生物化学教学课件：糖代谢

1、第二节 糖的无氧分解葡萄糖葡萄糖糖酵解途径糖酵解途径丙酮酸丙酮酸有氧氧化有氧氧化CO2+H2O酵解酵解乳酸乳酸发酵发酵乙醇乙醇 糖酵解途径糖酵解途径：由葡萄糖生成丙酮酸的过程。：由葡萄糖生成丙酮酸的过程。 糖酵解糖酵解：由葡萄糖生成乳酸的过程。：由葡萄糖生成乳酸的过程。 糖发酵：糖发酵：由葡萄糖生成乙醇的过程。由葡萄糖生成乙醇的过程。糖酵解途径糖酵解途径( (glycolytic pathway) ) 反应的亚细胞定位：反应的亚细胞定位：细胞液细胞液 反应过程反应过程：两个阶段两个阶段*葡萄糖葡萄糖2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖*磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸糖酵解途径的调节(1) G的磷酸化生成的

2、磷酸化生成G-6-POHOHHOHHOHHOHCH2HHO葡萄糖葡萄糖GATPADPMg+OHOHHOHHOHHOHCH2HOP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P己糖激酶己糖激酶 （HK)葡萄糖激酶（葡萄糖激酶（GK）v耗能、不可逆反应；控制糖代谢的第一步。耗能、不可逆反应；控制糖代谢的第一步。v逆反应要在逆反应要在6-磷酸葡萄糖（酯）酶催化下进行，此酶只磷酸葡萄糖（酯）酶催化下进行，此酶只存在于肝脏中。存在于肝脏中。HK与与GK催化反应的特点催化反应的特点 特点特点 HK GK ATP 需要需要 需要需要 反应方向反应方向 不可逆（耗能）不可逆（耗能） 不可逆（耗能）不可逆（耗能） Mg2+

3、 需要需要 需要需要 组织分布组织分布 肌肉肌肉 肝脏肝脏 特异性特异性 差差 强（只能是葡萄糖）强（只能是葡萄糖） Km值值 小，小，0.01mM 大，大，10mM 底物亲和力底物亲和力 大大 小小 G-6-P抑制抑制 抑制抑制 不受抑制不受抑制反应反应1：糖原的磷酸解（磷酸化酶）：糖原的磷酸解（磷酸化酶） (Gn)n + 磷酸磷酸 (Gn)n-1+G-1-P G-6-P（变位）（变位） 未耗能。未耗能。麦芽糖麦芽糖还原性末端还原性末端非还原性末端非还原性末端(2) G-6-P的异构化成的异构化成F-6-PCH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OPOHOHHOHHOHHOHCH2HOP

4、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-P磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸葡萄糖异构酶磷酸葡萄糖异构酶v可逆可逆(3) F-6-P的磷酸化成的磷酸化成F-1,6-PCH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-PATPADPMg2+CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BP6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1v耗能、不可逆反应，也是限速步骤。耗能、不可逆反应，也是限速步骤。v1,6-二磷酸果糖（酯）酶催化逆反应。二磷酸果糖（酯）酶催化逆反应。v 2,6-二磷酸果糖是磷酸果糖激酶的激动剂。二磷酸果糖

5、是磷酸果糖激酶的激动剂。(4) F-1,6-P的裂解成磷酸二羟丙酮和的裂解成磷酸二羟丙酮和3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BPCH2OCOCH2OHCHOCOHHCH2OPP磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛醛缩酶醛缩酶v为可逆反应为可逆反应(5) 磷酸丙糖的异构化磷酸丙糖的异构化CH2OCOCH2OHPCHOCOHHCH2OP磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛v细胞中细胞中G-3-P不断参与代谢，所以反应主要是向右进行不断参与代谢，所以反应主要是向右进行 (

