中枢脱髓鞘病临床诊治进展ppt课件

1、中枢神经系统炎性脱髓鞘中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展病临床诊治进展 CNS特发性炎性脱髓鞘病特发性炎性脱髓鞘病(I I DD)CNS-IIDD (idiopathic inflammatory demyelinating diseases)病因上与本身免疫相关，病因上与本身免疫相关，病理上以髓鞘脱失及炎症为主病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累皮质也可受累,轴索轴索损伤也很常见；损伤也很常见；不同亚型在临床症候、影像学上有差别；不同亚型在临床症候、影像学上有差别；构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 1.戚晓昆戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

2、的新分类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论专论).中华神经科杂志中华神经科杂志, 2021,41(2):73-75.重点引见下面几点重点引见下面几点一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征(CIS)二、二、MS与与NMO三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)四、瘤样炎性脱髓鞘病四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD)五、五、CNS-IIDD治疗进展治疗进展一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes(CIS)定义：定义：CNS初次发生的，单时相初次发生的，单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征综合征11.Miller

3、 D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol，2005;4:281-288一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征2021年年MS的专家共识的专家共识:CIS大致可以分为以下三种情况大致可以分为以下三种情况2： 孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；孤立的临床事件，时间和空间均为孤立； 孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发；孤立临床事件，时间孤

4、立，而空间上可以多发； 病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。2. Miller DH, et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. Mult Scler 2021, 14:1157-1174. 一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以视神经炎首发以视神经炎首发CIS的预后的预后 Optic NeuritisIncreased r

5、isk MSDecreased risk MS年青的成人年青的成人女性女性单侧受累单侧受累 疼痛疼痛视盘正常视盘正常儿童儿童男性男性 双侧受累双侧受累无疼痛无疼痛 严注重盘水肿严注重盘水肿Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15一、临床孤立综合征一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发以横贯性脊髓炎首发CIS的预后的预后Transverse myelitisIncreased risk MSDecreased risk MS不全横贯性不全横贯性病症不对称病症不对称 脊髓病灶小脊髓病灶小 无水肿无水肿完全横贯性完全横贯性病症对称病症对称多节段的多节

6、段的 水肿水肿Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15二、MS与NMO的临床差别Clinical difference between MS and NMO1.MS定义定义Jean Martin Charcot是一种免疫介导的中枢神经系是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，能够与遗传、统炎性脱髓鞘病，能够与遗传、环境要素、病毒感染及本身免环境要素、病毒感染及本身免疫等相关，最终导致疫等相关，最终导致CNS髓髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，鞘脱失、少突胶质细胞损伤，轴突及神经细胞也可部分受损。轴突及神经细胞也可部分受损。MS具有时间多发和空间多

7、病具有时间多发和空间多病灶的特点。灶的特点。二、二、MS与与NMO的临床差别的临床差别2021 MSIF统计：统计： 全球多发性硬化全球多发性硬化患者约患者约250万万MSIF(Multiple Sclerosis International Federation)多发性硬化国际联盟多发性硬化国际联盟1111中国中国MS虽然发病率低，但是面对较大的人虽然发病率低，但是面对较大的人口基数，治疗口基数，治疗MS依然是一个紧迫的问题依然是一个紧迫的问题中国中国MS患病总人数患病总人数MSIF web site, 2021按照中国按照中国MS患病率患病率5/10万计算，患病人数不止万计算，患病人数不止

8、2，50002.MS的临床分型及临床特点的临床分型及临床特点 临床特点临床特点在复发缓解阶段在复发缓解阶段以后，不能完全以后，不能完全缓解并留下部分缓解并留下部分后遗症，疾病逐后遗症，疾病逐渐缓慢加重。渐缓慢加重。RRMS患者约患者约50%在在10年内或年内或80%在在20年内转年内转为此型为此型继发进展型继发进展型 临床特点临床特点最常见类型最常见类型(最初最初80),为明显复发为明显复发和缓解过程，每次和缓解过程，每次发作均根本恢复，发作均根本恢复，不留或仅留下细微不留或仅留下细微后遗症。多数在后遗症。多数在515年内转变为年内转变为SPMS复发复发-缓解型缓解型RRMS临床特点临床特点少

