个别氨基酸的代谢

1、会计学1个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第1页/共52页RCH2NH2RCHORCOOH单 胺 氧 化 酶H2O+O2NH3+H2O21/2O2胺醛酸有 机RCHCOOHNH2氨 基 酸氨 基 酸 脱 羧 酶CO2（ 辅 酶 磷 酸 吡 多 醛 ）第1页/共52页第2页/共52页n色氨酸、鸟氨酸。n第2页/共52页第3页/共52页COOH(CH2)2CHNH2COOHCO2COOH(CH2)2CH2NH2L-谷 氨 酸L-谷 氨 酸 脱 羧 酶-氨 基 丁 酸COOH(CH2)2CHO琥 珀 酸 半 醛COOH(CH2)2COOH琥 珀 酸 酮 戊 二 酸-谷 氨 酸O第3页/共52页第4页/

2、共52页CH2SHCHNH2COOHL-半 胱 氨 酸3O CH2SO3HCHNH2COOH磺 酸 丙 氨 酸磺 酸 丙 氨 酸 脱 羧 酶CO2CH2SO3HCHNH2牛 磺 酸第4页/共52页第5页/共52页NHNCH2CHCOOHNH2 L-组 氨 酸 脱 羧 酶L-组 氨 酸NHNCH2CH2NH2组 胺CO2第5页/共52页第6页/共52页CH2CHNH2COOHNHCH2CHNH2COOHNHHO色氨酸羟化酶色氨酸5-羟色氨酸CH2CH2NH2NHHO5-羟色胺5-羟色氨酸脱羧酶CO2单胺氧化酶H2O+O2NH3+H2O2CH2CHONHHO5-羟色醛OCH2COOHNHHO5-羟

3、吲哚乙酸第6页/共52页第7页/共52页NH2(CH2)3CHNH2COOH鸟 氨 酸鸟 氨 酸 脱 羧 酶CO2NH2(CH2)4NH2腐 胺S -腺 苷 甲 硫 氨 酸(SAM)S -甲 硫 腺 苷+CO2NH2(CH2)4NH(CH2)4NH2精 眯丙 胺 转 移 酶SAMS -甲 硫 腺 苷+CO2丙 胺 转 移 酶NH2(CH2)4NH(CH2)4NH精 胺(CH2)4NH2第7页/共52页第8页/共52页第8页/共52页第9页/共52页2位CH3CH2CHCHONHCH2甲 基甲 烯 基甲 炔 基甲 酰 基亚 氨 甲 基第9页/共52页第10页/共52页NNNNH2NCH2-HNC

4、O-HN-CH-CH2-CH2-COOHCOOH12345678910第10页/共52页第11页/共52页叶 酸二 氢 叶 酸 还 原 酶NADPH+H+NADP+二 氢 叶 酸二 氢 叶 酸 还 原 酶NADPH+H+NADP+四 氢 叶 酸第11页/共52页第12页/共52页NNH510CH3NN510CH2 N5-CH3FH4N5、-CH2-FH4N10第12页/共52页第13页/共52页NN510CH2 N5、 =CH2-FH4N10 NHN510CHO -CHOFH4N10NNH510CH =N H -CH=NHFH4N5第13页/共52页第14页/共52页CH2CHNH2COOH丝

5、 氨 酸+ FH4丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶H2ON5、 N10-CH2-FH4+CH2NH2COOH甘 氨 酸3第14页/共52页第15页/共52页+ FH4甘 氨 酸 裂 解 酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘 氨 酸+ NH3NAD+NADH+H+第15页/共52页第16页/共52页NHNCH2CHNH2COOH组 氨 酸组 氨 酸 酶NH3NHNCH=CHCOOH尿 刊 酸2H2O尿 刊 酸 酶HNCH=CHCOOHHOOC-CHNFH4N5-CH =N H FH4亚 氨 甲 基 转 移 酶CHNH2COOH（ CH ）22COOH亚 氨 甲 基

