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文档简介
1、肺动脉高压的分类和诊断肺动脉高压的分类和诊断Vallerie V. McLaughlin, MD, FACC, FAHA, FCCPAssociate Professor of MedicineDirector, Pulmonary Hypertension ProgramUniversity of Michigan Health SystemDr. McLaughlin接受来自接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encys
2、ive的研讨支持的研讨支持 另外,她还是另外,她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的顾的顾问和指点委员会成员,办公室发言人。问和指点委员会成员,办公室发言人。肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类1. 肺动脉高压肺动脉高压2. 肺静脉高压肺静脉高压3. 与呼吸系统疾病和与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高或低氧血症并发的肺动脉高压压4. 慢性血栓构成和慢性血栓构成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高或栓塞性疾病导致的肺动脉高压压
3、5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压世界卫生组织20192019年年Venice 肺动脉高压肺动脉高压PAH分类分类 分发的肺动脉高压分发的肺动脉高压IPAH 家族性的肺动脉高压家族性的肺动脉高压FPAH 与以下情况有关:与以下情况有关: 结缔组织疾病结缔组织疾病 先天性心脏病先天性心脏病 HIV感染感染 药物和毒物药物和毒物 其他其他 肺动脉高压合并显著的静脉和肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环永久性的胎儿循环肺动脉高压的发病机
4、理肺动脉高压的发病机理Gaine, JAMA 2000;284:3164正常正常可逆性病变可逆性病变不可逆性病变不可逆性病变有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图 呼吸困难呼吸困难 心绞痛心绞痛 晕厥晕厥 浮肿浮肿 雷诺氏景象雷诺氏景象有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图 家族史家族史 结缔组织疾病结缔组织疾病 先天性心脏病先天性心脏病 门脉高压门脉高压 OLT的候选者的候选者 深静脉血栓构成深静脉血栓构成/肺栓塞病史肺栓塞病史 食欲抑制剂食欲抑制剂/药
5、物的运用药物的运用 HIV有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图 肺动脉高压的特征肺动脉高压的特征 P2亢进亢进 右心室扩张右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期三尖瓣返流的收缩期杂音杂音 肺动脉瓣返流的舒张肺动脉瓣返流的舒张期杂音期杂音 右心室右心室 S4 右心衰竭的特征右心衰竭的特征 颈静脉扩张颈静脉扩张V波波 右心室右心室S3 肝肿大肝肿大 浮肿浮肿 腹水腹水肺门扩展外周血管稀疏剪枝状右心室扩展到胸骨后的空间有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图RVHRV strainRADRAE有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素
6、,体检,X线胸片,心电图有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图不再评价疑心PAH?超声心动图TR 血流速度丈量RVSP;RVE; RAE; RV功能失常胸骨旁长轴切面胸骨旁长轴切面胸骨旁短轴切面胸骨旁短轴切面心尖四腔切面心尖四腔切面三尖瓣返流三尖瓣返流有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图不再评价疑心PH?超声心动图TR 血流速度丈量RVSP;RVE; RAE; RV 功能失常PH 是由LH疾病引起的吗?超声心动图有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图不再评价疑心PH?超声心动图TR 血流速度
7、丈量RVSP;RVE; RAE; RV 功能失常 LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗PH 是由LH疾病引起的吗?超声心动图 PH 是由CHD引起的吗?超声心动图及多普勒研讨异常的形状学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因 PH 是由CTD, HIV引起的吗?血清学检查硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的缘由有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图不再评价疑心PH?超声心动图TR 血流速度丈量RVSP;RVE; RAE; RV 功能失常LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗PH 是由
8、LH疾病引起的吗?超声心动图PH 是由CHD引起的吗?超声心动图及多普勒研讨异常的形状学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因PH 是由CTD, HIV引起的吗?血清学检查硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的缘由是慢性PE吗?VQ 扫描肺通气肺通气/灌注扫描灌注扫描慢性肺栓塞原发肺动脉高压有哪些根据可以思索PAH?临床病史病症,危险要素,体检,X线胸片,心电图不再评价疑心PH?超声心动图TR 血流速度丈量RVSP;RVE; RAE; RV 功能失常PH 是由LH疾病引起的吗?超声心动图LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗PH
9、是由CHD引起的吗?超声心动图及多普勒研讨异常的形状学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因PH 是由CTD, HIV引起的吗?血清学检查硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的缘由是慢性PE吗?VQ 扫描 PH是肺疾病引起的吗?PFTs, 动脉血氧饱和度解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定的诊断信息):可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗慢性 PE能 确定可以作手术吗?肺动脉造影PH是肺疾病引起的吗?PFTs, 动脉血氧饱和度YesNoPH导致哪些的限制?功能分级; 6分钟步行实验本质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱: 药物治疗、吸
10、氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病要素不论PH的病因是什么,记录运动才干: 记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反响Yes肺动脉的血液动力学情况?RHC记录PA 压力, PCWP (LV o或 LA压,假设 PCWP 不能获得或不确定), transpulmonary gradient, CO, PVR, MVO2, 对血管扩张剂的反响: 诊断 PAH, 或者假设没有其他明确的病因可诊断 IPAHNo本质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱: 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病要素PH是肺疾病引起的吗?PFTs, 动脉血氧饱和度不论PH的病因是什么,记录运动才
11、干: 记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反响PH导致哪些的限制?功能分级; 6分钟步行实验 排除先天性心脏病排除先天性心脏病 丈量肺动脉楔嵌压或丈量肺动脉楔嵌压或LVEDP 查明病情的严重性和预后查明病情的严重性和预后 测定血管扩张药的疗效测定血管扩张药的疗效几乎对每一个疑心肺动脉高压的患者都要进展心导管检查肺动脉高压进展的原理图肺动脉高压进展的原理图TimePAPPVRCO无病症的无病症的/ 代偿的代偿的有病症的有病症的/ 失代偿的失代偿的病症阈值病症阈值恶化恶化/ 失代偿的失代偿的CO=TPGPVR 静脉注射腺苷静脉注射腺苷 静脉注射前列腺环素静脉注射前列腺环素 吸入一氧化氮吸入一
12、氧化氮Rich S et al. N Engl J Med. 1992;327:76-81.01224364860Months406080100%Survival507090RNRUICNIH大剂量大剂量CCBs 对对PPH生存率的影响生存率的影响根据反响情况根据反响情况(Years)长期治疗长期治疗CCB有效者有效者长期长期CCB治疗无效治疗无效3833302213833211912740Subjectsat risk, n累及生存率长期治疗长期治疗CCB有效者有效者长期治疗长期治疗CCB无效者无效者0.2.4.6.81024681012141618O. Sitbon et al. Circ
13、ulation 2019: in pressIPAH的生存率的生存率长期长期CCB的治疗反响的治疗反响p=0.0007 治疗有效的定义治疗有效的定义 平均平均PAP 降低最少降低最少20% 平均平均PAF降低到降低到35-40 mmHg CO含量不变或添加含量不变或添加 随访服用随访服用CCB的患者了解平安性和治疗的有效性的患者了解平安性和治疗的有效性是非常重要的是非常重要的Badesch et al CHEST 2019;126:35S-62S口服CCB B for IPAH, E/B for other PAH继续CCB治疗继续有效 (3)阳性NegativeAtrioseptostomy
14、 +Lung TransplantationNo improvementor deteriorationYesNoPAH的治疗的治疗功能分级功能分级 II/III/IV (1)急性血管反响实验 A for IPAH, E/C for other PAH (2)普通治疗口服抗凝药 B for IPAH, E/C for other PAH diuretics oxygen E/A digoxinPDE-5 Inhibitors(Sildenafil) CEndothelin Receptor Antagonists(Bosentan) AorChronic IV Epoprostenol Aor
15、Prostanoid AnaloguesSQ Treprostinil B, Inh Iloprost B, Beraprost I)Functional Class III (5)Functional Class IV (4)Chronic IV Epoprostenol ABosentan BTreprostinil BChronic IV Iloprost CBadesch et al CHEST 2019;126:35S-62SPAH的治疗的治疗功能分级功能分级 II/III/IV (1)普通治疗普通治疗口服抗凝药口服抗凝药 B for IPAH, E/C for other PAH
