病理风湿病1、一种与组β型溶血性链球菌感染有关的变态反应

1、第三节 风 湿 病概述概述1、一种与A 组型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要累及全身结缔组织，最常侵犯心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，以心脏病变最严重。2、病变特点：风湿小体形成3、临床表现：急性期称为风湿热，临床上常出现多发性的关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑和小舞蹈症等，并伴有发热、外周血白细胞计数增高、血沉加快， 抗链球菌溶血素“O”滴度增高等表现。一、病因与发病机制一、病因与发病机制 与A组型溶血性链球菌感染有关，根据:1、风湿病发病前12W患者常有链球菌感染史，血清抗链“O”浓度升高；2、应用青霉素类药物预防和治疗链球菌感染可明显减少风湿病的发生；3、本病发生

2、在链球菌感染盛行的冬、春季节及链球菌感染好发的寒冷潮湿地区；不是链球菌感染直接造成的1、病变性质不是本菌引起的化脓性炎；2、发病不在本菌感染当时,23周后发病是变态反应所需时间；3、风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位；4、风湿病病灶内未能检查或培养出链球菌。 现抗原抗体交叉反应学说占优势。*二、基本病理变化1.1.变质渗出期变质渗出期(1(1个月个月) ) 粘液样变性，纤维素样坏死。粘液样变性，纤维素样坏死。 少量浆液和炎细胞少量浆液和炎细胞变质渗出期、增生期、瘢痕期变质渗出期、增生期、瘢痕期风湿细胞的特点：风湿细胞的特点：来源：来源：巨噬细胞巨噬细胞 1. 1

3、.体积大，细胞呈圆形体积大，细胞呈圆形 2. 2.胞质丰富，嗜碱性胞质丰富，嗜碱性 3. 3.一个或多个核，核大、核膜清楚一个或多个核，核大、核膜清楚 染色质集中于核中央，染色质集中于核中央， 横切面呈枭眼状，横切面呈枭眼状， 纵切面呈毛虫状。纵切面呈毛虫状。2.2.增生期增生期( (肉芽肿期肉芽肿期) ) （ 23 23月左右）月左右）Aschoff Aschoff 小体小体 （风湿小体）是风湿病的特（风湿小体）是风湿病的特征性病变，有病理诊断意义征性病变，有病理诊断意义1 1）风湿小体常见部位：）风湿小体常见部位： 心肌间质血管旁、心内膜下、皮下结缔组织心肌间质血管旁、心内膜下、皮下结缔组

4、织2 2）特点：）特点：圆形或梭形；中央为纤维蛋白样坏圆形或梭形；中央为纤维蛋白样坏死；周围成堆的风湿细胞；外围少量成纤维细死；周围成堆的风湿细胞；外围少量成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞胞，淋巴细胞，浆细胞3.纤维化期或硬化期（ 23个月）纤维素样坏死纤维素样坏死吸收吸收风湿细胞风湿细胞 成纤维细胞成纤维细胞风湿小体风湿小体纤维化纤维化梭形小瘢痕梭形小瘢痕整个过程整个过程4-64-6个月，病变新旧并存，反复个月，病变新旧并存，反复进展进展严重的纤维化、瘢痕形成严重的纤维化、瘢痕形成二、风湿病的各器官改变 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎*（一）

5、风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎主要侵犯主要侵犯心瓣膜，二尖瓣心瓣膜，二尖瓣最多见，最多见，其次以二尖瓣和主动脉瓣同时受累其次以二尖瓣和主动脉瓣同时受累（1 1）病变早期：）病变早期： 病变瓣膜表面，尤其是闭锁缘形成白色血栓，称病变瓣膜表面，尤其是闭锁缘形成白色血栓，称疣疣状赘生物状赘生物单行排列，粟粒大小单行排列，粟粒大小，灰白，半透明，不灰白，半透明，不易脱落易脱落 镜下：赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤镜下：赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可出现少量的阿少夫细胞维素样坏死，其周围可出现少量的阿少夫细胞风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎（2 2）病变后期：）病变后