9、见类型少见类型,约约10% 15最初为本型，临床最初为本型，临床没有缓解复发过程，没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进展性加疾病呈缓慢进展性加重，并且病程大于一重，并且病程大于一年年原发渐进型原发渐进型 PPMSSPMSPRMS临床特点临床特点进展复发型进展复发型 少见病程类型，少见病程类型，约约5%10为本为本类型，疾病一直类型，疾病一直呈缓慢进展性加呈缓慢进展性加重，病程中偶有重，病程中偶有少数缓解复发过少数缓解复发过程程3.MS病因病因在患者血清和脑在患者血清和脑脊液中可检测到脊液中可检测到多种病毒抗体的多种病毒抗体的滴度升高滴度升高 MS的发病率与的发病率与地理纬度和气候地理纬度和气候有关，

10、大致是越有关，大致是越远离赤道，其发远离赤道，其发病率越高。病率越高。MS有一定程度的家有一定程度的家族聚集倾向，患者族聚集倾向，患者的一级亲属患病机的一级亲属患病机率比普通人群高率比普通人群高12-15倍。倍。 MS的组织损伤及神的组织损伤及神经系统病症被以为经系统病症被以为是直接针对髓鞘抗是直接针对髓鞘抗原的免疫反响所致原的免疫反响所致 病毒病毒感染感染 本身免疫本身免疫反响反响 遗传遗传要素要素 环境环境要素要素 多发性硬化：多发性硬化：中枢神经系统中枢神经系统本身免疫性疾病本身免疫性疾病4.MS自然病程及相应病理生理变化自然病程及相应病理生理变化 5.MS认知妨碍表现方式认知妨碍表现方

11、式事件记忆事件记忆任务记忆任务记忆信息处置速度信息处置速度执行功能执行功能留意力下降。留意力下降。言语正常言语正常空间定向力正常空间定向力正常视觉区分正常视觉区分正常u信息处置速度信息处置速度u任务记忆任务记忆u学习才干学习才干Gainotti G, et al. Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction. J Neurol sci, 2006,245:15-201.临床方面临床方面NMONMOMSMS发病年龄发病年龄(

12、 (中位数中位数) )男男: :女比例女比例35-4035-401 1：4(7-9)4(7-9)29291 1：2 2起病方式起病方式预后预后复发情况复发情况EDSS达达6分时间分时间五年内致残情况五年内致残情况相对更急聚相对更急聚相对较相对较MSMS为差为差; ;早期复发频繁早期复发频繁:1:1年年55%;255%;2年年78%;78%;年年90%90%7 7年年50%50%不能独立行走不能独立行走, ,至少一至少一眼视力丧失眼视力丧失相对较缓和相对较缓和相对要好相对要好9.4年年临床特征临床特征 视神经炎视神经炎 脊髓炎脊髓炎 大脑或脑干大脑或脑干较重较重/恢复差恢复差有时双侧有时双侧,同

13、时受累同时受累常双侧，较对称常双侧，较对称少累及少累及不重不重/恢复好恢复好很少双侧及同时受累很少双侧及同时受累常单侧，多不对称常单侧，多不对称常累及常累及二、二、MS与与NMO的临床差别的临床差别2.2.影像方面影像方面NMOMSMRIMRI 大脑大脑 脊髓：急性病变脊髓：急性病变 脊髓：慢性病变脊髓：慢性病变发病时正常，或无特异发病时正常，或无特异性病灶；性病灶；不符合不符合MS诊断规范的诊断规范的非特异性表现。非特异性表现。脊髓肿胀脊髓肿胀病灶病灶3个椎体个椎体脊髓中央脊髓中央常局灶性萎缩常局灶性萎缩发病时异常发病时异常典型典型MSMS病灶逐渐增多病灶逐渐增多脊髓很少肿胀脊髓很少肿胀病灶

14、病灶22个椎体个椎体脊髓周边脊髓周边不常见局灶性萎缩不常见局灶性萎缩二、二、MS与与NMO的临床差别的临床差别Wingerchuk DM,et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devics syndrome). Neurology 1999,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al. Neuromyelitis optica :clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 2003,60:848-8533.免疫检查方面免疫

