高血压心肌炎心肌病说课材料

1、高血压心肌炎心肌病 Cerebral Infarction (Stroke) Whats hypertension?n在安静休息状态下体循环血压持续增高在安静休息状态下体循环血压持续增高, ,收缩收缩压压140mmHg140mmHg和和/ /或舒张压或舒张压90mmHg90mmHgnHypertension is elevated levels of blood pressure(High Blood Pressure)nSustained increase in blood pressure. Systolic 140, Diastolic 90 mmHgCauses of hyperten

2、sion(HT)n原发性原发性(primary HT) 95% 特发性特发性() 高血压病高血压病n继发性继发性(secondary HT) 5% 症状性症状性(symptomatic HT) Types of primary hypertension(分型分型) ) 良性良性(benign) (benign) 缓进型缓进型(Chronic)95-98%(Chronic)95-98%恶性恶性(malignant)(malignant)急进型急进型(Accelerated) (Accelerated) 2-5% 2-5%，进展迅速，进展迅速, , 病变严重病变严重,1-2y,1-2y死亡死亡 1

3、. 良性良性高血压高血压 benign (Chronic) hypertension(1)(1)机能紊乱期机能紊乱期(functional phase)(functional phase)细小A痉挛(spasm)血压波动n无器质性变化(without organ damage)ndizziness, headache, and visual difficulties Stages of Chronic hypertension (2) (2)动脉系统病变期动脉系统病变期 (arteries change phase)(arteries change phase)n细细A(A(1mm)1mm)玻

4、璃变玻璃变细细A A硬化硬化(Arteriolosclerosis)(Arteriolosclerosis)n肌型肌型A A内膜胶原弹力纤维增生内膜胶原弹力纤维增生, ,内弹力膜分裂内弹力膜分裂中膜增厚中膜增厚, ,管腔狭窄管腔狭窄nBPBP持续增高持续增高, , 舒张压舒张压100mmHg100mmHgn左心室轻度肥大左心室轻度肥大ArteriolosclerosisArteriolosclerosisStages of Chronic hypertension(3)(3)内脏病变期内脏病变期（visceral change phasevisceral change phase） a. 心(

5、heart)n外周阻力外周阻力左室代偿肥大左室代偿肥大( (厚厚1.5-2.0cm)1.5-2.0cm)n向心性肥大向心性肥大(concentric):(concentric):心腔不扩张心腔不扩张n离心性肥大离心性肥大(eccentric): (eccentric): 肌原性扩张肌原性扩张n高血压性心脏病高血压性心脏病( (hypertensive heart disease)正常心脏与高血压心脏(Hypertensive heart disease)Hypertensive heart disease)Left Ventricular Hypertrophyb.b.肾肾(kidney)(k

6、idney)n原发性颗粒性固缩肾原发性颗粒性固缩肾( (essential granular atrophic kidney)nGross morphologyGross morphology 弥漫性对称性缩小，弥漫性对称性缩小，变硬变硬, ,表面细颗粒状表面细颗粒状, ,皮质变薄皮质变薄2mm2mm（3-3-5mm)5mm)颗粒性固缩肾和正常肾比较Essential granular atrophic kidneyn入球小入球小A A玻璃样变玻璃样变n肌型小肌型小A A纤维化纤维化n肾小球纤维化肾小球纤维化 玻璃样变玻璃样变n肾小管萎缩肾小管萎缩n肾小球代偿性增生、肾小球代偿性增生、肥大肥大

7、Microscopic:Microscopic: essential granular atrophic kidney Hyaline Arteriolosclerosis （3 3）脑脑(brain)(brain) 高血压脑病高血压脑病 （hypertensive encephalopathyhypertensive encephalopathy）n中枢中枢N N功能障碍征候群功能障碍征候群: : 颅内高压颅内高压, ,头痛头痛, ,呕呕吐吐, ,视力障碍及意识模糊视力障碍及意识模糊n病变病变 脑水肿，点状出血脑水肿，点状出血 脑软化脑软化(Cerebral Infarction)(Cere

