胸腺肿瘤(谢文蕊)

1、Thymomas AND Thymic Carcimoma 胸腺胸腺瘤和胸腺癌瘤和胸腺癌2014 NCCN指南解读指南解读概述概述 来源于胸腺上皮细胞，发病率来源于胸腺上皮细胞，发病率1.5/1001.5/100万，是前纵万，是前纵隔最常见的肿瘤（隔最常见的肿瘤（50%50%）少数位于颈部、肺门及肺）少数位于颈部、肺门及肺实质内。实质内。Strollo DC,et al.1997; Engels EA,et al.2003；Masaoka A, 2010; Eng TY,2004 具有显著的形态学异质性，分类困难。具有显著的形态学异质性，分类困难。 常伴有副瘤综合征，重症肌无力常伴有副瘤综合征

2、，重症肌无力(MG)(MG)最常见（最常见（30%-30%- 50% 50%），低丙种球蛋白血症、纯红细胞再生障碍等），低丙种球蛋白血症、纯红细胞再生障碍等 少见。胸腺癌不合并少见。胸腺癌不合并MGMG。 胸腺瘤的胸腺瘤的5 5年生存率约为年生存率约为78%78%，而胸腺癌的，而胸腺癌的5 5年生存年生存 率仅率仅40%40%病理分型病理分型 分型原则是根据胸腺肿瘤细胞的异型性程度同时分型原则是根据胸腺肿瘤细胞的异型性程度同时考虑到能指导胸腺肿瘤预后的判断考虑到能指导胸腺肿瘤预后的判断 按按20042004年年WHO WHO 组织分类组织分类, , 胸腺上皮性肿瘤分胸腺上皮性肿瘤分A A 、

3、ABAB、B1B1、B2B2、B3B3及及C C型（胸腺癌）。型（胸腺癌）。WHO,2004病理分型病理分型 A A型主要由单一的梭形上皮细胞构成，无异型，淋型主要由单一的梭形上皮细胞构成，无异型，淋巴细胞少。肿瘤中几乎没有不成熟的巴细胞少。肿瘤中几乎没有不成熟的T T淋巴细胞。淋巴细胞。 WHO,2004病理分型病理分型 ABAB型有类似型有类似A A型和类似型和类似B B型成分。型成分。 WHO,2004病理分型病理分型B B型按上皮细胞异型性程度和淋巴细胞的比例型按上皮细胞异型性程度和淋巴细胞的比例, ,分分B1B1、B2B2、B3B3型。型。 B1B1型形态与正常胸腺很类似型形态与正常

4、胸腺很类似, , 富于淋巴细胞富于淋巴细胞, ,上皮细胞少上皮细胞少, ,异型异型性小。性小。肿瘤性上皮细胞酷似正常胸腺上皮。淋巴细胞多为不成肿瘤性上皮细胞酷似正常胸腺上皮。淋巴细胞多为不成熟熟T T细胞细胞WHO,2004病理分型病理分型 B2B2型上皮细胞增多型上皮细胞增多, ,核异型性增大。亦富有淋巴细核异型性增大。亦富有淋巴细胞，大多为不成熟胞，大多为不成熟T T细胞，但较前者少。不同的是细胞，但较前者少。不同的是上皮细胞不但比上皮细胞不但比B1B1型多，呈簇状排列，且分化差。型多，呈簇状排列，且分化差。WHO,2004病理分型病理分型 B3B3型无完整包膜型无完整包膜, ,浸润性生长

5、浸润性生长, ,主要由上皮细胞组成，主要由上皮细胞组成，常含极少量不成熟常含极少量不成熟T T细胞。细胞。WHO,2004 上述几类胸腺瘤保留了部分正常胸腺的形态和功能特上述几类胸腺瘤保留了部分正常胸腺的形态和功能特点，特别是具有点，特别是具有B B型成分的胸腺瘤中，肿瘤性上皮细胞能够型成分的胸腺瘤中，肿瘤性上皮细胞能够募集不成熟的募集不成熟的T T细胞前体并促使其分化为成熟细胞前体并促使其分化为成熟T T细胞，占胸细胞，占胸腺瘤的腺瘤的70-80%70-80%。病理分型病理分型 胸腺癌胸腺癌(C(C型胸腺瘤型胸腺瘤) ) 占胸腺瘤的占胸腺瘤的20-30%20-30%，肿瘤上，肿瘤上皮成分有明

6、显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞，皮成分有明显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞，通常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有通常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征（需与肺癌胸腺转移相鉴别）。恶性特征（需与肺癌胸腺转移相鉴别）。WHO,200411胸腺癌胸腺癌IIII型：高度恶性肿瘤，型：高度恶性肿瘤，常见侵袭性生长及远处转移，常见侵袭性生长及远处转移，仅其中的基底细胞样癌和粘液仅其中的基底细胞样癌和粘液表皮样癌预后较好。无重症肌无表皮样癌预后较好。无重症肌无力和其他全身表现，临床上力和其他全身表现，临床上少见。少见。I I型：型：常见，侵袭性生长，累及常见，侵袭性生长，累及胸膜，可

7、心包种植、远处转移以胸膜，可心包种植、远处转移以纵膈和颈淋巴结、肺、肝和骨纵膈和颈淋巴结、肺、肝和骨为主。这型肿瘤曾被称为侵袭性为主。这型肿瘤曾被称为侵袭性胸腺瘤，细胞异型性并不特异，胸腺瘤，细胞异型性并不特异，明确诊断仍以浸润为依据明确诊断仍以浸润为依据。 I I 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。 IIa IIa 肿瘤镜下侵犯胸膜包膜肿瘤镜下侵犯胸膜包膜 IIb IIb 侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯纵膈胸膜及心包侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯纵膈胸膜及心包 III III 肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管及肺）肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管及肺

