特发性炎性肌病的诊治学习教案

1、会计学1特发性炎性肌病的诊治特发性炎性肌病的诊治(zhnzh)第一页，共52页。 PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及(lij)四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万，女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。 确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生有关。第2页/共52页第二页，共52页。第3页/共52页第三页，共52页。第4页/共52页第四页，共52页。骨骼肌：成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；对称性四肢近端

2、肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；病程长者(zhngzh)可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及 第5页/共52页第五页，共52页。第6页/共52页第六页，共52页。第7页/共52页第七页，共52页。第8页/共52页第八页，共52页。第9页/共52页第九页，共52页。向阳性(yngxng)皮疹第10页/共52页第十页，共52页。 Gottron疹第11页/共52页第十一页，共52页。 甲周病变(bngbin)第12页/共52页第十二页，共52页。 技工(jgng)手 钙质(i zh)沉着第13页/共52页第十三页，共52页。 炎性肌病与肿瘤(zhngli) 病史5年以内的成人(chng

3、 rn)DM恶性肿瘤的发生率约为25，PM约为10-15，和ADM也有一定的相关性。 女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。第14页/共52页第十四页，共52页。 抗合成酶抗体(kngt)综合征： 是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工(jgng)手”，血清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。第15页/共52页第十五页，共52页。第16页/共52页第十六页，共52页。第17页/共52页第十七页，共52页。 1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发现十余种，与抗合成酶

4、抗体综合征密切相关，其中(qzhng)抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。 2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润 3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。第18页/共52页第十八页，共52页。ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗PM-Scl、抗Ku抗体(kngt)（伴发SSc）；抗SSA、SSB（伴发SS、SLE）第19页/共52页第十九页，共52页。第20页/共52页第二十页，共52页。第21页/共52页第二十一页，共52页。第22页/共52页第二十二页，共52页。 HE染色：纤维大小不一、变

5、性、坏死(hui s)和再生，炎性细胞浸润，无特异性。 第23页/共52页第二十三页，共52页。CD8+T细胞侵犯表达(biod)MHC-I肌纤维(橙色) MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复合物”。第24页/共52页第二十四页，共52页。第25页/共52页第二十五页，共52页。DM晚期(wnq)毛细血管正常(zhngchng)毛细血管第26页/共52页第二十六页，共52页。第27页/共52页第二十七页，共52页。第28页/共52页第二十八页，共52页。第29页/共52页第二十九页，共52页。第30页/共52页第三十页，共52页。第31页/

6、共52页第三十一页，共52页。第32页/共52页第三十二页，共52页。第33页/共52页第三十三页，共52页。x 肌酶学检查：CK,ALT,AST三种酶基本与肌无力,肌电图和肌活检异常平行.x 肌力检查：0-5级，MMT8x 急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行x 整体功能检查：从事日常生活的能力，完成某项工作(gngzu)所需要的时间第34页/共52页第三十四页，共52页。x病史：x 诱因：剧烈运动？感染症状？特殊(tsh)用药？x x 症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？x专科检查：x 皮疹：面颈、关节伸面、颈前V形区，后背x x 肌力检查：四肢、颈部x 第35页/共52页第三十五页，共52

7、页。三角肌三角肌肱二头肌肱二头肌腕伸肌腕伸肌第36页/共52页第三十六页，共52页。股四头肌股四头肌颈屈肌颈屈肌足背屈肌足背屈肌第37页/共52页第三十七页，共52页。臀中肌臀中肌臀大肌臀大肌第38页/共52页第三十八页，共52页。激素(j s)：第39页/共52页第三十九页，共52页。二线(r xin)药：第40页/共52页第四十页，共52页。甲氨蝶呤（MTX）：第41页/共52页第四十一页，共52页。硫唑嘌呤（AZA）：第42页/共52页第四十二页，共52页。环孢素A（CosA）：第43页/共52页第四十三页，共52页。环磷酰胺（CTX）：第44页/共52页第四十四页，共52页。霉酚酸酯（MMF）：第45页/共52页第四十五页，共52页。羟氯喹（ HCQ）：第46页/共52页第四十六页，共52页。第47页/共52页第四十七页，共52页。血浆(xujing)置换第48页/共