH2COOH2 CysCH2-SCH-NH2COOHS- CH2 CH-NH2 COOH胱氨酸胱氨酸目录2. PAPS活性硫酸根活性硫酸根（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸）磷酸硫酸）ATP+SO42+PPiATPADP3-P-AMP-SO3-3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫磷酸硫酸酸AMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸磷酸

35、硫酸硫酸目录Cys 是体内硫酸根的主要来源是体内硫酸根的主要来源Cys 随尿排出随尿排出无机盐无机盐 PAPS （活性硫酸根）活性硫酸根）ATP PPiH2SO4O-SH，-NH2丙酮酸丙酮酸 + NH3 + H2S目录3.由硫酸转移酶催化。由硫酸转移酶催化。1. PAPS使某些物质形成硫酸酯。使某些物质形成硫酸酯。2. PAPS参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子 中硫酸化氨基糖的合成。中硫酸化氨基糖的合成。PAPS的作用的作用目录五、芳香族氨基酸的代谢五、芳香族氨基酸的代谢Phe、Tyr、Trp（一）（一）Phe、Tyr 的代谢的代谢Tyr 经经Tyr 羟化酶作

36、用生成多巴，再经脱羧酶羟化酶作用生成多巴，再经脱羧酶 作用生成多巴胺。作用生成多巴胺。 Phe 经苯丙氨酸羟化酶作用下，生成经苯丙氨酸羟化酶作用下，生成Tyr。目录苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶1 1、苯丙氨酸的代谢、苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸CH2CHNH2COOH+ H2O酪氨酸酪氨酸CH2CHNH2COOHOH+ O2四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH +H+NADP+苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症COOHNH2苯丙氨酸苯丙氨酸COOHO苯丙酮酸苯丙酮酸(主主)COOHOH苯乳酸苯乳酸NADH + H+NAD+CH2COOH苯乙酸苯乙酸NAD+NADH + H+ CO

37、2苯乙酰谷氨酰胺苯乙酰谷氨酰胺先天性缺少苯先天性缺少苯丙氨酸羟化酶丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍目录酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸CH2CHNH2COOHOH多巴多巴CH2CHNH2COOHOHOH多巴胺多巴胺CH2CH2NH2OHOHCO22、酪氨酸的代谢、酪氨酸的代谢目录（1 1）儿茶酚胺的合成）儿茶酚胺的合成多巴胺多巴胺CH2CH2NH2OHOH去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素SAM腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸儿茶酚胺儿茶酚胺CHOHCH2NH2OHOHCH3CHO

38、HCH2NHOHOH多巴胺多巴胺羟化酶羟化酶目录（2）酪氨酸合成黑色素）酪氨酸合成黑色素皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。障碍，导致白化病。目录（3）酪氨酸的分解代谢）酪氨酸的分解代谢酪氨酸酪氨酸尿黑酸尿黑酸尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶延胡索酸延胡索酸+乙酰乙酸乙酰乙酸（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）目录六、支链氨基酸的代谢六、支链氨基酸的代谢支链氨基酸包括支链氨基酸包括Leu、Ile、Val，均为必需氨基酸。均为必需氨基酸。与糖代谢相联系。与糖代谢相联系。Val 琥

39、珀酰辅酶琥珀酰辅酶A（生糖）生糖）Ile 乙酰辅酶乙酰辅酶A、琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A（生糖兼生酮）生糖兼生酮）Leu乙酰辅酶乙酰辅酶A、乙酰乙酰辅酶乙酰乙酰辅酶A（生酮）生酮）目录第六节第六节 氨基酸与糖、脂代谢的关系氨基酸与糖、脂代谢的关系目录目录目录目录目录乙酰乙酰CoA的来源和去路的来源和去路目录复习题n一、名词解释：一、名词解释：n1、营养必需氨基酸、营养必需氨基酸；2、食物蛋白质的互补、食物蛋白质的互补作用作用；3、蛋白质的腐败作用、蛋白质的腐败作用；4、氨基酸代氨基酸代谢库谢库；n二、问答二、问答1、简述联合脱氨基作用。、简述联合脱氨基作用。 目录测试题1、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？酰乙酸？ A、谷氨酸谷氨酸 B、丙氨酸丙氨酸 C、苏氨酸苏氨酸 D、天冬氨酸天冬