6、6) G-3-P氧化成氧化成1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸CHOCHOHCH2OPCCHOHCH2OPOPO3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛NAD+NADH+H+Pi1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶v第一次脱氢氧化（第一次脱氢氧化（NADH可用于后面丙酮酸还原成乳酸可用于后面丙酮酸还原成乳酸时用，也可进入呼吸链，一对氢产生时用，也可进入呼吸链，一对氢产生3个个ATP），），v第一次产生高能键。第一次产生高能键。NAD+：R为为H；NADP+：R为为PO32-NNNNNH2OOROHHHHHOP-OOOOOHOHHHHHOP-OONCONH2+N+R+2H-2HN+

7、RHHHHHHHHHCONH2CONH2+ H+NAD+ 或NADH 或 NADPHNADP+(7) 生成生成3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸CCHOHCH2OPOPO1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸COOHCHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶v这是糖酵解中第一个产生这是糖酵解中第一个产生ATP的反应。的反应。6碳糖变成碳糖变成2个个3碳糖，共有碳糖，共有21个个ATP。 v底物水平磷酸化底物水平磷酸化(8) 生成生成2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCHCH2OHOP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶

8、磷酸甘油酸变位酶 (9) 生成磷酸烯醇式丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸COOHCHCH2OHOP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2OPH2OMg2+磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶烯醇化酶v脱下一分子水，产生一个高能键脱下一分子水，产生一个高能键(10)(10)生成丙酮酸生成丙酮酸COOHCCH2OP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEPCOOHCOCH3丙酮酸丙酮酸PAADPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶v第二次产生第二次产生ATP，同样，同样2个个ATP。至此抵消前面耗去的。至此抵消前面耗去的2个个ATP，净创，净创2个个ATP。v为不可逆反应。为不可逆反应。v这是糖酵解途

9、径中的第二次底物水平磷酸化。这是糖酵解途径中的第二次底物水平磷酸化。(11) 生成乳酸（酵解）生成乳酸（酵解）COOHC OCH3+ NADH + H+COOHCHOHCH3+ NAD+乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶v人和动物的酵解终产物人和动物的酵解终产物(12) 生成乙醇（发酵）生成乙醇（发酵）丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶v植物、酵母、微生物如此进行植物、酵母、微生物如此进行丙酮酸丙酮酸 (PA)乳酸乳酸 (LA)COOHCOCH3NAD+ NADH+H+ CO2CH3-CH2OH糖原糖原1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3

10、-磷酸甘油醛磷酸甘油醛Pi磷酸化酶磷酸化酶ADPATP已糖激酶已糖激酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶ADPATP磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶醛缩酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸NAD+NADH+H+磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶ATPADP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶糖酵解途径的调节糖酵解途径的调节 限速酶：限速酶：己糖激酶（或葡萄糖激酶）己糖激酶（或葡萄糖激酶）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1

11、 （PFK-1）丙酮酸激酶丙酮酸激酶催化三个不可逆反应催化三个不可逆反应丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA 反应的亚细胞部位：反应的亚细胞部位：线粒体线粒体 总反应式：总反应式：COOHC OCH3+ NAD+ CoACH3COSCoA+ NADH+ H+ + CO2丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶 复合体复合体丙酮酸丙酮酸 (PA)乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoAAMPAMP泛酸泛酸-巯基乙胺巯基乙胺乙酰乙酰CoACoA222O2CH223OOH CH3-2OH-OCOCHCHNH CO CH C CHPOPOCHNHCHSCCH3CHOOOOONNNNNHOPOO丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 包括包

12、括3种酶种酶：丙酮酸脱氢酶（丙酮酸脱氢酶（E1）、转乙）、转乙酰酶（酰酶（E2）、二氢硫辛酰胺脱氢酶（）、二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3）和和5种辅酶种辅酶：TPP、硫辛酸、硫辛酸、NAD+、FAD和和CoA。CH3CTPPOHH+CO2CHCH3 3C C COOHCOOHO O+ + TPPTPPE1分步反应分步反应羟乙基羟乙基TPPE1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶CH3COSLHS+ TPP+SLSCH3CTPPOHHE2硫辛酸硫辛酸乙酰硫辛酸乙酰硫辛酸E2：转乙酰酶：转乙酰酶硫辛酸：硫辛酸：SH2CCH2CHS(CH2)4COOHCH3COSLHS+HSCoACH3CSCoAO+HSLHSH