15、检查方面NMONMOMSMSCSFCSF 细胞数细胞数 细胞种类细胞种类 寡克隆区带寡克隆区带 细胞成分细胞成分多数中性粒多数中性粒55个个/mm3/mm31/350WBC/mm31/350WBC/mm3有时为中性粒有时为中性粒27%,27%,易消逝易消逝中性粒及嗜酸细胞中性粒及嗜酸细胞少有中性粒少有中性粒55个个/mm3/mm3极少极少50WBC/mm350WBC/mm3淋巴细胞淋巴细胞97%,97%,继续存在继续存在少有嗜酸细胞少有嗜酸细胞相关的本身免疫疾病相关的本身免疫疾病 临床疾病临床疾病 血清免疫学检查血清免疫学检查极少常见，极少常见，多种本身抗体多种本身抗体不常见，除甲功减退不常见

16、，除甲功减退少见少见,常为常为1种本身抗体种本身抗体血清血清NMO-IgG阳性阳性阳性率极高阳性率极高阳性率极低阳性率极低组织病理组织病理空洞空洞,坏死坏死,急性轴突急性轴突损伤。少突胶质细胞损伤。少突胶质细胞丧失明显丧失明显,嗜酸粒细嗜酸粒细胞及中性粒浸润胞及中性粒浸润.血管壁增厚纤维化血管壁增厚纤维化,透明样变透明样变,血管增生血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的补体很少像及激活的补体很少像NMO在血管周围在血管周围,而分而分布在病灶边缘和少突胶布在病灶边缘和少突胶质细胞上质细胞上.二、二、MS与与NMO的临床差别的临床差别Bergamaschi R, et al

17、. Mult Scler,2004,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461McDonald之之MS规范中规范中MRI的规范的规范(2005 )MRIMRI显示的空间多发诊断规范显示的空间多发诊断规范 以下以下4 4项中具备项中具备3 3项项(1)1(1)1个普通个普通GdGd加强病灶或加强病灶或9 9个个T2T2高信号病灶；高信号病灶；(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少3 3个脑室周围病灶个脑室周围病灶. .McDonald之之MS规范中

18、规范中MRI的规范的规范(2021)MRIMRI显示的空间多发诊断规范显示的空间多发诊断规范 以下以下4 4项中具备项中具备2 2项项(1)(1)至少至少1 1个脊髓病灶个脊髓病灶(2)(2)至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1个近皮层病灶；个近皮层病灶；(4)(4)至少至少1 1个脑室周围病灶；个脑室周围病灶；Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2021 Revisions to the McDonald Criteria. A

19、nn Neurol, 2021,69:292302.MRI对于对于MS病灶时间多发的规范病灶时间多发的规范(2005)1.假设本次未见加强病灶假设本次未见加强病灶,而以后随访发而以后随访发现现1个新个新T2或加强病灶。或加强病灶。2. 3个月进展第个月进展第2次次MRI,显示有新加显示有新加强病灶或强病灶或T2病灶。病灶。MRI对于对于MS病灶时间多发的规范病灶时间多发的规范(2021)1.只需与基线只需与基线MRI相比，随访的相比，随访的MRI有有新的新的T2病灶或钆加强病灶；病灶或钆加强病灶；2.或者只需无病症钆加强病灶与非加强病或者只需无病症钆加强病灶与非加强病灶同时存在灶同时存在Pol

20、man CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2021 Revisions to the McDonald Criteria. Ann Neurol, 2021,69:292302.McDonald规范规范(2005)发作发作 病灶病灶 其它其它MS诊断证据诊断证据 能否诊断能否诊断次数次数个数个数 空间多发空间多发 时间多发时间多发 MS 2 2 不需求不需求 不需求不需求 是是* 2 1 MRI显示空间的多发；显示空间的多发； 不需求不需求 是是 或两个及两个以上与或两个及

21、两个以上与 MS临床表现一致的临床表现一致的MRI 病变加阳性的病变加阳性的CSF表现表现 或再一次不同部位的发作或再一次不同部位的发作 1 2 不需求不需求 MRI显示时间的显示时间的 是是多发；或第二次多发；或第二次临床发作临床发作1 1 MRI显示空间的多发，或显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发显示时间的多发 是是 两个或两个以上与两个或两个以上与MS或第二次临床发作或第二次临床发作 临床表现一致的临床表现一致的MRI病变病变 加阳性的加阳性的CSF表现表现Polman, et al规范规范(2021)Ann Neurol,2021,69:292-302发作发作 病灶病灶 其它其它

