第九章氨基酸代谢

1、目目 录录第十一章第十一章蛋白质的分解蛋白质的分解 代代 谢谢 catabolism of protein目目 录录1.掌握蛋白质的营养作用；氨基酸的一般代谢。掌握蛋白质的营养作用；氨基酸的一般代谢。2.熟悉蛋白质腐败作用概念；一碳单位、含硫熟悉蛋白质腐败作用概念；一碳单位、含硫氨基酸和芳香族氨基酸代谢；糖、脂类和蛋氨基酸和芳香族氨基酸代谢；糖、脂类和蛋白质三大营养物质在代谢上的相互联系。白质三大营养物质在代谢上的相互联系。3.了解蛋白质的消化与吸收；支链氨基酸代谢；了解蛋白质的消化与吸收；支链氨基酸代谢；激素对蛋白质代谢的条件。激素对蛋白质代谢的条件。导导 学学目目 录录教学内容教学内容第一

2、节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败第三节第三节 氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况第四节第四节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五节第五节 个别氨基酸的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢第七节第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系目目 录录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节目目 录录一、一、 蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理

3、活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3. 氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 目目 录录二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入

4、氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。目目 录录2. 生理需要量生理需要量 成人每日最低分解量为成人每日最低分解量为20g，最低蛋白质需，最低蛋白质需要量为要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为白质需要量为80g。3. 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指

5、体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8种：种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 目目 录录 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养

6、价值。谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价值目目 录录生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89衡量蛋白质营养价值高低的指标为蛋白质的衡量蛋白质营养价值高低的指标为蛋白质的生理价值生理价值目目 录录第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目目 录录一

7、、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。目目 录录 消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用 胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 目

8、目 录录（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽

9、酶。目目 录录肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶原原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶羧基肽酶原原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase) 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的

10、意义目目 录录氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。目目 录录二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程目目 录录（一）氨

11、基酸吸收载体（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，组成三联体，由由ATP供能将氨基酸、供能将氨基酸、Na+转入细胞内，转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体目目 录录（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用- -谷氨酰基循环谷氨酰基循环( (-glutamyl cycle) )过程：过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰

12、甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸

13、氨基酸目目 录录目目 录录l 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系转运体系l 此种转运也是此种转运也是耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程l 吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强（三）（三）肽的吸收肽的吸收目目 录录三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害，如腐败作用的产物大多有害，如胺、氨胺、氨、苯酚、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质被机体利用的物质。

14、 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction)目目 录录（一）胺类（一）胺类( (amines) )的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 录录组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类经经过过肝肝脏脏代代谢谢转转化化目目 录录 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能

15、，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目 录录假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化酶羟化酶脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺目目 录录目目 录录（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammoni

16、a)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。目目 录录 （三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 录录第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids目目 录录一、概一、概 述述 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期( (half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度

17、一半所需要的时间，用用t1/21/2表示表示 蛋白质转换蛋白质转换( (protein turnover) 目目 录录 真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP 利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶( (cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)的降解过程的降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程 依赖依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白目目 录录 泛素泛素76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物

18、而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守1. 泛素化泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。2. 蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解对泛素化蛋白质的降解 泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程目目 录录泛素化过程泛素化过程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶泛素泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素泛素COS E2泛素泛素COS

19、E1被降解被降解蛋白质蛋白质HS-E2泛素泛素COS E2泛素泛素CNH 被降解蛋白质被降解蛋白质OE3目目 录录 氨基酸代谢库氨基酸代谢库( (metabolic pool) )食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必

20、需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能 糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录目目 录录二、二、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应- -酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联目目 录录（

21、一）转氨基作用（一）转氨基作用( (transamination) )1. 定义定义在转氨酶在转氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸的基酸的-氨基转移到另一种氨基转移到另一种-酮酸的酮基上，生酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成- -酮酸酮酸的过程。的过程。目目 录录 2. 反应式反应式 特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。谢库中各种氨基酸的比例。 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、赖氨酸、脯氨酸、羟脯

22、氨酸脯氨酸、羟脯氨酸除外。除外。大多数氨基酸大多数氨基酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 相应的酮酸相应的酮酸 + 谷氨酸谷氨酸-NH2目目 录录丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)目目 录录 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织GOT

23、GPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016目目 录录4. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录H2O目目 录录5. 转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是机体合成非必需氨基酸的重要途径是

24、机体合成非必需氨基酸的重要途径只有氨基的转移，没有氨的生成转氨基反应是可逆的只有氨基的转移，没有氨的生成转氨基反应是可逆的6.特点特点:目目 录录水解脱氨水解脱氨氧化脱氢氧化脱氢酶酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义目目 录录1.1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+，产生产生游离的游离的NH3。 GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨

