血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱本科

1、会计学1血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱本科紊乱本科GENES!DISEASES? ？PROTEINS血浆蛋白质及非蛋白含血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱氮化合物的代谢紊乱硫酸铵盐析沉淀蛋白功能功能分类：载体蛋白免疫球蛋白酶等 蛋白质分类蛋白质分类电泳法（主要的分类方法） 蛋白质分类蛋白质分类白蛋白1-球蛋白2 -球蛋白 -球蛋白 -球蛋白+CAM电泳电泳区带电泳区带蛋白质种类蛋白质种类功能功能前白蛋白前白蛋白前白蛋白前白蛋白营养、运载营养、运载白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白营养、运载、维持胶营养、运载、维持胶压等压等1-球蛋白球蛋白1-抗胰蛋白酶抗胰蛋

2、白酶蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂酸性糖蛋白酸性糖蛋白免疫应答修饰剂免疫应答修饰剂甲胎蛋白甲胎蛋白胎儿期蛋白胎儿期蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白胆固醇逆转运胆固醇逆转运2-球蛋白球蛋白结合珠蛋白结合珠蛋白结合血红蛋白结合血红蛋白2-巨球蛋白巨球蛋白蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂铜蓝蛋白铜蓝蛋白铁氧化酶铁氧化酶血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系电泳区带电泳区带蛋白质种类蛋白质种类功能功能-球蛋白球蛋白转铁蛋白转铁蛋白运铁到细胞内运铁到细胞内低密度脂蛋白低密度脂蛋白运胆固醇到组织运胆固醇到组织C3补体成分补体成分C4补体成分补体成分纤维蛋白原纤维蛋白原凝血因子凝血因子2-微

3、球蛋白微球蛋白用于监测肾小管功能用于监测肾小管功能-球蛋白球蛋白IgA免疫球蛋白免疫球蛋白IgG免疫球蛋白免疫球蛋白IgM免疫球蛋白免疫球蛋白C-反应蛋白反应蛋白炎症介质炎症介质血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系转铁蛋白转铁蛋白(TRF)(TRF)C-C-反应蛋白质反应蛋白质(CRP)(CRP)2微球蛋白微球蛋白(BMG)前白蛋白（前白蛋白（prealbumin,PA)白蛋白白蛋白(albumin，ALB） Day 1 Day 8 Day 15 Day 22Serum Albumin 17.3 3.7 21.0 4.6 26.6 4.1 32.4 3.6

4、(g/L) Serum Prealbumin 63.7 18.9 130.6 37.5 194.6 53.6 223.1 34.6 (mg/L)Plasma Albumin and Prealbumin Changes During Nutritional Therapy1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin， 1-AT，AAT）a1-Antitrypsin DeficiencyAAT具有遗传多态性，以M型为主，S和Z型次之。与肺气肿和肝脏损伤有关胎儿低血浆AAT可致呼吸窘迫综合症1-酸性糖蛋白（ 1-acid glycoprotein，AAG）甲胎蛋白（alpha fetal prote

5、in，AFP）结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）与红细胞中释出自由Hb结合，防止Hb从尿中丢失保存铁，急性溶血后下降，但一周再生恢复。APRP；连续观察溶血是否处于进行；严重肝病时合成降低。2-巨球蛋白（ 2-macroglobulin，2-MG，AMG）转铁蛋白（transferrin，TRF)转铁蛋白（transferrin，TRF)铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp)急性时相反应蛋白acute phase reaction protein,APRP机体处于急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染和肿瘤时，称为急性时机体处于急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染和肿瘤

6、时，称为急性时相，发生的机体反应为急性时相反应相，发生的机体反应为急性时相反应在急性时相反应中出现的浓度升高或降低的蛋白，可称为急性时相反应蛋白在急性时相反应中出现的浓度升高或降低的蛋白，可称为急性时相反应蛋白多数为升高，多数为升高，PA、ALB、TRF降低降低APRP的机制未明朗，推测是机体防御的一部分。的机制未明朗，推测是机体防御的一部分。2-微球蛋白(2- microglobulin ， 2- m)C-反应蛋白(C-reactive protein，CRP）血浆蛋白血浆蛋白个体内不同时间的变异个体内不同时间的变异 （CV%）不现个体间的变异不现个体间的变异（CV%）结合珠蛋白结合珠蛋白9