8、bral Infarction) （softening of the brainsoftening of the brain） n微梗死灶微梗死灶( microinfarct( microinfarct）/ /梗死灶梗死灶n液化性坏死液化性坏死: : 淡染、疏松网状淡染、疏松网状n周围胶质细胞周围胶质细胞胶质疤痕胶质疤痕Cerebral Infarction 脑出血(cerebral hemorrhage)n部位 基底节,内囊,大脑白质，脑干n原因 细小A痉挛,脑组织缺血性坏死 形成微A瘤破裂出血 豆纹A大脑中A直角分出,高压冲击脑出血脑出血(Cerebral hemorrhage)(Cere

9、bral hemorrhage)n破入脑室破入脑室突然昏迷，肢体驰缓，反射突然昏迷，肢体驰缓，反射消失，二便失禁消失，二便失禁, , 死亡死亡n内囊内囊偏瘫偏瘫 n左脑出血左脑出血失语失语n桥脑出血桥脑出血面瘫面瘫, ,对侧上下肢瘫对侧上下肢瘫n血肿占位血肿占位颅内高压颅内高压, ,脑疝脑疝Subarachnoid Haemorrhage: Cerebral Blood vessels Special features: Thin walled* End arteries* Micro-aneurisms 高血压危象（hypertensive crisis）n短期内血压急剧升高，舒张压超过短期

10、内血压急剧升高，舒张压超过120或或130mmHg并伴一系列严重症状，危并伴一系列严重症状，危及生命的临床现象及生命的临床现象高血压脑病高血压脑病 颅内出血颅内出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 急性脑梗死急性脑梗死急性左心衰竭急性左心衰竭 不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛急性心肌梗死急性心肌梗死 急性肾衰竭急性肾衰竭级级 视网膜动脉变细视网膜动脉变细级级 视网膜动脉狭窄，视网膜动脉狭窄，动脉交叉压迫；动脉交叉压迫；级级 眼底出血或棉絮眼底出血或棉絮状渗出；状渗出；级级 出血或渗出物伴出血或渗出物伴有视神经乳头水肿有视神经乳头水肿(4)(4)眼眼(eyes)(eyes)Normal Retina H

11、ypertensive RetinopathyFundoscopy 2.恶性高血压 Malignant(Accelerated) hypertensionn中青年中青年(Middle & young ages)(Middle & young ages)nBP,BP,舒张压舒张压130 mmHg130 mmHgn快速进展快速进展(Rapidly progressive)n较早出现肾衰较早出现肾衰(Early (Early renal failure)n高血压脑病高血压脑病( (Hypertensive encephalopathy) n死于尿毒症死于尿毒症(Uraemia)(Ur

12、aemia)、脑出血、心衰、脑出血、心衰Pathology: Accelerated hypertensionn增生性小动脉硬化增生性小动脉硬化hyperplastic hyperplastic arteriolosclerosisarteriolosclerosis 同心性排列同心性排列, ,葱皮样葱皮样n坏死性细动脉炎坏死性细动脉炎necrotizing necrotizing arteriolitisarteriolitis 纤维素样坏死纤维素样坏死, ,小出血小出血n微血栓微血栓, ,微梗死微梗死Intravascular thrombosis & infarctionHype

13、rplastic ArteriolosclerosisNecrotizing arteriolitis3.3.病因与发病机理病因与发病机理 ( (etiology& pathogenesisetiology& pathogenesis) Regulation of BP: BP = Cardiac Output x Peripheral Resistance Endocrine FactorsRenin, Angiotensin, ADH, Aldosterone. Neural FactorsSympathetic & Parasympathetic Blood Vo

14、lumeSodium, Mineralocorticoids Cardiac FactorsHeart rate & Contractility.Hypertension:etiology & pathogenesis(1)(1)遗传因素遗传因素(genetic factor)(genetic factor) 血管紧张素（血管紧张素（AGTAGT）基因缺陷）基因缺陷AGTAGT 遗传性排钠障碍遗传性排钠障碍, ,多基因多基因(2)(2)饮食因素饮食因素(dietary factor) (dietary factor) WHO5g/d WHO5g/d(3)(3)社会心理因素社会心

15、理因素(social & mental factor)(social & mental factor) 应激性生活事件应激性生活事件激素平衡激素平衡(4)(4)肾因素肾因素(renal factor)(renal factor) 髓质间质细胞分泌前列腺素髓质间质细胞分泌前列腺素抗高血压、抗高血压、 肾脏潴留过多钠盐肾脏潴留过多钠盐( (肾素肾素, , 水钠水钠) )(5)(5)神经内分泌因素神经内分泌因素(neuroendocrine factor)(neuroendocrine factor) 缩血管缩血管: :神经肽神经肽Y(NPY),Y(NPY),去甲肾上腺素去甲肾上腺素