13、SLHS+ FADSLS+FADH2FADH2+ NAD+FAD+ NADH+H+E2E3E3E3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶全过程：HSCoAHSCoAE E3 3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶E E2 2：转乙酰化酶：转乙酰化酶E E1 1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E E3 3E E2 2E E1 1N NA AD D+ +NADH+HNADH+H+ +F FA AD DH H2 2F FA AD DC CH H3 3C CS SC Co oA AO OH HS SL LH HS SS SL LS SS SL LH HS SC CH H3 3C CO OC CH H3 3C

14、 CT TP PP PO OH HH HT TP PP PC CO O2 2C CH H3 3C CC CO OO OH HO O三羧酸循环三羧酸循环 反应过程反应过程 特特 点点 生理意义生理意义 调调 节节 三羧酸循环（三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle, TAC或或TCA) 又称柠檬酸循环或又称柠檬酸循环或Krebs循环。循环。乙酰CoA CO2+H2O乙酰乙酰CoA的主要来源和去路的主要来源和去路糖原糖原G三脂酰甘油三脂酰甘油FA、甘油蛋白质蛋白质氨基酸三羧酸循环三羧酸循环胆固醇、胆固醇、FA酮体酮体乙酰乙酰CoA分步反应(1) 生成柠檬酸生成柠檬酸HOCH2

15、COOHCCOOHCH2COOH乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸合成酶合成酶H2O HSCoACH3SCoAOCCOOHCH2COOHCO+ 柠檬酸柠檬酸v因为是需能反应，所以是不可逆反应。因为是需能反应，所以是不可逆反应。v逆反应由柠檬酸裂解酶催化，并需逆反应由柠檬酸裂解酶催化，并需ATP供能和供能和HSCoA。(2) 异构化生成异柠檬酸异构化生成异柠檬酸柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸H2OH2OHOCH2COOHCCOOHCH2COOH CHCOOHC COOHCH2COOHCOOHCHCOOHCCOOHCH2HOH顺乌头酸酶顺乌头酸酶(3) 脱氢生成脱氢生成-酮戊

16、二酸酮戊二酸NAD+ NADH+H+ CO2异柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶脱氢酶OCCOOHCH2CH2COOHCOOHCH COOHCCOOHCH2HOH - 酮戊二酸酮戊二酸 ( -KG)v第一次氧化脱羧和脱氢第一次氧化脱羧和脱氢v6碳三羧酸变成碳三羧酸变成5碳二羧酸碳二羧酸(4) 氧化脱羧生成琥珀酰氧化脱羧生成琥珀酰CoA - 酮戊二酸酮戊二酸 ( -KG)NAD+ NADH+H+HSCoA CO2 -KG脱氢酶脱氢酶 复合体复合体COOHCH2CH2COSCoAOCCOOHCH2CH2COOH琥珀酰琥珀酰CoAv第二次氧化脱羧脱氢第二次氧化脱羧脱氢v该脱氢酶系与丙酮酸脱氢酶系类

17、同该脱氢酶系与丙酮酸脱氢酶系类同v为不可逆反应为不可逆反应(5) 生成琥珀酸生成琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoAGDP GTP Pi HSCoA琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸琥珀酸COOHCH2CH2CO SCoA CH2CH2COOHCOOH GTP+ADPGDP+ATPv第一次底物水平磷酸化第一次底物水平磷酸化vTCA中第一次生成中第一次生成ATP，GTP可用于糖异生、蛋白质生可用于糖异生、蛋白质生物合成等物合成等v5碳变碳变4碳碳(6) 脱氢生成延胡索酸脱氢生成延胡索酸CH2CH2COOHCOOH琥珀酸琥珀酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶FAD FADH2延胡索酸延胡索酸COOHCCHHHOOC