6、期：瓣膜增厚、卷曲、粘连，腱索缩短变粗，导致心瓣膜病瓣膜增厚、卷曲、粘连，腱索缩短变粗，导致心瓣膜病发生。发生。从剖开心脏的左心房的上边向下可看到二尖瓣。它呈特有的“鱼嘴”形状，上有长期风湿病引起的结瘢。 Mc CallumMc Callum斑：由于心内膜风湿病变，斑：由于心内膜风湿病变，可导致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血可导致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流返流的冲击较重，左房后壁粗糙，流返流的冲击较重，左房后壁粗糙，内膜增厚。内膜增厚。2.风湿性心肌炎部位：心肌间质结缔组织部位：心肌间质结缔组织心肌间质小血管附近形成心肌间质小血管附近形成Aschoff bodyAschoff body，常见于左

7、心室后壁，室间隔，左心房。常见于左心室后壁，室间隔，左心房。临床表现：心肌收缩力下降，可出现传导阻滞。临床表现：心肌收缩力下降，可出现传导阻滞。3.风湿性心外膜炎（心包炎）（1 1）渗出物以浆液为主）渗出物以浆液为主心包积液心包积液（2 2）渗出物以纤维素为主）渗出物以纤维素为主绒毛心。绒毛心。（3 3）大量纤维素渗出，心包脏层壁层）大量纤维素渗出，心包脏层壁层 互相粘连互相粘连 缩窄性心包炎。缩窄性心包炎。 纤维素性心包炎纤维素性心包炎1.1.风湿性关节炎风湿性关节炎多侵犯大关节，游走性，多发性，不留后多侵犯大关节，游走性，多发性，不留后遗症，反复发作遗症，反复发作。红、肿、热、痛、功能障碍

8、红、肿、热、痛、功能障碍添过关节添过关节咬住心脏咬住心脏（二）心脏外的风湿病变2.2.皮肤病变皮肤病变: :（1 1）渗出病变：）渗出病变：环形红斑环形红斑风湿活动的表现之一风湿活动的表现之一环形或半环形淡红色的斑，边缘红，中心色泽正环形或半环形淡红色的斑，边缘红，中心色泽正常，直径常，直径3 3cmcm左右，对风湿病有诊断意义。左右，对风湿病有诊断意义。（2 2）增生性病变：）增生性病变： 皮下结节皮下结节关节伸侧，活动、不痛，质硬关节伸侧，活动、不痛，质硬镜下：镜下：结节中心为大片纤维素样坏死物，外周围绕风湿细胞结节中心为大片纤维素样坏死物，外周围绕风湿细胞 和成纤维细胞，伴有淋巴细胞为主

9、的炎细胞浸润，和成纤维细胞，伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润， 病变持续数周后消退病变持续数周后消退3.3.风湿性动脉炎风湿性动脉炎急性期：动脉管壁纤维素样坏死和炎细胞浸润等急性期：动脉管壁纤维素样坏死和炎细胞浸润等 可形成风湿小体可形成风湿小体后后 期：纤维化导致管壁增厚，管腔狭窄期：纤维化导致管壁增厚，管腔狭窄4.4.风湿性脑病：风湿性脑病：脑血管风湿性动脉炎，皮质下脑炎脑血管风湿性动脉炎，皮质下脑炎锥体外系受累锥体外系受累小舞蹈症小舞蹈症由病原微生物直接侵袭心脏特别是心瓣膜而由病原微生物直接侵袭心脏特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病。引起的炎症性疾病。分类：急性，亚急性分类：急性，亚急性第四节第

10、四节 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 一、急性感染性心内膜炎一、急性感染性心内膜炎1 1 病因：多由病因：多由金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌引起引起2 2 主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣3 3 主要引起瓣膜主要引起瓣膜急性化脓性炎急性化脓性炎4 4 基本病变：瓣膜上形成基本病变：瓣膜上形成赘生物赘生物光镜：由脓性渗出物、血栓、坏死组织、光镜：由脓性渗出物、血栓、坏死组织、 大量细菌构成。大量细菌构成。大体：体积较大、灰黄色、质松软、易脱落。大体：体积较大、灰黄色、质松软、易脱落。 二尖瓣之急性心内膜炎5 5 临床病理联系临床病理联系感染性的梗死和多发性的小脓肿感染性的梗死和多发性