16、 扩血管扩血管: :降钙素基因相关肽（降钙素基因相关肽（CGRP) PCGRP) P物质物质 功能失衡功能失衡交感神经活性增高交感神经活性增高Hypertension: etiology & pathogenesis etiology & pathogenesis因素因素(vascular factor)(vascular factor) 内皮细胞生成一氧化氮内皮细胞生成一氧化氮(Nitric oxide,NO)(Nitric oxide,NO) 减少，内皮素增加。减少，内皮素增加。 血管壁增厚、血管腔狭窄、小动脉稀少、血管壁增厚、血管腔狭窄、小动脉稀少、 血管功能异常血管功能

17、异常Hypertension：etiology & pathogenesisetiology & pathogenesis减轻体重，减轻体重，BMI24采用合理膳食采用合理膳食限制钠盐限制钠盐 每人每日每人每日5克克减少脂肪减少脂肪 占总热量的占总热量的30%以下以下增加蔬菜、水果和鲜奶增加蔬菜、水果和鲜奶控制饮酒控制饮酒 每日酒精量每日酒精量20克克增加体力活动和运动增加体力活动和运动保持心理平衡保持心理平衡戒烟戒烟 是指病原微生物是指病原微生物感染感染或物或物理化理化学因素学因素引起的以引起的以心肌细胞坏死心肌细胞坏死和和间质炎性细胞间质炎性细胞浸润浸润为主要表现的心肌为主

18、要表现的心肌炎症性炎症性疾病。疾病。新生儿期柯萨奇新生儿期柯萨奇B B组感染可导致群体组感染可导致群体流行，其死亡率可高达流行，其死亡率可高达50%50%以上！以上！Whats Myocarditis ? Whats Myocarditis ? 据病因不同，分为三类据病因不同，分为三类感染感染性性 病毒性病毒性 细菌性细菌性 真菌性真菌性 螺旋体病螺旋体病 立克次体立克次体 原虫性原虫性 蠕虫性蠕虫性过敏过敏、变态变态反应或反应或风湿风湿性性 过敏、变态反应或风湿性疾病引起心肌炎过敏、变态反应或风湿性疾病引起心肌炎理化理化因素因素 化学毒物、对心脏有毒性药物、放射性物质化学毒物、对心脏有毒性药

19、物、放射性物质据据病因病因可分为：可分为：病毒性心肌炎病毒性心肌炎 细菌性心肌炎细菌性心肌炎 寄生虫性心肌炎寄生虫性心肌炎 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎一、一、viral myocarditis 是由是由嗜心肌病毒嗜心肌病毒感染引起的、以心感染引起的、以心肌肌间质间质原发性原发性非特异性非特异性炎症为主要病变炎症为主要病变的心肌炎，常累及心包心包的心肌炎，常累及心包心包心肌炎心肌炎。 可流行亦可散发可流行亦可散发可轻可重可轻可重可完全康复亦可留下后遗症可完全康复亦可留下后遗症 1.1.病因和发病机制病因和发病机制病毒病毒3030余种余种常见病毒常见病毒柯萨奇（柯萨

20、奇（CoxsackieCoxsackie）病毒）病毒B B组组2 25 5型型柯萨基（柯萨基（CoxsackieCoxsackie）病毒）病毒A A组组9 9型型埃可埃可(ECHO)(ECHO)病毒病毒腺病毒腺病毒发病机理发病机理病毒如何引起心肌损伤的机理病毒如何引起心肌损伤的机理虽尚未完全阐明虽尚未完全阐明目前认为其发病机理与病毒感目前认为其发病机理与病毒感染和自身免疫有关染和自身免疫有关各种病毒都可引起心肌炎各种病毒都可引起心肌炎感染感染营养不良、酗酒、妊娠营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧劳累、寒冷、缺氧肠肠 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒柯萨奇病毒、孤儿病

