ANCA相关性血管炎病例分析

1、 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流病例分析病例分析遵义市第一人民医院遵义市第一人民医院2016-07-292016-07-29 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流病史摘要病史摘要 患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。 现病史现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒 、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。 既往体健。既往体健。 查体

2、查体：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg, 自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸减低，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经系统无阳性体征。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流辅助检查辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2

3、、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？ 2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L. 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流辅助检查辅助检查 血常规:WBC 12.4109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、 PLT 406109/L 。 血离子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.

4、99mmol/L,P 0.95mmol/L。 肝功能示白蛋白 23.3g/L C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h） 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流 胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。 革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌 CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。 动脉血气分析(FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/

5、L，SPO2 97% 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流诊断诊断： 1、社区获得性肺炎？ 2、右肺下叶结节原因：炎症？ 3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙） 4、低蛋白血症 5、骨质疏松？鉴别诊断：鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实体肿瘤）、结缔组织疾病入

6、院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？ 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流治疗治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。进一步检查进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人

7、民医院病例分析交流进一步检查结果进一步检查结果常规检查常规检查：复查血常规：WBC 12.3109/L 、N% 86.5% 、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血离子未见明显异常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。结核相关检查结核相关检查： T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。真菌相关检查真菌相关检查：真菌1，3-D葡聚糖检测176.4pg/ml (5/RBC5/高倍视野）或出

8、现红细胞管型高倍视野）或出现红细胞管型4 4病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有有2 2项阳性即可诊断为项阳性即可诊断为GPA.GPA.诊断：诊断： 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流治疗及预后：治疗及预后：对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2m

9、g/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。 因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流激素治疗的不良反应激素治疗的不良反应1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝2、诱发或者加重感染。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。 遵义市第一人民医院病例分析交流遵义市第一人民医院病例分析交流激素治疗的不良反应激素治疗的不良反应5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