临床治疗常见10大脑干综合征

1、10大常见脑干综合征1. Weber综合征又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征下图标示了Weber综合征最主要的病灶：病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。常见病因：颗叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。国内的教科书有的还叫大脑脚综合征，有的叫大脑脚底综合征。英文资料里面更多的叫Weber综合征。这个相对简单些，基本上都认为最核心的损伤在于动眼神经+锥体束。所以表现就是病侧动眼神经麻痹和病变对侧的中枢性面舌瘫+肢体偏瘫。另外有的材料上还会附加上一些其他的结构损伤，混淆视听，比如Duus神经系统疾

2、病定位诊断学还扯上黑质、皮质桥脑束等等，并带上相关的临床表现。在入门阶段，完全可以不去理会，牢牢抓住核心特征即可。2. Benedit综合征又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征图片来源：维基百科病变部位：病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征；对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。也叫红核综合征，最核心的特征是动眼神经+红核受累。临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动（可

3、伴共济失调）。追踪最开始Benedikt和Charcot报道的病例，其实核心症状有三大类：病灶同侧的动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫，和震颤等不自主运动。另外，后来报道的病例累及范围大些的还可以有对侧深感觉受累（内侧丘系）等。因此，Benedikt综合征可大可小，大可包括同侧动眼神经麻痹、对侧不自主运动、对侧共济失调、对侧偏瘫、对侧深感觉障碍。小可仅有同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动（震颤、舞蹈、手足徐动等）。为了突生最主要的精华，我们一定要记住其最特色的环节：病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动，这样与其解剖核心相一致，也便于和其他两个区别。下图为Benedikt综合征核心病灶：3. Claude

4、综合征即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。常见病因：中脑肿瘤；血栓形成、外伤。最核心的特征为动眼神经+小脑上脚（可以捎带点红核）。最主要的临床表现为病灶同侧的动眼神经麻痹+对侧共济失调。有的书上还带了点震颤。不过相比Benedikt综合征，分歧算小的了。最核心的环节就是动眼神经麻痹+对侧共济失调，与解剖结构相吻合。Claude综合征病灶模式图，病灶主要在红核下一个层面，累及小脑上脚，红核并非主要受累对象。（1为红核，2为小脑上脚，二者不在同一层面，2为主要受累部位

5、，染为深色）下图为6个Claude综合征患者的病灶，显示病灶主要累及小脑下脚，有时可带一点红核。4. Parinaud综合征即四叠体综合征、中脑顶盖综合征病变部位：病灶位于中脑顶盖部。临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1.双眼上视瘫痪；2.双眼向上向下均瘫痪；3.双眼下视瘫痪。常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、肺月氏体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。Parinaud综合征，或者叫中脑背侧综合征、顶盖前区综合征或后联合综合征，如其中文名所述，损害的部位在顶盖前区附近。这个部位的主要功能之一是控制眼

6、球的垂直凝视，其中有三个最重要的结构，即内侧纵束头端间质核/riMLF,Cajal间质核/INC以及后联合/PC。riMLF主要参与垂直扫视，INC参与垂直凝视和维持注视，后联合令双眼活动同步。参与垂直眼动核团的解剖学结构值得注意的是，眼球上视和下视的传导路径不同，上视靠背侧，下视靠腹侧。当眼球向上运动时，riMLF内神经元发生垂直扫视指令，投射到双侧动眼神经核的相应部分；INC发生的纤维在后联合交叉后投射到动眼神经核（下图左）。当眼球向下运动时，riMFL和INC均投射至同侧下直肌亚核和滑车神经核（下图右）。所以当后联合病变时，眼球上视首先受累。参与上视和下视的核团及投射纤维Parinaud

7、综合征的典型三联征表现是：双眼向上凝视麻痹：多为单独上视受限，有时会伴有向下凝视麻痹，取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动，但头眼反射是保留的；莫患者眼位图会聚-回缩性眼球震颤convergence-retractionnystagmus:该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体，随后要求患者快速向上看另一物体，此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动，同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相；5. Fovil综合征即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。临床表现：同侧周围性面瘫，眼球

8、不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。又名：偏视协调麻痹综合征；Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。桥脑内侧部综合征由Foviile于1858年首先报道，1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹，Binge于1911年报道本病症状为患侧面神经和外展神经及对侧偏瘫而忽略了Foville综合

9、征的重点是水平性凝视麻痹，在后来的报道中已予以修正。1971年Wolf认为是向病灶侧凝视麻痹，同侧核性面瘫，对侧偏瘫。【诊断】病灶侧外展神经，面神经麻痹，头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。（当双眼内聚时对侧眼球仍能内收）。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断，但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。1 .桥脑下部腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征，但不由现向病灶侧水平凝视麻痹。2 .桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的，表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫，同时可有双侧小脑性共济失调。3 .桥脑上部内侧综合征。多有核间性

10、眼肌麻痹，病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。6. Millard-Gubler综合征即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展一面神经麻痹一偏瘫综合征图片参见上面的Fovil综合征。病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。临床表现：同侧眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）；对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。常见病因：炎症和肿瘤常见；最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑由血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。Millard-Gubler氏综合征又称脑桥腹外

11、侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展一面神经麻痹一偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。鉴别诊断（一）桥脑肿瘤（ponsrumor）参阅Lhermitte氏综合征。（二）桥脑由血（ponshaemorrhage）常突然起病，由现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留，但常在数分钟内进入深度昏迷。由血往往先自一侧桥脑开始，由现Millard-Gubler氏综合征，但由血常迅速波及两侧，由现两侧面部和肢体均瘫痪，瘫肢多呈弛缓性，“针尖样”瞳孔，持续高热状态，可于早期由现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多

12、可明确诊断。（三）桥脑梗塞（ponsinfarction）可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰，压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。（四）本综合征应避免与以下疾病混淆1 .Foville氏综合征：若Millard-Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑中部基底综合征）。2 .Brissaud-Sicard氏综合征：系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。7. Raymond-Cestan综合征即

13、桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征图示脑桥被盖下部综合征图示脑桥被盖上部综合征病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。临床表现：同侧小脑性共济失调（结合臂）、面部感觉障碍（三叉神经）、双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）；对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑由血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹，锥体束受累致对侧偏瘫，脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍，小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上，可

14、以衍生由各种升级版。如果是简答题，大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。下面是易混三兄弟的表格（基本款）8. Wallenberg综合征即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临

15、床表现。常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死最常见类型。Wallenberg综合症,也称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症、延髓背外侧综合症，是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；交叉性感觉障碍（三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；同侧Horner征（下行交感神经纤维受损）；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。小脑后下动脉解剖变异较多，常见不典型临床表现。9. Jackson综合征即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见第X、XI对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。10. 橄榄体后部综合征病灶部位：位于IX、X、XI、刈对脑神经核区