11、的小脓肿脓毒败血症脓毒败血症瓣膜穿孔或腱索断裂，出现急性瓣膜关闭不全瓣膜穿孔或腱索断裂，出现急性瓣膜关闭不全慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病二、亚急性感染性心内膜炎二、亚急性感染性心内膜炎病因病因草绿色链球菌草绿色链球菌 主要病理变化：主要病理变化： 1. 1.心脏心脏 （1 1）病变特点：侵犯已有病变心内膜，）病变特点：侵犯已有病变心内膜， 二尖瓣、主动脉瓣最易受累二尖瓣、主动脉瓣最易受累（2 2）在瓣膜上形成赘生物：）在瓣膜上形成赘生物： 大体：较大、呈息肉状大体：较大、呈息肉状/ /菜花状、污秽、菜花状、污秽、 灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。 镜下：血栓、坏死组织、

12、细菌、少量中性粒镜下：血栓、坏死组织、细菌、少量中性粒 细胞构成。细胞构成。（3 3）瓣膜易增厚、变形，重者发生溃疡、穿孔；）瓣膜易增厚、变形，重者发生溃疡、穿孔； 常发生钙化。常发生钙化。二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎2.2.血管血管栓塞栓塞：3.3.变态反应变态反应：循环免疫复合物形成：循环免疫复合物形成 肾小球肾炎，肾小球肾炎，OslerOsler结节。结节。4.败血症急性细菌性心内膜炎急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎病程病程短短长长细菌毒力细菌毒力强强弱弱原瓣膜原瓣膜多正常多正常已有病变已有病变赘生物赘生物较大松软较大松软干燥、松脆干燥、

13、松脆细菌多，瓣膜坏死重细菌多，瓣膜坏死重细菌少、少量或无坏死细菌少、少量或无坏死栓塞栓塞多发性栓塞性小脓肿多发性栓塞性小脓肿非感染性梗死非感染性梗死细菌入血细菌入血脓毒血症脓毒血症败血症败血症结局结局瓣膜破坏、可穿孔瓣膜破坏、可穿孔多愈合多愈合(11A)48(11A)48风湿性病变渗出期的主要病变是风湿性病变渗出期的主要病变是 A A纤维素样坏死形成纤维素样坏死形成 B B阿少夫小体形成阿少夫小体形成 C C棱形斑痕形成棱形斑痕形成 D D小化脓灶形成小化脓灶形成(10A) 47(10A) 47风湿性心内膜炎时，心瓣膜疣状赘生物的主要风湿性心内膜炎时，心瓣膜疣状赘生物的主要成分是成分是A A细

14、菌菌落与炎症细胞细菌菌落与炎症细胞 B B血小板与纤维素血小板与纤维素 C C肉芽组织与瘢痕肉芽组织与瘢痕 D D小血管与风湿肉芽肿小血管与风湿肉芽肿(09A)55(09A)55、风湿病时，心内膜疣状赘生物属于、风湿病时，心内膜疣状赘生物属于 A A 、白色血栓、白色血栓 B B、红色血栓、红色血栓 C C、混合血栓、混合血栓 D D 、透明血栓、透明血栓 (06B)A. (06B)A. 由致病力强的化脓菌引起由致病力强的化脓菌引起 B B由致病力弱的草绿色链球菌引起由致病力弱的草绿色链球菌引起 C C与与A A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关 D. D. 与系统性红斑狼疮

15、有关与系统性红斑狼疮有关 E E与慢性消耗性疾病有关与慢性消耗性疾病有关 117 117风湿性心内膜炎的发生风湿性心内膜炎的发生 118 118亚急性细菌性心内膜炎的发生亚急性细菌性心内膜炎的发生第五节第五节 心瓣膜病心瓣膜病 心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所形成的器质性病变发育异常所形成的器质性病变, ,表现为瓣表现为瓣膜口狭窄或关闭不全膜口狭窄或关闭不全病变部位：病变部位： 最常累及二尖瓣最常累及二尖瓣 瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄：是指瓣膜口在开放时不是指瓣膜口在开放时不能充分张开，造成血流通过障碍。能充分张开，造成血流通过障碍。瓣膜关闭不全：瓣