7、.01-酸性糖蛋白酸性糖蛋白.0.0转铁蛋白转铁蛋白.01-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶.0.01-巨球蛋白巨球蛋白.0.0乙型肝炎乙型肝炎肝硬化肝硬化选择性蛋白丢失选择性蛋白丢失妊娠与高雌激素妊娠与高雌激素血症血症前白蛋白前白蛋白白蛋白白蛋白N或或-脂蛋白脂蛋白1-酸性糖蛋白酸性糖蛋白1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶2-巨球蛋白巨球蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白N结合珠蛋白结合珠蛋白NN转铁蛋白转铁蛋白C3NN纤维蛋白原纤维蛋白原NIgGIgANIgMNNC-反应蛋白反应蛋白N电泳图谱特征电泳图谱特征PA带带Alb略略不规不规则则宽宽带（有时可与带（有时可与融成一片）融成一片）PA明显明显Alb明明显显 桥桥Alb明

8、显明显 2Alb略略 2 参考值：参考值：Alb:57%-68%1:1.0%-5.7%2:4.9%-11.2%:7%-13%:9.8%-18.2%各组分构成：各组分构成：Alb：白蛋白：白蛋白(前白蛋白前白蛋白)1：1酸性糖蛋白；酸性糖蛋白；1抗胰蛋白酶；抗胰蛋白酶；AFP;HDL2：HP；CRP；2巨球蛋白；巨球蛋白；脂蛋白；铜蓝脂蛋白；铜蓝蛋白蛋白：转铁蛋白；补体系统；：转铁蛋白；补体系统；脂蛋白脂蛋白：IgG；IgM；IgA；IgD；IgE肾病综合症肾病综合症Alb、PA、1AG、 AT 、TRF降低降低2MG、Hp增加增加免疫球蛋白免疫球蛋白IgG降低、降低、IgM可增加可增加原因是在

9、肾病中小分子量的蛋白丢失而致，但严原因是在肾病中小分子量的蛋白丢失而致，但严重则可有全低蛋白质图谱出现。重则可有全低蛋白质图谱出现。肝硬化肝硬化(-桥桥)PA及及Alb降低，降低，IgA弥散弥散性增多，致出现典型的性增多，致出现典型的-桥桥原因多因肝功能损害原因多因肝功能损害蛋白合成减少，而免蛋白合成减少，而免疫球蛋白反应性增加疫球蛋白反应性增加多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（浆细胞病）（浆细胞病）出现出现M蛋白，又叫异常蛋白，又叫异常免疫球蛋白，其区带宽免疫球蛋白，其区带宽度与度与Alb带大致相等或带大致相等或较其狭窄，常分布在较其狭窄，常分布在2至慢至慢-G部位。部位。M蛋白是由某一细胞株分泌大

10、量结构相同、电泳迁移率一致的蛋白是由某一细胞株分泌大量结构相同、电泳迁移率一致的蛋白。蛋白。 M蛋白以外的其他免疫球蛋白明显降低，其可能是由蛋白以外的其他免疫球蛋白明显降低，其可能是由于于M蛋白大量消耗氨基酸，致使其他免疫球蛋白相对合成不足，蛋白大量消耗氨基酸，致使其他免疫球蛋白相对合成不足，以及以及M蛋白代谢亢进，其他免疫球蛋白的分解代谢也随之增加，蛋白代谢亢进，其他免疫球蛋白的分解代谢也随之增加，故而含量降低故而含量降低先天性无白蛋白缺陷先天性无白蛋白缺陷主要特征：白蛋白显著主要特征：白蛋白显著降低，总蛋白降降低，总蛋白降 低，低，1、2球蛋白明显增高，球蛋白明显增高，球球蛋白也增高。蛋白