22、MS诊断证据诊断证据 能否诊断能否诊断次数次数个数个数 MRI空间多发空间多发 MRI时间多发时间多发 MS 2 2 不 需 求不 需 求 不 需 求不 需 求 是是* 或或1与以前发作相关与以前发作相关 是是 2 1 需求需求 不需求不需求 是是 1个个T2,同时至少同时至少4个个 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*; 或再一次不同部位的发作或再一次不同部位的发作 1 2 不需求不需求 需求需求 是是 同时存在无病症加强同时存在无病症加强 及不加强病灶及不加强病灶; 或随访中有新或随访中有新T2和和/或或 加强病灶加强病灶; 或有第二次临床或有第二次临床发作发作1 1 需求需求 需求需求

23、是是 1个个T2,同时至少同时至少4个个 同时存在无病症加强同时存在无病症加强 部位中有部位中有2个有病灶个有病灶*; 及不加强病灶及不加强病灶; 或再一次不同部位的发作或再一次不同部位的发作 或随访中有新或随访中有新T2和和/或或 加强病灶加强病灶; 或第二次临床发作或第二次临床发作 隐袭的隐袭的PPMS 病程病程1年年,至少以下至少以下3条中有条中有2条条 1. 1个个T2脑病灶脑病灶(3个部位个部位) 2. 2个个T2脊髓病灶脊髓病灶 3. 阳性阳性CSF(OCB等电聚集等电聚集, IgG合成率合成率)NMO诊断规范诊断规范(2006)Wingerchuk DM, et al. Rivi

24、sed diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 2006, 66:1466-1467. 必要条件：必要条件：视神经炎；视神经炎；急性脊髓炎；急性脊髓炎；主要支持条件：主要支持条件：发病时头颅发病时头颅MRI正常或不符合正常或不符合MS影像诊断规范影像诊断规范脊髓脊髓MRI有有3个椎体异常的个椎体异常的T2信号；信号；血清血清NMO-IgG抗体阳性抗体阳性 水通道蛋白水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4) 视神经脊髓炎不再是多视神经脊髓炎不再是多发性硬化的一个亚型发性硬化的一个亚型!NMOMSP值发病年龄发病年

25、龄30.635.5P0.05女女:男比例男比例4.41.4P0.05视力损伤视力损伤90.9%38.1%P0.01视力恢复差视力恢复差50.0%7.1%P0.001智能减退智能减退13.0%38.5%P0.05OB阳性率阳性率37.5%61.5%P0.05脊髓节段数脊髓节段数6.62.2P0.01脊髓肿胀脊髓肿胀52%15%P0.01脊髓病灶脊髓病灶1.22.0P0.01刘建国刘建国,戚晓昆等戚晓昆等.多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研讨多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研讨.中华内科杂志中华内科杂志, 2021, 49(2):111-114.我们的资料我们的资料:NMO与与MS临床临床,影像对

26、比研讨影像对比研讨NMO头颅头颅MRI影像学特点影像学特点本组头颅本组头颅MRI 22例例 13例阳性例阳性 (59.1%)Bichuetti D 41例例 28例阳性例阳性 (68.3%)分布于分布于 脑干、胼胝体及侧脑室前后角脑干、胼胝体及侧脑室前后角 皮层受累较少见。皮层受累较少见。脑内病灶不符合脑内病灶不符合MS-2005影像规范影像规范三、同心圆硬化三、同心圆硬化 Balo disease三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)临床及影像特点：临床及影像特点：1、单时相病程，亚急性或慢性起病；、单时相病程，亚急性或慢性起病；2、就诊前长时间首发冷淡少语、反响愚、就诊前长时间首发冷

27、淡少语、反响愚钝易被忽视；钝易被忽视；3、临床表现：精神病症、临床表现：精神病症,如沉默、发呆、如沉默、发呆、无故发笑无故发笑, 可有局灶受累体征。可有局灶受累体征。4、预后：多为良性或非致命。、预后：多为良性或非致命。三、三、Balo病病(同心圆硬化同心圆硬化)临床及影像特点：临床及影像特点：5、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，、就诊后影像表现为大病灶或多发病灶，且呈开环型且呈开环型(open-ring sign)强化，强化，而易被误诊为脑肿瘤；而易被误诊为脑肿瘤；4、FLAIR对同心层发现比常规对同心层发现比常规T1,T2更敏感和明晰；更敏感和明晰；5、加强时假设有同心层状的条带强化就、