25、酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+目目 录录活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨2、谷氨酸脱氢酶的特点：、谷氨酸脱氢酶的特点：目目 录录（三）联合脱氨基作用（三）联合

26、脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的过程。酮酸的过程。2. 类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环目目 录录 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基

27、酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。目目 录录 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 录录 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝

28、合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。 四、氨的代谢四、氨的代谢目目 录录（一）血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路1. 1. 血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, , 胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨

29、主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶目目 录录2. 血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。目目 录录肠道肠道PHPH，NHNH4 4+ +NHNH3 3，肠道氨吸收，肠道氨吸收高血氨病人禁

30、用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肠道对氨的吸收取决于肠道肠道对氨的吸收取决于肠道pH值：值：目目 录录（二）氨的转运（二）氨的转运1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 反应过程反应过程 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。转运方式：丙氨酸转运方式：丙氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺特点：无毒特点：无毒丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊

31、酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录目目 录录2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产

32、物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式存及运输形式。 目目 录录（三）尿素的生成（三）尿素的生成（Urea)Urea)q NH NH3 3在肝中合成尿素；占排氮总量在肝中合成尿素；占排氮总量80 80 90% 90%；q 肝在肝在NHNH3 3解毒上非常重要，体内解毒上非常重要，体内NHNH3 3来源与去路保来源与去路保持平衡，血持平衡，血NHNH3 3浓度低、稳定。浓度低、稳定。 一）生成部位一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。目目 录录肝是尿素合成的主要器官肝是尿素合成的主要器官实验：实验：1 1）肝切除，血、尿中）肝切除，血、尿中

33、UreaUrea含量含量2 2）切肾、保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素）切肾、保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素3 3）肝肾同时切除，血中）肝肾同时切除，血中UreaUrea低水平，血氨低水平，血氨4 4）临床：急性肝坏死，）临床：急性肝坏死， 血、尿中不含血、尿中不含UreaUrea，而而AAAA含量多。含量多。说明说明尿素尿素是在是在肝脏合成肝脏合成，由，由肾脏排出肾脏排出体外。体外。目目 录录三）生成过程三）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle)，又

34、称，又称尿素循环尿素循环( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。通过鸟氨酸循环，通过鸟氨酸循环，2 2分子氨与分子氨与1 1分子分子COCO2 2结合结合生成生成1 1分子尿素及分子尿素及1 1分子水分子水。尿素是中性、无毒、尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。出。 二）二） 尿素合成的原料：氨和尿素合成的原料：氨和CO2目目 录录Urea Biosynthesisn1932,德国学者德国学者Hans Krebs提出提出尿素循环尿素循环(urea cycle)或或鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orn

35、ithine cycle)NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鸟氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素鸟氨酸瓜氨酸 精氨酸NH3CO2NH3+尿素H2OH2OH2O目目 录录目目 录录1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(CPSI)（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸四）四） 鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤消耗消耗2 2分子分子A

36、TPATP，目目 录录N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO目目 录录 ATP活化活化HCO3-生成生成ADP和羰基磷酸和羰基磷酸(carbonyl phosphate NH2与羰基磷酸作用替代与羰基磷酸作用替代磷酸根，生成氨基甲酸磷酸根，生成氨基甲酸(carbamate)和和Pi。 第第2个个ATP对氨甲酸磷酸对氨甲酸磷酸化，生成氨基甲酰磷酸化，生成氨基甲酰磷酸和和ADP。 CPS-催化的反应催化的反应 分三步进行：分三步进行： 目目 录录2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转鸟氨酸氨基甲

37、酰转移酶（移酶（OCT）H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl (ornithine carbamoyl transferase,OCT)transferase,OCT)催化，催化，目目 录录3. 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸

38、代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH（限速酶）（限速酶）l转运至转运至胞液胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)(argininosuccinate synthetase)催催化下，消耗能量将瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基缩合成精氨酸代琥珀酸，化下，消耗能量将瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基缩合成精氨酸代琥珀酸，这里天冬氨酸为尿素合成提供了第二个氨基。然后由精氨酸代琥珀酸裂

39、解这里天冬氨酸为尿素合成提供了第二个氨基。然后由精氨酸代琥珀酸裂解酶酶(argininosuccinate lyase)(argininosuccinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(

40、CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸l在在胞液中胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素尿素(urea)和鸟氨酸和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。循环反应。 鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊

41、 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录目目 录录1) Transport of Asp from mit. to cyt. urea synthesis, protein and nucleotide synthesis, gluconeogenesis from lactateWhat are the functions of AGC?cytmitMalGluPiAspOH-CitOrnMalGluPiAspOH-CitOrnOAAGluKGCPNH3 CO2 AT

