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文档简介
1、骨良性纤维组织细胞瘤 BFH 是多见于软组织的良性肿瘤, 而原发于骨者较少见, 来源于间充质细胞, 可分化为组织细胞和成纤维细胞, 是构成肿瘤的主要成分。因组织细胞具有吞噬机能, 吞噬脂质多而构成黄色瘤细胞,又称纤维黄色瘤。骨BFH 的病理性质不断是被争论的问题, 一些学者以为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型, 还有学者那么以为它是巨细胞瘤退化de一种方式.组织学和临床表现骨BFH的发病年龄多为1560岁,以28岁以上成人多见,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。临床表现为部分无明显诱因疼痛为主,劳累后加重,给予消炎止痛部分热敷等治疗无好转。少数病例合并功能妨碍,偶见多发病灶,极少数可
2、发生肺转移,手术刮除后容易复发。Matsuno 提出的骨BFH 诊断规范是 : 1.患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄, 多发生于长管骨末端; 2.肿瘤位于干骺端, 骨的进展性破坏超越非骨化性纤维瘤, 周围可见薄或厚的反响性骨硬化, 无软组织侵袭及骨膜反响; 3. 组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞。X线表现v X线及CT表现:大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度膨胀性改动,其内密度较均匀,无钙化或骨化, 可有残存骨小梁及骨嵴,病灶边境清楚,常伴完好的硬化环,无骨膜反响及软组织肿块。MRI表现:骨BFH中的纤维细胞和组织细胞所占的比例不同,将产生不同的表现,1.当肿瘤中组织细胞所占比例较
3、高时,肿瘤在T1W1上呈低信号,在T2W1及T2W1压脂像上呈高信号,多见于长骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生长,称之为组织细胞型,最多见。2.当肿瘤中纤维细胞所占比例较高时,在T1W1、T2W1及T2W1压脂像上均呈低信号,多见于骨皮质,或以骨皮质破坏为主的呈偏心性生长的肿瘤, 称之为纤维细胞型。加强扫描可见病灶轻到中度强化。女,岁,左大腿远端疼痛,活动受限,线片示股骨内髁膨胀性椭圆形骨质破坏区,外侧边缘硬化,内侧骨皮质膨胀破坏,期内可见骨嵴影,示低信号信号不均匀,可见团块状高信号及低信号分隔,边境尚清。女,岁,示做股骨外髁膨胀性骨质破坏,边境清,期内密度尚均匀,示外前侧骨皮量变薄,内侧缘
4、有不规那么硬化边,病灶内密度尚均匀,可见一条状稍高密度影。v男,岁,线片示右股骨远端侵润性骨质破坏,边境不清,前外侧骨皮质不规那么;示低信号不均匀高信号期内可见斑片状低信号灶,外侧骨皮质破坏,部分骨膜反响及软组织肿胀。股骨颈轻度膨胀性改动,其内示椭圆形骨质破坏区,并见多个粗大条索状骨小梁影,病灶边境清楚,有完好的硬化环 胫骨近端骨质破坏,其内密度均匀,无钙化或骨化,边境清楚 鉴别诊断v1.骨巨细胞: 好发生于长, 普通仅见于骺板闭合后, 典型者呈皂泡样改动。几乎均发生在骨端, 偏心性、膨胀性生长明显, 边缘无硬化,横径超越纵径, 骨皮量变薄, 很少引起骨皮质破坏v因临床上骨巨细胞瘤较骨BFH
5、更常见, 国外有学者提出, 在诊断患者年龄大于20 岁的关节骨端的BFH 时, 均应思索到骨巨细胞瘤的能够; v 2.非骨化性纤维瘤( NOF) : NOF 与骨BFH 在组织学上类似, 部分病灶的大体影像学表现也类似, 但骨BFH 可具侵袭性, 有复发能够, 因此对二者进展鉴别有重要意义。详细可从几个方面进展鉴别。NOF 好发年龄为20 岁以下, 较骨BFH 年轻;NOF 很少会引起部分疼痛, 病症较轻, 而大部分BFH 具有疼痛的病症; N OF 通常局限于长骨的干骺端, 部分位于皮质内, 与骨皮质关系亲密, 而骨BFH可位于干骺端或骨端。N OF 在临床上那么有自愈倾向, 而骨BFH 有术后复发的能够; v3.骨内腱鞘囊肿:病灶普通较骨BFH 小, 且为液性病灶, MRI 很易区别液性及骨BFH 实性病灶;
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