28、加强时假设有同心层状的条带强化就可诊断。可诊断。1.1.戚晓昆戚晓昆, ,等等. .同心圆硬化的临床、影像及病理特点同心圆硬化的临床、影像及病理特点. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2004,37(1): 36-41,2004,37(1): 36-412.2.李长青李长青, ,戚晓昆等同心圆硬化戚晓昆等同心圆硬化1212例临床及影像学分析例临床及影像学分析. . 中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,44(2):113-,2021,44(2):113-116.116.BaloBalo头颅头颅MRIMRI影像学特点影像学特点1.1.急性期：急性期： T1,T2 T1,T2相相“煎鸡蛋样构造；

29、煎鸡蛋样构造； FLAIR FLAIR有的可见同心层样构造有的可见同心层样构造 加强时加强时, ,环形或半环形强化环形或半环形强化, ,或同心强化或同心强化 DWI DWI为高信号为高信号. .2.2.亚急性期亚急性期( (发病发病6 6周后周后) )： 同心圆病灶同心圆病灶 Gd-DTPA Gd-DTPA加强效应也较急性期减弱加强效应也较急性期减弱3.3.慢性期慢性期 同心圆病灶最长可继续同心圆病灶最长可继续5 5年年. .1.1.戚晓昆等戚晓昆等. .同心圆硬化的临床、影像及病理特点同心圆硬化的临床、影像及病理特点. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2004,37(1):36-41.,20

30、04,37(1):36-41.2.2.李长青李长青, ,戚晓昆等同心圆硬化戚晓昆等同心圆硬化1212例临床及影像学分析例临床及影像学分析. .中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,44(2):113-116.,2021,44(2):113-116.四四.瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病与脑肿瘤的诊断与鉴别与脑肿瘤的诊断与鉴别概念概念瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病 TIDD tumor-like inflammatory demyelinating diseases肿瘤样脱髓鞘病肿瘤样脱髓鞘病 TDL tumefactive demyelinating lesion炎性脱髓鞘假瘤炎性脱髓鞘假

31、瘤 IDPT inflammatory demyelinating pseudotumor临床诊断：易误诊，金规范是病理，得到活临床诊断：易误诊，金规范是病理，得到活检较难检较难,临床及影像学有特点临床及影像学有特点,应掌握。应掌握。2021年年5月月20-23日在东京召开的第一届亚太神日在东京召开的第一届亚太神经病理睬议经病理睬议(第第1个发言个发言): 18例例TIDD,获得好评获得好评TIDD的临床特点的临床特点起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性起病相对较缓慢：亚急性，急性，慢性多为单时相病程，极少数可复发多为单时相病程，极少数可复发临床表现相对于影像而言显得较轻临床表现相对于影像而言显

32、得较轻影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应显著的肿瘤样的占位效应有时个别有时个别TIDD部分病理或细胞形状特殊部分病理或细胞形状特殊也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病也易与肿瘤相混淆，也有的弥漫胶质瘤病早期病理改动不典型误诊为脱髓鞘。早期病理改动不典型误诊为脱髓鞘。 1.戚晓昆等戚晓昆等.瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点瘤样炎性脱髓鞘病临床影像特点.中华内科杂志中华内科杂志,2021,49(9):750-753. TIDD瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现发病年龄发病年龄起病过程起病过程临床症候临床症候平均在平均

33、在36岁左右岁左右2/5起病急，起病急，3/5缓缓慢或亚急性慢或亚急性比比MS或或NMO轻轻,但但比肿瘤要明显比肿瘤要明显,累及累及锥体束时运动妨碍锥体束时运动妨碍较明显。较明显。胶质瘤及淋巴瘤发胶质瘤及淋巴瘤发病年龄较大病年龄较大,生殖细生殖细胞瘤发病偏小胞瘤发病偏小起病隐匿或缓慢起病隐匿或缓慢,极极少数急发少数急发相对较轻相对较轻,运动受累运动受累缓慢缓慢,即使累及运动即使累及运动通路通路TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现智能妨碍智能妨碍大小便妨碍大小便妨碍 肢体、言语肢体、言语活动妨碍活动妨碍有时是病初

34、表现或有时是病初表现或主要症候主要症候脊髓病变或双半球脊髓病变或双半球病变卦常见病变卦常见与病变累及锥体束与病变累及锥体束有关有关,较肿瘤更常见较肿瘤更常见病灶大而病症细微病灶大而病症细微智能减退阐明肿瘤智能减退阐明肿瘤较大或弥漫损伤较大或弥漫损伤,也也是常见表现是常见表现.较少见，晚期可有较少见，晚期可有 相对少见或滞后于相对少见或滞后于病变的开展病变的开展TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 1.临床表现临床表现CSF检查上检查上压力压力蛋白蛋白 MBP测定测定多数正常多数正常,部分增高部分增高正常或增高正常或增高增高明显增高明

