布加氏综合征

1、 Budd-Chiari Syndrome 2005-7-25是以肝静脉和是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识。分认识。凡有门静脉高压表现，伴：凡有门静脉高压表现，伴：胸背静脉曲张；双下肢水肿或色素沉着；肝脏明显肿大；术中发现下腔静

2、脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高；门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。均应考虑布加氏综合征的存在。先天性 与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性 目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。布加氏综合征的分型方法很多，简单的布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型：分为两型： 型型:膜性梗阻；膜性梗阻；型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Su

3、giuras 则将其分为三型：则将其分为三型：a：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；b：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。 临床症状及体征临床症状及体征 可以发于各种年龄，以可以发于各种年龄，以2040岁多见，患者的症状和体征与病岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程变部位、范围、程 度以及起病度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下长，病变位置较固

4、定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。并有左肝静脉梗阻。下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等 。 1. 实验室检查实验室检查实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血实验室检查可有相应的发现：肝功能异常

5、，血清胆红素、清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。但不如肝硬化门脉高压时明显。超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括：下腔静脉、肝静脉及肝脏形态 下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩 。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇

6、静脉、脐静脉）开放也可显现。超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂。 (1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。 （2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。 （3）肝静脉不显影。其他发现还有：肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭

7、窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。 (1）下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静

8、脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循环开放；（2）肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻；（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬； 肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影（perc

9、rtaneo us transhepatic venography PTHV）。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取

10、样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改变为：中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为：中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为：肝细胞萎缩，广泛纤维化。（一）内科治疗急性血栓形成的病例和大部分术前病人，均应先行较系统的内科治疗 溶栓治疗一般应用尿激酶等有效的溶栓物,对于急性发作病人能取得较好的治疗效果 v急性发作急性发作内科治疗的原则是 对症病因治疗、纠正慢性的心肝肾等脏器的功能损害、尽可能地改善病人的一般情况，为外科治疗做准备。经积极内科治疗病情好转后，应考虑介入治疗或外科手术治疗。根据病人的具体病情，采用各种内科方法，一般均须行保肝、强心、利尿、

11、纠正水电平衡失调、定期正确放腹水减轻心肺负担(腹水自家回输可经济有效地部分纠正低蛋白血症)预防上消化道出血、治疗肝昏迷、支持治疗等，改善全身状况。介入治疗较手术治疗有很多的优点，但是并非所有的布加氏综合征病人均可行介入治疗，具备下列条件者方可行介入治疗。隔膜有孔，静脉血流可以通过隔膜的孔隙流入右心房。扩张时导丝或导管能比较顺利地通过隔膜，完成扩张。这种病理类型为介入治疗的最佳适应证。上下腔静脉对端联合造影能较正确诊断隔膜的厚度和位置。15毫米的隔膜均可穿刺破膜扩张，隔膜越薄穿刺越方便、安全。下腔静脉近心端的短段狭窄，狭窄段在3厘米以下者，扩张或支架的效果好。除以上条件外，所有病例必须具备狭窄阻

12、塞段远端无血栓及肝静脉通畅，方能选择介入治疗。若肝静脉阻塞，介入治疗仅作为手术治疗的前期工作。需要强调的是介入性治疗布加氏综合征的最佳适应证是下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞、膜状狭窄和小于3厘米的节段性狭窄类型，阻塞部位远端无血栓形成且肝静脉通畅。长段狭窄者扩张效果差。此外，这种治疗方法也存在术中术后肺栓塞、扩张静脉穿孔、破裂出血等并发症。外科治疗目前仍然是治疗布加氏综合征的主要手段。该病在我国的患病率较高，外科治疗的手术术式很多。原则上大致分为病因根治、直接减压分流、间接减压分流等。1.脾肺固定术此为最早的该病治疗方法，手术后近期效果不明显，远期效果大部分不理想，故已很少采用。 限于下腔静脉接近右心房入口处薄膜型闭塞者。随着介入性治疗的发展，现已较少使用。门静脉腔静脉分流或肠系膜上静脉腔静脉分流术：仅适于病变局限在肝静脉的病变、且下腔静脉通畅者。肠系膜上静脉右心房或脾静脉右心房转流术。此法可直接解除门静脉高压，应用范围广，远期疗效佳。脾静脉肾静脉分流术。用于脾功能亢进者，在切除脾的同时行脾静脉左肾静脉端侧吻合。肠系膜上静脉颈内静脉转流术。适于不能行右侧开胸,全身状况差的病人及右心房转流术后二次再手术的病人。因转流血管经胸骨后至颈静脉，路径长,远期效 此法彻底清除了病因，最符合人体正常血流动力学，亦称根治矫正术。术中