11、也增高。 严重无白严重无白蛋白血症时，白蛋白有蛋白血症时，白蛋白有时可降为零。时可降为零。产生原因：本病是极少见的先天性疾病，可能由于肝产生原因：本病是极少见的先天性疾病，可能由于肝细胞内白蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。细胞内白蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。主要特征：主要特征：1球蛋白明球蛋白明显降低，有时可接近零，显降低，有时可接近零，血清总蛋白及其它各组血清总蛋白及其它各组分的蛋白通常没有明显分的蛋白通常没有明显变化。变化。产生原因：此病通常认为是先天性或家族性的，系由于产生原因：此病通常认为是先天性或家族性的，系由于1抗胰蛋白酶合成低下所致。因为血中抗胰蛋白酶合成低下所致

12、。因为血中1抗胰蛋白酶减少或抗胰蛋白酶减少或缺乏，致使血中或组织中的胰蛋白酶活性相对增加，肺结缔缺乏，致使血中或组织中的胰蛋白酶活性相对增加，肺结缔组织破坏亢进，对青年可以发生肺气肿组织破坏亢进，对青年可以发生肺气肿 ，当合并感染时，当合并感染时，可见白蛋白减低，但由于可见白蛋白减低，但由于1抗胰蛋白酶减少，即使有炎性抗胰蛋白酶减少，即使有炎性病灶，病灶，1区带也不增加。区带也不增加。1球蛋白缺陷产生原因：在此区带出现缺陷的主要有结合珠蛋白、血浆铜产生原因：在此区带出现缺陷的主要有结合珠蛋白、血浆铜蓝蛋白，分别称无结合珠蛋白血症和铜蓝蛋白缺乏症。前者蓝蛋白，分别称无结合珠蛋白血症和铜蓝蛋白缺乏

13、症。前者极少见，没有特别症状，有时可伴有轻度贫血。铜蓝蛋白缺极少见，没有特别症状，有时可伴有轻度贫血。铜蓝蛋白缺陷已知有陷已知有Willson氏病，特别在肝、脑和角膜较多。氏病，特别在肝、脑和角膜较多。2球蛋白缺陷球蛋白缺陷主要特征：主要特征：2球蛋白带有时可轻度减低，其它组分多正常。球蛋白带有时可轻度减低，其它组分多正常。 NADP+NADPH + H+二氢蝶呤还原酶二氢蝶呤还原酶BH4BH2PHAO2苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸PHA：苯丙氨酸苯丙氨酸4羟化酶羟化酶BH4：四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤苯丙氨酸代谢苯丙氨酸代谢继发性氨基酸代谢紊乱继发性氨基酸代谢紊乱血清总蛋白测定血清总蛋白测定双

14、缩脲法 原理：重复肽键，碱性、Cu+ 此法操作简便，准确，重复性好， 推荐临床常规方法不适合用于微量蛋白检测(2.0g/L) 血清总蛋白测定血清总蛋白测定酚试剂法酚试剂法依据蛋白质分子中的酪氨酸、色氨酸残基依据蛋白质分子中的酪氨酸、色氨酸残基能够与酚试剂中的磷钨酸能够与酚试剂中的磷钨酸-磷钼酸反应生磷钼酸反应生成蓝色化合物，改良法加入成蓝色化合物，改良法加入Cu+本法灵敏度高本法灵敏度高(0.01g/L0.06g/L)残基比例不同，方法的重复性较差残基比例不同，方法的重复性较差血清总蛋白测定血清总蛋白测定比浊法比浊法酸类可沉淀血清蛋白质，产生浊度酸类可沉淀血清蛋白质，产生浊度本法简便，但影响因

15、素多。本法简便，但影响因素多。血清总蛋白测定血清总蛋白测定染料结合法染料结合法在一定的缓冲环境中，蛋白质可与某些染料在一定的缓冲环境中，蛋白质可与某些染料(氨基黑、考马期亮蓝等氨基黑、考马期亮蓝等)结合而显不同颜色结合而显不同颜色本法操作简单，重复性好，灵敏度高，干扰本法操作简单，重复性好，灵敏度高，干扰少，但特异性差少，但特异性差(多肽干扰多肽干扰)，无统一的标准，无统一的标准物。物。血清总蛋白测定血清总蛋白测定紫外分光光度法紫外分光光度法色氨酸、酪氨酸等在色氨酸、酪氨酸等在280nm下有吸收下有吸收峰，依此进行定量。峰，依此进行定量。本法干扰多，需紫外分光光度计本法干扰多，需紫外分光光度计