35、显多数正常多数正常,部分增高部分增高正常正常正常或细微增高正常或细微增高 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点影像特点影像特点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤1.头颅头颅CT 平扫平扫 强化强化 低信号低信号多不强化多不强化 低信号或高信号低信号或高信号,混杂信号混杂信号可强化可强化,尤其淋巴瘤尤其淋巴瘤 2.MRIT1,T2像像加强加强 长长T1,T2信号信号,边境较清边境较清楚楚,胼胝体不增厚胼胝体不增厚急性期急性期(半月左右半月左右)以团以团状或片状强化为多；状或片状强化为多；亚急性期较常见环行或亚急性期较常见环行或C型加强型加强,少数团块强化少数团块强化,随

36、随时间延伸强化变淡时间延伸强化变淡长T1,T2信号,可有等信号,边境较模糊,胼胝体可增厚胶质瘤低级别3可不强化,但高级别或胶质母细胞瘤强化明显,普通中心或团块强化为主,环形强化少;淋巴细胞瘤强化明显,常团块或实心强化，激素治疗病灶可戏剧变化；随时间延伸强化越来越显著.脊髓或脑病变假设3月以上强化更明显，应除外胶质瘤 TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点影像特点影像特点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病原发脑肿瘤原发脑肿瘤3.DWI 急性期或亚急性期急性期或亚急性期多为高信号多为高信号,随时间随时间信号强度逐渐变低信号强度逐渐变低 早期多为低或等信号早期多为低或等信号,随着随着时间有能够呈

37、高信号时间有能够呈高信号,而且而且越来越高越来越高4.病变数病变数目及部位目及部位 单发或多发均可单发或多发均可,皮皮质及皮质下受累质及皮质下受累,多多个病灶时病灶之间个病灶时病灶之间可不相连可不相连,普通胼胝普通胼胝体多不增厚体多不增厚病变单发为主病变单发为主,白质或皮质白质或皮质下受累为主下受累为主,胶质瘤假设病胶质瘤假设病灶弥漫时灶弥漫时,病灶也多相连病灶也多相连多多中心生长胶质瘤除外中心生长胶质瘤除外。淋。淋巴瘤易于累及中线构造巴瘤易于累及中线构造,生生殖细胞瘤可有基底节型散在殖细胞瘤可有基底节型散在病变病变,边境欠清边境欠清. TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TI

38、DD瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 5.病理病理 髓鞘脱失髓鞘脱失,炎性浸润炎性浸润,可见大量格子细可见大量格子细胞胞,CD68阳性，阳性，胶质细胞增生胶质细胞增生,并可见并可见Creutzfeuldt细胞细胞(肥肥胖星形细胞胖星形细胞)胶质瘤病理易诊断胶质瘤病理易诊断,胶质瘤病可病变弥漫胶质瘤病可病变弥漫,不成块不成块,细胞分散细胞分散影影像边境不清，少强化像边境不清，少强化,另假设多个部位有瘤另假设多个部位有瘤块且不相连块且不相连(可强化可强化),那么为多中心生长的那么为多中心生长的胶质瘤病胶质瘤病. 淋巴瘤多为淋巴瘤多为B-cell,有有时难与淋巴瘤样肉芽时难与淋巴瘤样肉芽肿鉴别

39、肿鉴别TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点TIDD瘤样炎性脱髓鞘病 原发脑肿瘤原发脑肿瘤 6.激素激素(实实验性验性)治疗治疗 病变可明显控制病变可明显控制,病病灶减小灶减小,有的甚至消有的甚至消失失,大病灶会遗留下大病灶会遗留下萎缩的病灶萎缩的病灶,病症改病症改善也会继续下去善也会继续下去.一一般无严重后遗症。般无严重后遗症。早期治疗病症略有减轻早期治疗病症略有减轻(水肿减轻水肿减轻),随着病情进随着病情进展无效展无效,胶质瘤病灶不会胶质瘤病灶不会减小或消逝减小或消逝;但淋巴瘤治但淋巴瘤治疗后病灶有一些可以明显疗后病灶有一些可以明显减小或消逝减小或消逝(Ghost cell)