42、PASAFumArgUreaASSRole of AGC in Urea SynthesisFrom AmmoniaAGC目目 录录Urea Synthesis in the liver of Citrin-KO MiceMalGluPiAspOH-CitOrnMalGluPiOH-CitOrnOAANADHKGCPASFumArg AGCUreaKGMalKGKGNH3NAD+Under citrin deficiency, ammonia is metabolized to urea through the pathway where NADH is formed by MDH, whic

43、h should be oxidized to NAD+, otherwise ammonia would be accumulated.Glycerophosphate shuttle目目 录录OrnUreaFumAspArgOrnCitASCPNH3GlnCPAspOrotic acidUTPMitochondriaCytosolUrinary orotic acidOCTTCA CyclePathophysiology of OCT DeficiencyCit目目 录录五）反应小结五）反应小结CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP = NH2CNH2 + 2ADP + AMP +

44、 4PiO=l鸟氨酸循环是一个耗能的过程，一次鸟氨酸循环合鸟氨酸循环是一个耗能的过程，一次鸟氨酸循环合成成1个尿素分子，需要消耗个尿素分子，需要消耗1分子分子CO2、2分子分子NH3、4个高能磷酸键个高能磷酸键(3个个ATP水解生成水解生成2个个ADP，2个个Pi，1个个AMP和和PPi)。目目 录录六）尿素生成的调节六）尿素生成的调节1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3. 尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：目目 录录酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成

45、酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性目目 录录 CPS-CPS-在在线粒体线粒体，以，以NH

46、NH3 3为为N N源源合成氨基甲酰磷合成氨基甲酰磷酸酸 尿素尿素 作为作为肝细胞分化肝细胞分化程度指标；程度指标； CPS-CPS-在在胞液胞液，以，以谷氨酰胺谷氨酰胺的酰胺基的酰胺基为为N N源源合成合成氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 合成嘧啶合成嘧啶 作为作为细胞增细胞增殖殖程度的指标；程度的指标； 总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿素与核酸合成重要。素与核酸合成重要。 目目 录录Urea Biosynthesis的要点的要点目目 录录七）高氨血症和氨中毒七）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( (hyperammonem

47、ia，正常正常参考值：参考值：5.5465 mol/L ) )，常见于肝功能严重损伤时，尿，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒 ( (ammonia poisoning) )，也称肝昏迷，也称肝昏迷。目目 录录l氨是有毒物质，尿素是氨的主要排泄方式。肝功能严氨是有毒物质，尿素是氨的主要排泄方式。肝功能严重受损时，尿素合成障碍，导致血氨增高，称为高氨重受损时，尿素合成障碍，导致血氨增高，称为高氨血症。此时大量的氨进入脑组织，与脑细胞中的血症。此时大量的氨进入脑

48、组织，与脑细胞中的-KG-KG结合生成结合生成GluGlu，并进一步生成，并进一步生成GlnGln，结果，一方面消耗，结果，一方面消耗较多的较多的NADHNADH和和ATPATP等能量物质，另一方面消耗大量等能量物质，另一方面消耗大量的的 -KG-KG，使三羧酸循环速率降低，影响，使三羧酸循环速率降低，影响ATPATP的生成，的生成，使脑组织功能不足。使脑组织功能不足。GluGlu也是神经递质，能量及神经递也是神经递质，能量及神经递质严重不足时将影响脑功能甚至昏迷，临床称为质严重不足时将影响脑功能甚至昏迷，临床称为肝昏肝昏迷迷。这就是目前肝昏迷的。这就是目前肝昏迷的氨中毒学说氨中毒学说。目目

49、录录TAC 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制（肝昏迷）氨中毒的可能机制（肝昏迷）目目 录录l限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物；限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物；l酸性液体灌肠，禁用碱性灌肠液；酸性液体灌肠，禁用碱性灌肠液；l给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺。给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺。*降低血氨的措施：降低血氨的措施：目目 录录-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼

50、生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3目目 录录五、五、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、

51、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸

52、、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的

53、分类氨基酸生糖及生酮性质的分类目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻和氧化磷酸化彻底氧化为底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。目目 录录琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪

54、氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目目 录录目目 录录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids目目 录录 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2

55、NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。制作用。目目 录录（二）牛磺酸（二）牛磺酸( (taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录（三）组胺（三）组胺 (histamine

56、)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 录录（四）（四）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。目目 录录（五）多胺（五）多胺( (polyamin

57、es) ) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。血尿中多胺的水平血尿中多胺的水平可作为可作为癌瘤癌瘤的辅助诊断及观察病

58、情变化的指标的辅助诊断及观察病情变化的指标 目目 录录 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单一碳单位位( (one carbon unit)。 目目 录录种类种类甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 目目 录录（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4

59、的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5目目 录录 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 录录一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三

60、）一碳单位与氨基酸代谢目目 录录（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环目目 录录（四）一碳单位的生理意义（四）一碳单位的生理意义目目 录录 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目目 录录（一）甲硫氨酸的