16、+ diuretics + oxygen E/A + digoxin急性血管反响实验急性血管反响实验 A for IPAH, E/C for other PAH (2)No improvementor deteriorationAtrioseptostomy +Lung TransplantationPDE-5 Inhibitors(Sildenafil) CFunctional Class IV (4)Chronic IV Epoprostenol ABosentan BTreprostinil BChronic IV Iloprost COral CCB B for IPAH, E/B f
17、or other PAHContinue CCBSustained Response (3)PositiveYesNoNegative血管内皮受体拮抗剂血管内皮受体拮抗剂(波生坦波生坦 ) Aor长期静脉注射依前列醇长期静脉注射依前列醇 Aor类前列腺素类前列腺素 SQ Treprostinil B, Inh Iloprost B, Beraprost I)功能分级功能分级 III级级 (5)62.5 mg bid125 or 250 mg bid-40-200204060波生坦 (n=144)抚慰剂 (n=69)基线4周8周16周p=0.0002 步行间隔(m)Mean SEMBREATHE
18、-1: 步行实验 ITT16周时的变化80Rubin LJ et al, for the BREATHE Study Group. N Engl J Med. 2019;346:896-903. BREATHE-1:结果结果 随时间延伸临床情况恶化随时间延伸临床情况恶化无事件生存率 (%)时间 (周)02550751000481216202428p = 0.0015p = 0.003889%63%波生坦 (n = 144)抚慰剂 (n = 69)波生坦(n = 35)抚慰剂 (n = 13)95%87%* Time to clinical worsening = Shortest time t
19、o either death, premature withdrawal or hospitalization due to PHT worsening, or initiation of epoprostenol therapyRubin, et al. N Engl J Med 2019波生坦治疗估计的生存率和实践察看的生存率波生坦治疗估计的生存率和实践察看的生存率Event rate / year (exponential): 5.5%061218243036时间 (月)1691671631531132316Patients at risk 0 10 20 30 40 50 60 70
20、80 90100累积生存率 (%) 估计生存率 (NIH) 波生坦69%57%48%96%89%86%McLaughlin VV, et al. Eur Respir J 2019;25:244-9.波生坦和肝功能实验在在PAH研讨中波生坦与以下情况有关研讨中波生坦与以下情况有关 11% 的患者的患者ALT 和和/或或 AST 升高升高 3x ULN 90%发生在治疗开场的发生在治疗开场的 16周周 呈剂量依赖性,继续用药或停顿治疗时可完全逆转呈剂量依赖性,继续用药或停顿治疗时可完全逆转 很少因胆红素升高而有病症,可缓解不留后遗症很少因胆红素升高而有病症,可缓解不留后遗症PPH患者运用依前列醇
21、的长期结果Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol. 2019;40:780-788.No. at risk178 129 85 5736 21731IV epo5934 20114221Hist. control1累积生存率月0.80.60.40.20静脉依前列醇历史对照(n=)01224364860728496108 120月McLaughlin VV et al. Circulation. 2019;106:1477-1482. 估计的察看的 (n=162)*20406080100% 生存率061218243036*p0.001p0.0001药物剂量导致的运动强
22、度改动-20-100102030401st Quartile52nd Quartile 5 to 8.23rd Quartile 8.2 to 13.8平均变化(m)Simonneau et al. Am J Respir Crit Care Med. 2019;165:800-804.吸入伊洛前列素和抚慰剂后6分钟步行间隔的平均变化-40-2002040基线4 周8 周12 周抚慰剂步行间隔的平均变化(m)伊洛前列素 p=0.004Olschewski H et al. N Engl J Med. 2019;347:322-329.Badesch et al CHEST 2019;126:3
23、5S-62SNegativeEndothelin Receptor Antagonists(Bosentan) AorChronic IV Epoprostenol AorProstanoid AnaloguesSQ Treprostinil B, Inh Iloprost B, Beraprost I)Functional Class III (5)Oral CCB B for IPAH, E/B for other PAHContinue CCBSustained Response (3)PositiveYesNoPDE-5 Inhibitors(Sildenafil) C无改善或恶化阴性
24、房间隔开口术 +肺移植功能功能 IV 级级(4)长期静脉注射依前列醇长期静脉注射依前列醇A波生坦波生坦 BTreprostinil B长期静脉注射伊洛前列素长期静脉注射伊洛前列素 CPAH的治疗的治疗功能分级功能分级 II/III/IV 级级(1)普通治疗普通治疗口服抗凝药口服抗凝药 B for IPAH, E/C for other PAH + diuretics + oxygen E/A + digoxin急性血管反响实验急性血管反响实验 A for IPAH, E/C for other PAH (2)Badesch et al CHEST 2019;126:35S-62SNegativeEndothelin Recep
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