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文档简介

1、狼疮性肾炎系统性血管炎紫癜性肾炎血栓性微血管病类风湿关节炎多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征混合性结缔组织病强制性脊柱炎银屑病经典结节性多动脉炎：表现为肾小球缺血性改变， 可见毛细血管塌陷或闭塞。表现为高血压、轻中度蛋白尿、肾功能不全。ANCA相关性小血管炎：包括显微镜下小动脉炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎过敏紫癜肾脏累及率80%表现为血尿、蛋白尿，部分病人可表现为肾病综合征和急性肾衰竭10%发生为慢性肾衰竭治疗：ACEI或ARB、激素、免疫抑制剂包括HUS、TTP、抗磷脂抗体综合征表现为急性肾衰竭、血小板减少、微血管病性贫血、发热、神经系统症状、肝脏受损需血浆置换、大剂量激素原发病

2、主要为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、淀粉样变、小血管炎药物治疗导致的不典型膜性肾病（系膜区有免疫复合物沉积），主要是金制剂和青霉胺药物导致的间质性肾炎（止痛剂肾病）干燥综合征主要表现为肾小管酸中毒、Fanconi综合征、肾小管浓缩功能障碍，偶可引起肾小球损害(膜性肾病和膜增生性肾炎）混合性结缔组织病肾脏累及率不足15%，主要表现为膜性肾病及膜增生性肾强直性脊柱炎主要表现为肾脏淀粉样变、IgA肾病、及膜增生性肾炎银屑病主要引起肾脏淀粉样变，也可因为应用MTX导致急性肾衰竭，较少病例可出现IgA肾病、局灶坏死性肾小球肾炎、膜增生性肾炎美国风湿病学会（ACR）1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准

3、（4/11),其敏感性和特异性均可达96%有肾脏损害的证据临床上约10%的狼疮肾炎患者达不到ACR的SLE诊断标准符合SLE的诊断基础上，符合下列条件之一1、肾活检依据2、蛋白尿3、血尿4、1年后内生肌酐清除率较基线下降超过25%狼疮肾炎不同病理类型，免疫损伤性质不同，治疗方法不一作为自身免疫疾病，病情迁延，需要制定长期治疗规划警惕药物的不良反应延缓肾功能不全的进展糖皮质激素CTX他克莫司霉酚酸酯雷公藤氯喹及羟氯喹不同药物作用于不同靶点，协同治疗：激素抗炎，MMF抗淋巴细胞增殖、调节内皮细胞功能、抑制单核细胞、控制血管炎、有利于肾小球弥漫增生及局灶节段病变，FK506抗淋巴细胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B细胞，有利于控制膜性病变药物用量减半，有利于减少副作用FK506与MMF合用，可增加后者血浓度主要用于+、+或重型1、型狼疮肾炎1）可选激素+MMF；激素+CTX；多靶点治疗2）维持期激素约10mg/d；可加用雷公藤多苷、硫唑嘌呤、来氟米特、MMF2、型狼疮性肾炎1）诱导治疗可选激素+MMF或多靶点2）缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤或来氟米

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