6、谷 氨 酸谷 氨 酸第16页/共52页第17页/共52页色 氨 酸NCH2CHNH2COOHH色 氨 酸 吡 咯 酶O2NHCHOCCHNH2COOHON-甲 酰 犬 尿 酸H2O甲 酰 胺 酶NH2CCHNH2COOHOHCOOH犬 尿 酸N10-CHOFH4合 成 酶FH2+ATPADP+PiN10-CHOFH4第17页/共52页第18页/共52页H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CH FH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10第18页/共52页第19页/共52页. 第19页/共52页第20页/共

7、52页第20页/共52页第21页/共52页NH2CHCH2SCH3（ ）COOH3甲 硫 氨 酸甲 硫 氨 酸 腺 苷 转 移 酶ATPPPi+PiNH2CHCH2SCH3（ ）COOH3腺 苷 -S-腺 苷 甲 硫 氨 酸RHRCH3甲 基 转 移 酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺 苷 -S-腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸H2O腺 苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同 型 半 胱 氨 酸N5-CH3FH4FH4转 甲 基 酶VB12（ ）H第21页/共52页第22页/共52页成。第22页/共52页第23页/共52页第23页/共52页第24页/共52页CH2NH2COOH甘氨酸+NH2

8、CHCH2（ ）COOH3NH2C=NHNH精氨酸脒基转移酶CH2COOHNHNH2C=NH+NH2CHCH2（ ）COOH3NH2胍乙酸鸟氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸甲基转移酶CH2COOHNNH2C=NH肌酸CH3ATPADP肌酸激酶CH2COOHNNHPC=NHCH3磷酸肌酸H2OH2OPi+NHHN=CC=OH3C-NCH2肌酸酐第24页/共52页第25页/共52页同 型 半 胱 氨 酸丝 氨 酸胱 硫 醚半 胱 氨 酸同 型 丝 氨 酸酮 丁 酸丙酰H2OH2OOCoA -CO2 HSCoA胱硫醚酶第25页/共52页第26页/共52页NH2CHCH2SHCOOH半 胱 氨

9、 酸NH2CHCH2SHCOOH半 胱 氨 酸+NH2CHCH2SCOOHNH2CHCH2SCOOH2H2H胱 氨 酸第26页/共52页第27页/共52页NH2CHCH2SHCOOH半 胱 氨 酸H2O2（ O）NH2CHCH2SO2HCOOH半 胱 亚 磺 酸-NH2C=OCH2SO2HCOOH亚 磺 丙 酮 酸H2SO3C=OCH2COOH丙 酮 酸第27页/共52页第28页/共52页第28页/共52页第29页/共52页CH2CHNH2COOH+ O2CH2CHNH2COOH+OHH2O苯 丙 氨 酸酪 氨 酸四 氢 生 物 喋 呤二 氢 生 物 喋 呤苯 丙 氨 酸 羟 化 酶NADPH

10、+H+NADP+第29页/共52页第30页/共52页NNNCH-CH-CH3OHH2NNHHOHOH578613第30页/共52页第31页/共52页CH2CHCOOHNH2CH2CCOOHOGlu转 氨 酶-酮 戊 二 酸苯 丙 酮 酸Phe第31页/共52页第32页/共52页第32页/共52页第33页/共52页CH2CHNH2COOHOHCH2CHNH2COOHOHHOCO2CH2CH2NH2OHHOCH2CH2NH2OHHOOHCH2CH2NHCH3OHHOOHCH2CHNH2COOHOOOONHCH2CCOOHOHOOHOHCH2CCOOHO酪氨酸酪氨酸转氨酶多巴多巴胺(神经组织、肾上腺

11、髓质)(黑色素细胞)羟苯丙酮酸多巴醌去甲肾上腺素尿黑酸吲哚醌肾上腺素聚合黑色素延胡索酸+乙酰乙酸-CH3第33页/共52页第34页/共52页第34页/共52页第35页/共52页第35页/共52页第36页/共52页NCH2CHNH2COOHHNCH2CHNH2COOHHCOCHONH2CH2CHNH2COOHCOHCOOHNH2COOHNCOOHOHNH3NH2CH2CHNH2COOHCONCOOHOHNH2COOHOHOHOH色氨酸色氨酸吡咯酶甲酰犬尿酸原甲酰犬尿酸原酶甲酰犬尿酸原酶丙氨酸丙氨酸邻氨苯甲酸犬尿酸原犬尿酸转氨酶转氨酶NH33-羟邻氨苯甲酸3-羟犬尿酸黄尿酸NCOOH尼克酸乙酰乙酰