18、vTCA中第一次使用中第一次使用FAD作递氢体（作递氢体（1对氢仅产生对氢仅产生2个个ATP）v产物是反式（顺式产物对人体有毒）产物是反式（顺式产物对人体有毒）v丙二酸和琥珀酸由于结构类似，对脱氢酶有竞争性抑制丙二酸和琥珀酸由于结构类似，对脱氢酶有竞争性抑制vTCA中第三次氧化脱氢反应中第三次氧化脱氢反应v该脱氢酶是唯一嵌入线粒体内膜的酶，其他该脱氢酶是唯一嵌入线粒体内膜的酶，其他TCA循环中的循环中的酶多存在于基质中酶多存在于基质中 NNNNNH2OOHOHHHHCH2HOPOO-OPOO-OCH2CHOHCCHOHCH2HOHNHNNNH3CH3COOFMNAMPFADNHNNNH3CH3

19、CROOFMN 或 FADNHHNNNHH3CH3CROO+2H-2HFMNH2 或 FADH2(7) 水合生成苹果酸水合生成苹果酸延胡索酸延胡索酸CHCH2COOHCOOHHOH2O 延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸苹果酸COOHCCHHHOOC(8) 脱氢生成草酰乙酸脱氢生成草酰乙酸CHCH2COOHCOOHHO苹果酸苹果酸NAD+ NADH+H+ 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶草酰乙酸草酰乙酸COOHCH2COOHCOvTCA中最后一次反应中最后一次反应vTCA中第四次氧化脱氢。中第四次氧化脱氢。 三羧酸循环反应的全过程：三羧酸循环反应的全过程：-TCAFADH2FADGTPPiGDPNADHNAD

20、+CO2NADHNAD+CO2NADHNAD+草酰乙酸苹果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoA酮戊二酸异柠檬酸顺乌头酸柠檬酸乙酰CoA三羧酸循环的特点三羧酸循环的特点 在有在有O2条件下运转，是生成条件下运转，是生成ATP的主要的主要途径；途径；循环中有循环中有4次脱氢，生成次脱氢，生成3分子分子NADH，1分子分子FADH2，另有，另有1次底物水平磷酸化。次底物水平磷酸化。共生成共生成12分子分子ATP。 循环一周产生循环一周产生2分子分子CO2；CO2来自草酰乙酸而不是乙酰来自草酰乙酸而不是乙酰CoA，但净结果是但净结果是氧化了氧化了1分子乙酰分子乙酰CoA； 限速酶：限速酶：柠檬酸合成酶、异柠檬

21、酸脱氢酶、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、-KG脱氢酶复合体；脱氢酶复合体； 三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作用，本身并无量的变化，不可能通催化剂的作用，本身并无量的变化，不可能通过三羧酸循环从乙酰过三羧酸循环从乙酰CoA合成草酰乙酸或其它合成草酰乙酸或其它中间产物；这些中间产物也不能直接在三羧酸中间产物；这些中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化成循环中被氧化成CO2和和H2O。三羧酸循环的调节 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶和和-KG脱氢酶复合体脱氢酶复合体是是调节点。调节点。（）：（）：NADH/NAD+、ATP/ADP比率高比率高（

22、）：（）：ADP、Ca2+(+)(+)(+)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)CaCa2+2+CaCa2+2+ADPADP脱氢酶异柠檬酸ATPATPNADHNADH(+)CaCa2+2+脱氢酶复合体酮戊二酸-柠檬酸合成酶丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸-GTP草酰乙酸苹果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoA酮戊二酸异柠檬酸顺乌头酸柠檬酸乙酰CoA糖有氧氧化生成的ATP 一分子葡萄糖彻底氧化成一分子葡萄糖彻底氧化成COCO2 2和和H H2 2O O，可生成可生成3838分子分子ATPATP葡萄糖葡萄糖 2 2丙酮酸：丙酮酸：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoA:CoA:2 2乙酰乙酰CoA