16、血清总蛋白测定血清总蛋白测定折光测定法折光测定法利用溶解在溶液中的固体可增加光折射率，利用溶解在溶液中的固体可增加光折射率，且不同的固体有不同的折光性来测定。且不同的固体有不同的折光性来测定。本法简便，快速，适应于急诊，但准确性本法简便，快速，适应于急诊，但准确性差，基质效应较大，易受脂血、溶血、黄差，基质效应较大，易受脂血、溶血、黄疸等影响疸等影响血清白蛋白测定血清白蛋白测定盐析法盐析法在蛋白质溶液中加入大量中性盐，蛋白在蛋白质溶液中加入大量中性盐，蛋白质表面的电荷被大量中和，水化膜被破质表面的电荷被大量中和，水化膜被破坏，蛋白质分子相互聚积而沉淀析出，坏，蛋白质分子相互聚积而沉淀析出，此现

17、象称为盐析。此现象称为盐析。测定时依据球蛋白水化膜比白蛋白少而测定时依据球蛋白水化膜比白蛋白少而先被沉淀先被沉淀染料结合法染料结合法在酸性环境下，带正电的蛋白质与带负电在酸性环境下，带正电的蛋白质与带负电的阴离子产生颜色反应，可比色测定。的阴离子产生颜色反应，可比色测定。操作简便，快速，重复性好，灵敏度高操作简便，快速，重复性好，灵敏度高BCG法：主要问题是非特异性干扰（存在法：主要问题是非特异性干扰（存在慢反应物质）慢反应物质）BCP法：无非特异性干扰，但标准品不能法：无非特异性干扰，但标准品不能用动物血清用动物血清血清白蛋白测定血清白蛋白测定血清白蛋白测定血清白蛋白测定电泳法电泳法CAM或

18、琼脂糖电泳分出不同蛋白条带，再行或琼脂糖电泳分出不同蛋白条带，再行检测检测特异性好，但不易自动化特异性好，但不易自动化免疫化学法免疫化学法依抗原抗体反应原理依抗原抗体反应原理特异性好，准确，但成本较高特异性好，准确，但成本较高血清球蛋白测定血清球蛋白测定乙醛酸法乙醛酸法色氨酸残基色氨酸残基(球球:2%3%,白白:0.2%）在酸性）在酸性溶液中可以与乙醛酸反应产生紫色化合物。溶液中可以与乙醛酸反应产生紫色化合物。临床上常不单独测定，用总蛋白减去白蛋临床上常不单独测定，用总蛋白减去白蛋白所得为球蛋白量白所得为球蛋白量血浆纤维蛋白原测定血浆纤维蛋白原测定纤维蛋白原凝块法纤维蛋白原凝块法比浊法比浊法盐

19、析法盐析法免疫化学法免疫化学法尿总蛋白、微量蛋白质测定尿总蛋白、微量蛋白质测定尿蛋白相对量较低，需用灵敏度尿蛋白相对量较低，需用灵敏度较高的方法（酚试剂法）进行检较高的方法（酚试剂法）进行检测。测。CSF蛋白测定蛋白测定CSF是血浆的超滤液，仅含有分子量是血浆的超滤液，仅含有分子量低的蛋白质，且量微低的蛋白质，且量微浊度法浊度法(磺基水杨酸磺基水杨酸-硫酸钠硫酸钠)染料结合法染料结合法(考马期亮蓝考马期亮蓝G-250染料结染料结合法，邻苯三酚红钼络合显色法合法，邻苯三酚红钼络合显色法)THE ENDTHE ENDTHANK YOUTHANK YOU Day 1 Day 8 Day 15 Day 22Serum Albumin 17.3 3.7 21.0 4.6 26.6 4.1 32.4 3.6 (g/L) Serum Prealbumin 63.7 18.9 130.6 37.5 194.6 53.6 223.1 34.6 (mg/L)Plasma Albumin and Prealbumin Changes During Nutritiona