8、） IIIa IIIa 肿瘤未侵犯大血管肿瘤未侵犯大血管 IIIb IIIb 肿瘤侵犯大血管肿瘤侵犯大血管 IVa IVa 胸膜或心包转移胸膜或心包转移 IVb IVb 远处脏器转移远处脏器转移MasaokaMasaoka分期分期T T 原发肿瘤原发肿瘤TX TX 原发肿瘤不能评估原发肿瘤不能评估T0 T0 无原发肿瘤证据无原发肿瘤证据T1 T1 肿瘤未突破肿瘤未突破包膜包膜T2 T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织肿瘤浸润包膜外结缔组织T3 T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺肿瘤浸润邻近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺T4 T4 胸膜或心包播散胸膜或心包播散N

9、 N 局部淋巴结局部淋巴结 M M 远处转移远处转移 NX NX 局部淋巴结不能评估局部淋巴结不能评估 MX MX 远处转移不能评价远处转移不能评价N0 N0 局部无淋巴结转移局部无淋巴结转移 M0 M0 无无远处转移远处转移N1 N1 前纵隔淋巴结转移前纵隔淋巴结转移 M1 M1 有有远处转移远处转移N2 N2 其它其它胸内淋巴结转移包括前纵膈淋巴结胸内淋巴结转移包括前纵膈淋巴结N3 N3 前斜角肌和前斜角肌和/ /或锁骨上淋巴结转移或锁骨上淋巴结转移WHO TNMWHO TNM分期（分期（20042004）Stage T1N0M0Stage T2N0M0StageT1N1M0T2N1M0T

10、3N0,1M0StageT4Any NM0Any TN2,3M0Any TAny NM1诊断诊断纵膈占位纵膈占位 胸部增强胸部增强CTCT检查检查 血清学血清学-HCG-HCG、AFPAFP等等 血常规血常规( (中性粒及血小板中性粒及血小板) ) PET-CTPET-CT（选择性）（选择性） 肺功检测及胸部肺功检测及胸部MRIMRI（根据临床需要）（根据临床需要）胸腺肿瘤胸腺肿瘤MDTMDT制定制定诊疗计划诊疗计划穿刺活检穿刺活检/ /开胸活检开胸活检手术切除手术切除病理病理学学评价评价R0R0切除切除R1R1切除切除R2R2切除切除无包膜侵犯的无包膜侵犯的胸腺瘤或胸腺瘤或I I期期胸腺癌胸

11、腺癌胸腺瘤胸腺瘤考虑术后辅助考虑术后辅助放疗（放疗（2B2B类）类）术后辅助放疗术后辅助放疗术后放疗术后放疗+ +化疗化疗胸腺癌胸腺癌术后放疗术后放疗化疗化疗术后放疗术后放疗化疗化疗有包膜侵犯的有包膜侵犯的胸腺瘤或胸腺瘤或II-IVII-IV期胸腺癌期胸腺癌胸腺瘤胸腺瘤胸腺癌胸腺癌术后术后2 2年，年，CT/6moCT/6mo；后后CT/1yCT/1y；胸腺癌胸腺癌5y5y胸腺瘤胸腺瘤10y10y复发复发手术手术胸腺瘤或胸腺瘤或胸腺癌胸腺癌多学科多学科综合治疗综合治疗局部晚期局部晚期孤立转移孤立转移远处转移远处转移化疗化疗化疗化疗化疗化疗重新评估重新评估手术手术可切除可切除不可切除不可切除考虑

12、化疗考虑化疗或放疗或放疗化疗化疗放疗放疗手术切除手术切除原发灶和原发灶和孤立转移孤立转移病灶病灶考虑术考虑术后辅助后辅助放疗放疗1.CAP1.CAP（胸腺瘤首选）（胸腺瘤首选） 顺铂顺铂50mg/m50mg/m d1+ d1+多柔比星多柔比星50mg/ m50mg/ md1+d1+环磷酰胺环磷酰胺500 500 mg/mmg/m d1 d1，q3wq3w2.CAP+2.CAP+强的松强的松 顺铂顺铂30mg/m30mg/m d1-3+ d1-3+多柔比星多柔比星20mg/ m20mg/ m/d civ1-3+/d civ1-3+环磷酰环磷酰胺胺500mg/m500mg/m d1+ d1+强的松

13、强的松100 mg/m100 mg/m d1-5 d1-5，q3wq3w3.ADOC3.ADOC 顺铂顺铂50mg/m50mg/m d1+ d1+多柔比星多柔比星40mg/ m40mg/ md1+d1+长春新碱长春新碱0.6 0.6 mg/mmg/m d3+ d3+环磷酰胺环磷酰胺700mg/m700mg/m d4 d4，q3wq3w胸腺肿瘤一线化疗方案选择胸腺肿瘤一线化疗方案选择4.4.PEPE 顺铂顺铂60mg/m60mg/m d1+ d1+依托泊苷依托泊苷 120mg/m120mg/md1-3d1-3，q3wq3w5.VIP5.VIP 依托泊苷依托泊苷70mg/m70mg/m d1-4+ d1-4+异环磷酰胺异环磷酰胺1.2g/m1.2g/md1-4+d1-4+顺铂顺铂20mg/m20mg/md1-4d1-4，q3wq3w6.6.卡铂卡铂+ +紫杉醇紫杉醇（胸腺癌首选）（胸腺癌首选） 卡铂卡铂 AUC6+AUC6+紫杉醇紫杉醇225mg/m225mg/m，q3wq3w胸腺肿瘤一线化疗方案选择胸腺肿瘤一线化疗方案选择依托泊苷依托泊苷异环磷酰胺异环磷酰胺培美曲塞培美曲塞奥曲肽奥曲肽/ /强的