23、4COCoA 4CO2 2(TCA):(TCA): 能量利用率能量利用率=51.6 382780=70.5%2ATP+2NADH=2ATP+2NADH=8 ATP8 ATP2NADH=2NADH=6 ATP6 ATP12122=2=24 ATP24 ATP糖有氧氧化的不可逆反应 6个个不可逆反应不可逆反应： （1）GG-6-P （2）F-6-PF-1,6-P （3）磷酸烯醇式丙酮酸）磷酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 （4）丙酮酸）丙酮酸乙酰乙酰CoA （5）TCA中反应（生成柠檬酸）中反应（生成柠檬酸） （6）TCA中反应（中反应（ -KG氧化脱羧生成氧化脱羧生成琥珀酰琥珀酰CoA ）

24、第四节 糖的磷酸戊糖途径和乙醛酸途径一、磷酸戊糖途径（一、磷酸戊糖途径（HMP途径）途径） HMP代谢反应的特点：代谢反应的特点：（1）G在在HMP中直接脱羧脱氢，不需经过中直接脱羧脱氢，不需经过C3糖过程；糖过程；（2）产生）产生NADPH，为生物合成提供还原力；，为生物合成提供还原力；（3）在整个反应过程中，反应不需）在整个反应过程中，反应不需ATP；（4）生物机体利用葡萄糖生成）生物机体利用葡萄糖生成5-P-核糖的唯一核糖的唯一途径，参加核酸代谢。途径，参加核酸代谢。 （一）反应过程（一）反应过程（p.151，图，图25-2）第一阶段：第一阶段：G-6-P转变成磷酸戊糖（氧化阶段）转变成

25、磷酸戊糖（氧化阶段） 反应反应1：生成：生成6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯 反应反应2：生成：生成6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖内酯6-磷酸葡萄糖酸反应反应3：生成：生成5-磷酸核酮糖（磷酸核酮糖（Ru-5-P）6-磷酸葡萄糖脱氢酶vRu-5-P可用于合成核酸可用于合成核酸6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖一、肝糖原的合成与分解一、肝糖原的合成与分解 糖原的合成与分解都由糖原的合成与分解都由非还原性末端非还原性末端开始。开始。还原性末端还原性末端非还原性末端非还原性末端非还原性末端非还原性末端OOHCH2OHOOCH2OHOOCH2OOOCH2

26、OHOHOCH2OHOOHCH2OHO-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键糖原的合成糖原的合成 分步反应：分步反应： G G-1-PG G-1-POHOHHOHHOHHOHCH2HHOATPADPMg+OHOHHOHHOHHOHCH2HOPOHOHHOHOHHOHCH2HHOP葡萄糖激酶葡萄糖激酶磷酸葡萄磷酸葡萄糖转位酶糖转位酶GG-6-PG-1-P尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成）的合成OHOHHOHOHHOHCH2HHOPNHOONOOHOHHHHCH2HOPPP+OHOHHOHOHHOHCH2HHONHOONOOHOHHHHCH2HOPP+ PPiUDPG焦磷

27、焦磷酸化酶酸化酶UDPG（被看成活性葡萄糖）（被看成活性葡萄糖）UTP 糖原合成糖原合成糖原糖原(Gn)+UDPG糖原糖原(Gn+1)+UDP糖原合成酶糖原合成酶引物引物原料原料糖原合成与分解的全过程：糖原合成与分解的全过程：磷酸化酶：磷酸化酶：糖原合成酶：糖原合成酶：UDPG焦磷酸化酶：UDPG焦磷酸化酶：磷酸葡萄糖变位酶：磷酸葡萄糖变位酶G GPiPiADPADPATPATPG-6-PG-6-PU UD DP PG Gn nP PP Pi iU UT TP PP Pi iUDPGUDPGG-1-PG-1-P+1+1G Gn n2Pi糖原的分解糖原的分解 分步反应：分步反应： 从糖链的非还原

28、端开始从糖链的非还原端开始糖原糖原(Gn)+ H3PO4糖原糖原+ G-1-P磷酸化酶磷酸化酶(Gn-1)磷酸化酶只能分解磷酸化酶只能分解-1,4-糖苷键，对糖苷键，对-1,6-糖苷键无作用。糖苷键无作用。脱分支：脱分支：转移酶转移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶12345678912341011121234567891101112123456789+G-1,6-糖苷酶和转移酶为同一种酶的二种活性，合称糖苷酶和转移酶为同一种酶的二种活性，合称脱支酶（脱支酶（debranching enzyme）。）。G-1-PG-6-P葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸酶（肝、肾）酶（肝、肾）G-6-PG磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖

