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文档简介

1、职业教育医学检验技术专业教学资源库血液学检验技术襄阳职业技术学院 张家忠按细胞内代谢作用不同糖酵解途径的酶缺乏己糖激酶（HK）葡萄糖磷酸异构酶（GPI）丙酮酸激酶（PK）磷酸果糖激酶（PFK）戊糖磷酸旁路代谢的酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6PGD）核苷酸代谢的酶缺陷嘧啶5核苷酸酶（P5N）腺苷酸激酶（AK）最常见的为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症。乳酸脱氢酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸ADPATPNADHNAD-NADPH+H+NADP+G-6-PD6PGD谷胱甘肽还原酶氧化型谷胱甘肽还原型谷

2、胱甘肽谷胱甘肽过氧化酶H2OH2O2参与核苷酸代谢或转变为3-磷酸甘油醛后参与糖酵解糖酵解途径糖酵解途径戊糖磷酸旁路途径戊糖磷酸旁路途径丙酮酸激酶G-6-PDNADP还原型美蓝高铁血红蛋白（Fe3+）高铁血红蛋白还原酶NADPH氧化型美蓝血红蛋白（Fe2+）亚铁血红蛋白（Fe3+）亚硝酸盐G6P6-磷酸葡萄糖酸高铁血红蛋白还原试验临床应用 正常人高铁血红蛋白还原率75%（脐带血77%）。 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%74%，严重缺乏（半合子或纯合子）30%。变性珠蛋白小体生成试验标本中标本中加入乙加入乙酰苯肼酰苯肼37孵育24小小时血红蛋血红蛋白变性白

3、变性用煌焦用煌焦油蓝染油蓝染色色制片正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般 30%临床应用1G-6-PD缺乏症时，由于G-6-PD活性减低时，NADPH减少，MHb增多，导致含变性珠蛋白小体的红细胞增多，常高于45%，可作G-6-PD缺乏的筛检试验。2变性珠蛋白小体，主要是、珠蛋白链的病变而引起的溶解度和稳定性降低所致；是一种变性血红蛋白颗粒，可被碱性染料着色。该实验可作为不稳定血红蛋白存在的一种证据。G-6-PD荧光斑点试验和活性测定在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时

4、间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。正常人有很强荧光。正常人酶活性为：（8.341.59）U/gHb（37）（ICSH推荐的Glock与McLean法）（12.12.09）U/gHb（37）（WHO推荐的Zinkham法）G-6-PD缺陷者的荧光很弱或无荧光；杂合子或某些G-6-PDG-6-PDG-6-PD缺陷见于蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血。缺陷见于蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血。利用此实验可对高发区域人群或疑诊的新生儿进行筛查。利用此实验可对高发区域人群或疑诊的新生儿进行筛查。丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定PEPADPLDH乳酸丙酮酸PKATP荧光标记NADHNAD+正常人丙酮酸激酶活性斑点在25分钟内消失。酶活性（15.01.99）U/gHb。荧光

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