40、,但以后又出现病灶但以后又出现病灶,或在其他部位出现新病灶或在其他部位出现新病灶.TIDD与原发脑肿瘤的鉴别要点与原发脑肿瘤的鉴别要点五五. CNS-IIDD治疗进展治疗进展多发性硬化的中国指南一、一、MS的急性期治疗的急性期治疗1 1、糖皮质激素、糖皮质激素( (具有循证医学证据的治疗药物具有循证医学证据的治疗药物) )原那么原那么: :大剂量大剂量, ,短疗程短疗程, ,不主张小剂量长时间不主张小剂量长时间适用于适用于MSMS的糖皮质激素的糖皮质激素 甲基强的松龙甲基强的松龙激素治疗的方法激素治疗的方法: : 1g(Vd 3-4h/d)-21g(Vd 3-4h/d)-2至至3d3d后剂量减

41、半后剂量减半; ;普通普通3 3周周减完减完 轻症患者轻症患者:1g(Vd)3-5:1g(Vd)3-5天后停用天后停用 中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,43(7):516-521一、一、MS的急性期治疗的急性期治疗u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗MSMS应留意应留意u大剂量激素引起的心率失常，目前依然没有有效大剂量激素引起的心率失常，目前依然没有有效的预防的方法的预防的方法u须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨头坏死，须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨头坏死，严重骨折等并发症。严重骨折等并发症。一、一、MS的急性期治疗的急性

42、期治疗2 2、血浆置换、血浆置换( (临床常用方法临床常用方法) )MSMS：疗效不一定：疗效不一定, ,普通急性期不首选普通急性期不首选 PPMS PPMS：治疗效果甚微或无效：治疗效果甚微或无效 急性重症急性重症MS(MS(既往无残疾既往无残疾) )：急性期有一定疗效：急性期有一定疗效3 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白、静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)(IVIG) 总体疗效仍不明确。总体疗效仍不明确。 仅作为一个可选择的二线或三线治疗手段仅作为一个可选择的二线或三线治疗手段; ; 用量为用量为0.4g/kg/d,0.4g/kg/d,延续用延续用5d5d为为1 1个疗程。个疗程。 如无疗效

43、那么不建议运用；如无疗效那么不建议运用； 如有疗效且明显，可延续每周用如有疗效且明显，可延续每周用1d,1d,连用连用3-43-4周。周。中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,43(7):516-521二、二、MS的缓解期治疗的缓解期治疗1 1、干扰素、干扰素-治疗治疗( (具有循证医学证据的药物具有循证医学证据的药物) )减慢脑萎缩进程。减慢脑萎缩进程。疗效与剂量成正相关，疗效与剂量成正相关，IFN1a (44mcg IFN1a (44mcg 皮下皮下注射注射, ,每周每周3 3次次) )疗效显著优于小剂量干扰素疗效显著优于

44、小剂量干扰素1a(30 mcg 1a(30 mcg 皮下注射皮下注射, ,每周每周1 1次次) )。 利比利比(Rebif)(Rebif)是独一经是独一经SFDASFDA同意用于治疗同意用于治疗MSMS的大剂量干扰素的大剂量干扰素1a1a。中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,43(7):516-521二、MS的缓解期治疗2 2、Glatiramer Acetate(Copaxone)Glatiramer Acetate(Copaxone)( (具有循证医学证据的治疗药物具有循证医学证据的治疗药物) )人工合成的人工合成的4

45、4种氨基酸随机组合的多肽种氨基酸随机组合的多肽能减少能减少RRMSRRMS的发作次数的发作次数(A(A级引荐级引荐) )能减轻疾病的严重性能减轻疾病的严重性, ,也可延缓致残的进展速度也可延缓致残的进展速度(C(C类引荐类引荐) )PPMSPPMS作用不明显作用不明显(U(U级引荐级引荐) )中国多发性硬化诊断和治疗专家共识中国多发性硬化诊断和治疗专家共识,中华神经科杂志中华神经科杂志,2021,43(7):516-521二、MS的缓解期治疗3 3、Natalizumab (Natalizumab (具有循证医学证据的治疗药物具有循证医学证据的治疗药物) ) 针对白细胞黏附分子针对白细胞黏附分子44整合素整合素(4(4integrin)integrin)的单克隆抗体的单克