16、膜关闭不全：是指瓣膜关闭时不能是指瓣膜关闭时不能完全闭合，使一部分血液返流。完全闭合，使一部分血液返流。联合瓣膜病：联合瓣膜病：瓣膜狭窄和关闭不全并存瓣膜狭窄和关闭不全并存病因病因 主要原因主要原因：风湿性心内膜炎，：风湿性心内膜炎， 感染性心内膜炎感染性心内膜炎二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄腔静脉回流腔静脉回流受阻受阻体循环淤血体循环淤血颈静脉怒张、肝脾肿大颈静脉怒张、肝脾肿大下肢浮肿下肢浮肿肺内小肺内小A A收缩收缩肺肺A A压升高压升高右室扩张右室扩张右房淤血右房淤血右室代偿性肥大右室代偿性肥大左房血液淤积左房血液淤积肺静脉回流受阻肺静脉回流受阻肺淤血、水肺淤血、水肿、漏出性肿、漏出性出血出血呼吸

17、困难，咳嗽，呼吸困难，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰咳粉红色泡沫样痰失代偿二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左房血流入左室受阻左房血流入左室受阻左房代偿性扩张、肥大左房代偿性扩张、肥大血液流经狭血液流经狭窄口引起漩窄口引起漩涡涡心尖部舒张期心尖部舒张期隆隆样杂音隆隆样杂音血液动力学及心脏变化二尖瓣关闭不全病因：多由风湿性心内膜炎引起，病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。常与二尖瓣狭窄同时发生。肺淤血水肺淤血水肿肿漏出性出漏出性出血血呼吸困难呼吸困难咳粉红色泡沫样痰咳粉红色泡沫样痰二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左室收缩时血左室收缩时血液返

18、流回左房液返流回左房血液反血液反流引起流引起漩涡漩涡心尖部收缩期心尖部收缩期吹风样杂音吹风样杂音心舒张期左室心舒张期左室容量负荷增加容量负荷增加左室代偿性左室代偿性肥大、扩张肥大、扩张左心扩张、左心扩张、血液淤积血液淤积、肺静脉回流受肺静脉回流受阻阻左房肥大左房肥大颈静脉怒张颈静脉怒张肝脾肿大肝脾肿大下肢浮肿下肢浮肿肺小动脉收肺小动脉收缩缩肺动脉压升肺动脉压升高高右室肥大右室肥大右室扩右室扩张张右房扩右房扩张张腔静脉回流受腔静脉回流受阻体循环淤血阻体循环淤血(06B)A(06B)A由致病力强的化脓菌引起由致病力强的化脓菌引起 B.B.由致病力弱的草绿色链球菌引起由致病力弱的草绿色链球菌引起C

19、C与与A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感染有关染有关 D D与系统性红斑狼疮有关与系统性红斑狼疮有关E E与慢性消耗性疾病有关与慢性消耗性疾病有关 117 117风湿性心内膜炎的发生风湿性心内膜炎的发生 118 118亚急性细菌性心内膜炎的发生亚急性细菌性心内膜炎的发生(08A)54(08A)54以肉芽肿病变为特点的心肌炎是以肉芽肿病变为特点的心肌炎是A A特发性巨细胞性心肌炎特发性巨细胞性心肌炎B B细菌性心肌炎细菌性心肌炎C C病毒性心肌炎病毒性心肌炎D D弓形虫性心肌炎弓形虫性心肌炎(09A)55(09A)55、风湿病时，心内膜疣状赘生物属于、风湿病时，心内膜疣状赘生物属于 A A 、白色血栓、白色血栓 B B、红色血栓、红色血栓 C C、混合血栓、混合血栓 D D 、透明血栓、透明血栓(10A) 47(10A) 47风湿性心内膜炎时，心瓣膜疣状赘生物的主要成分是风湿性心内膜炎时，心瓣膜疣状赘生物的主要成分是A A细菌菌落与炎症细胞细菌菌落与