29、转位酶转位酶+ H3PO4 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡萄糖，不能补充血糖，只能进行萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化糖酵解或有氧氧化。二、肝糖原的合成与分解的调节 共价修饰 磷酸化酶磷酸化酶：糖原分解的限速酶 糖原合成酶糖原合成酶：糖原合成的限速酶 别构调节 别构效应物：葡萄糖葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶b(无活性无活性)(+)(+)(+)磷酸化酶磷酸化酶a (活性活性)P磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶 (活性活性)PA激酶激

30、酶(活性活性)ATP(+)cAMP腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶胰岛素胰岛素(+)(-)糖原合成酶糖原合成酶a(活性活性)糖原合成酶糖原合成酶b (无活性无活性)P(+)A激酶激酶(无活性无活性)磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶(无活性无活性)升血糖降血糖肾上腺素肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素磷酸二酯酶磷酸二酯酶5-AMP(+)三、肌糖原的合成与分解 受肾上腺素调节。 别构效应剂： AMP：与磷酸化酶b结合，使其成为活化构象 ATP：使磷酸化酶b处于无活性状态 6-P-G：使磷酸化酶b处于无活性状态 Ca2+的升高可以引起肌糖原的分解增加。 因为Ca2+可激活磷酸化酶激酶，后者再激活磷酸化酶b为磷酸化酶a肌糖

31、原与肝糖原合成与分解的比较 肝糖原肝糖原肌糖原肌糖原葡萄糖激酶葡萄糖激酶存在存在不存在不存在三碳途径三碳途径存在存在不存在（磷酸戊糖途径）不存在（磷酸戊糖途径）G-6-PG-6-P酶酶存在存在不存在不存在激素影响激素影响胰高血糖素胰高血糖素肾上腺素肾上腺素别构效应物别构效应物葡萄糖葡萄糖ATPATP、AMPAMP、G-6-PG-6-P磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶受受A A激酶调节激酶调节受受CaCa2+2+调节调节第六节第六节 糖异生糖异生（gluconeogenesis) 概念：从非糖物质（如丙酮酸、乳酸、甘油、概念：从非糖物质（如丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变成葡萄糖或糖原的过程。生糖

32、氨基酸等）转变成葡萄糖或糖原的过程。 部位：肝、肾部位：肝、肾 糖异生糖异生途径途径 糖异生的糖异生的调节调节 糖异生的糖异生的生理意义生理意义 乳酸循环乳酸循环糖异生途径糖异生途径(gluconeogenesis)：丙酮酸丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 糖酵解中糖酵解中三个不可逆反应三个不可逆反应须由其他反应须由其他反应完成。完成。 PA PEP F-1,6-P F-6-P G-6-P GPA PEPCOOHC OCH3COOHC OCH2COOHCO2ATPADP+PiCOOHCCH2OPGTPGDPCO2 丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅酶为生物素。丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅酶为生物素。 磷酸烯

33、醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在.草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶线粒体线粒体 丙丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸草草酰酰乙乙酸酸苹苹果果酸酸苹苹果果酸酸草草酰酰乙乙酸酸磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸T TC CA AN NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD D+ +N NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +G GT TP PC CO O2 2+ +G GD DP P丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶P PE EP P羧羧激激酶酶天冬氨酸AspGOTGOTGOT：天冬氨酸氨基转移酶：天冬氨酸氨基转移酶F-1,6-BP F-6-PCH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-P果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1+ H2OCH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-P+ Pi糖异生的调节糖异生的调节 第一个底物循环：第一个底物循环：A AT TP PA AD DP PH H2 2O OA AM MP P糖糖异异生生F F- -6 6- -P PF F- -1 1, ,6 6- -B BP PP Pi i6 6- -磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶- -1 1果果糖糖二二磷磷酸酸酶酶-