12、 CoA第36页/共52页第37页/共52页五、支链氨基酸的代谢第37页/共52页第38页/共52页缬 氨 酸亮 氨 酸异 亮 氨 酸转 氨 基 作 用生 成 相 应 的酮 酸-生 成 相 应 的 脂 酰 基 C oA氧 化 脱 羧 作 用-NH2CO2氧 化生 成 相 应 的 ， -烯 脂 酰 基 C oA琥 珀 酸 单 酰 C oA乙 酰 C oA 及 乙 酰 乙 酰 C oA及 琥 珀 酸 单 酰 C oA乙 酰 C oA第38页/共52页第39页/共52页TAC乙 酰 CoA葡 萄 糖脂 肪 酸 甘 油氨 基 酸脂 肪 酸酮 体糖 原甘 油 三 酯蛋 白 质胆 固 醇第39页/共52页

13、第40页/共52页PEP丙 酮 酸苹 果 酸天 冬 氨 酸柠 檬 酸草 酰 乙 酸柠 檬 酸第40页/共52页第41页/共52页1. 食物蛋白质的互补作食物蛋白质的互补作用用2. 生糖生酮氨基酸生糖生酮氨基酸3. 一碳单位一碳单位4. 转氨基作用转氨基作用5. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用6. 必需氨基酸必需氨基酸7. 苯丙酮酸尿症。苯丙酮酸尿症。第41页/共52页第42页/共52页1. 阐述谷氨酸在体内转变成阐述谷氨酸在体内转变成尿素、尿素、CO2、与与H2O 的主的主要代谢途径。要代谢途径。2. 阐述天冬氨酸在体内转变阐述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径成葡萄糖的主要代谢途径。3.

14、 概述体内氨基酸的来源与概述体内氨基酸的来源与主要代谢去路。主要代谢去路。第42页/共52页第43页/共52页4.4.简述何为鸟氨酸循环、在简述何为鸟氨酸循环、在何部位进行及其基本过程何部位进行及其基本过程。5.5.试述甲硫氨酸循环的基本试述甲硫氨酸循环的基本过程及生理意义。过程及生理意义。6.6.试说明氨基酸脱羧基生成试说明氨基酸脱羧基生成哪些具有生理功能的胺类哪些具有生理功能的胺类物质。物质。第43页/共52页第44页/共52页叶 酸二 氢 叶 酸 还 原 酶NADPH+H+NADP+二 氢 叶 酸二 氢 叶 酸 还 原 酶NADPH+H+NADP+四 氢 叶 酸第44页/共52页第45页

15、/共52页+ FH4甘 氨 酸 裂 解 酶N5、 N10-CH2-FH4+ CO2CH2NH2COOH甘 氨 酸+ NH3NAD+NADH+H+第45页/共52页第46页/共52页H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CH FH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10第46页/共52页第47页/共52页. 第47页/共52页第48页/共52页NH2CHCH2SCH3（ ）COOH3甲 硫 氨 酸甲 硫 氨 酸 腺 苷 转 移 酶ATPPPi+PiNH2CHCH2SCH3（ ）COOH3腺 苷 -S-腺 苷 甲 硫 氨 酸RHRCH3甲 基 转 移 酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺 苷 -S-腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸H2O腺 苷NH2CHCH2S（ ）COOH3同 型 半 胱 氨 酸N5-CH3FH4FH4转 甲 基 酶VB12（ ）H第48页/共52页第49页/共52页NH2CHCH2SCH3（ ）COOH3甲 硫 氨 酸甲 硫 氨 酸 腺 苷 转 移 酶ATPPPi+PiNH2CHCH2SCH3（ ）COOH3腺 苷 -S-腺 苷 甲 硫 氨 酸RHRCH3甲 基 转 移 酶NH2CHCH2S（ ）COOH3腺