21、毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A A和和B B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIVHIV等等大体大体 心脏不大或轻、中度增大心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓心肌质软而弛缓 切面微小出血灶切面微小出血灶 成人多累及心房后壁成人多累及心房后壁 室间隔及心尖区室间隔及心尖区 传导系统传导系统2.2.病理变化病理变化组织学特征组织学特征初期心肌细胞变性、初期心肌细胞变性、坏死坏死, ,间质中性粒细胞间质中性粒细胞浸润浸润其后淋巴、浆、巨其后淋巴、浆、巨噬细胞浸润噬细胞浸润肉芽组织形成肉芽组织形成 病毒性心肌炎病毒性心肌炎症状：症状：前驱感染：

22、前驱感染： 全身症状：全身症状： 心脏受累心脏受累： 1 13 3周前，有上感或肠道感染史周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、猝死等心衰、心源性休克、猝死等9090左右的病人以心律失常为主诉就诊左右的病人以心律失常为主诉就诊 3.3.临床表现临床表现二、二、Bacterial myocarditis由由细菌细菌引起的引起的心肌炎心肌炎症。症。常由常由葡萄球菌、链球菌、葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌引起肺炎双球菌、脑膜炎双球菌引起细菌性脓毒血症继发性细菌性脓毒血症继发性含菌性栓塞含菌性栓塞。 细菌性心肌炎细菌性

23、心肌炎 心肌间质弥漫性嗜中性粒细胞浸润、并心肌间质弥漫性嗜中性粒细胞浸润、并有微脓肿形成、心肌纤维灶性坏死有微脓肿形成、心肌纤维灶性坏死病理变化病理变化 心肌脓肿心肌脓肿Cardiomyopathy 除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病, 伴有心功能障碍。Whats Whats Cardiomyopathy ? ?心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）心肌病心肌病定义定义 并有心肌功能障碍的心肌疾病并有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病心肌病分类分类：据病理、病因和发病因素据病理、

24、病因和发病因素 4 4种种扩张型扩张型心肌病心肌病（DCM）：左室或双室扩张，左室或双室扩张， 有收缩障碍有收缩障碍；肥厚型肥厚型心肌病心肌病（HCM）：左室或双室肥厚，左室或双室肥厚， 通常伴有非对称性中隔肥厚通常伴有非对称性中隔肥厚；限制型限制型心肌病心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，收缩正常，心壁不厚， 单或双室舒张功单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小能低下及扩张容积减小；致致心律失常型右室心律失常型右室心肌病心肌病（ARVD/C）： 右室进行性纤维脂肪变右室进行性纤维脂肪变。特异性心肌病特异性心肌病包括包括 (1)(1)克山病克山病 (2)(2)酒精性酒精性心肌病心肌病 (3)(

25、3)围生期围生期心肌病心肌病 (4)(4)药物性药物性心肌病等心肌病等一、扩张型心肌病一、扩张型心肌病 Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy 以进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降的心肌病。 可引起充血性心力衰竭也称充血性心肌（congestiveCardiomyopathy ） 常伴有心律失常，病死率较高 为心肌病中的常见类型，一般中年发病，近年来发病增多病因病因和和发病发病机制机制病因病因特发性特发性家族家族/ /遗传性遗传性病毒病毒/ /免疫性免疫性酒精酒精/ /中毒性中毒性特异性特异性尚不完全清楚尚不完全清楚除特发性、家族遗

26、传性外除特发性、家族遗传性外 ，围生期、酒精中毒、，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病病毒感染毒感染是其重要原因是其重要原因 病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤心肌导致和诱发扩张型心肌病心肌导致和诱发扩张型心肌病 发病机理发病机理病毒感染和自身免疫反应病毒感染和自身免疫反应抗体介导心肌免疫损伤抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的毒性作用免疫细胞和细胞因子的毒性作用基因关联基因关联病理变化病理变化大体：大体：心脏体积增大、重量增加正常人心脏体积增大、重量增加正常人50100%以

27、上以上达达500800g以上（男以上（男 350g,女女 300g）各心腔明显扩张各心腔明显扩张心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，常见附壁血栓形成常见附壁血栓形成心内膜增厚、纤维化及钙化心内膜增厚、纤维化及钙化心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和纤维化纤维化心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓 瓣膜、冠状动脉多正常。瓣膜、冠状动脉多正常。心腔扩大心腔扩大，室壁变薄，室壁变薄 心肌收缩期功能减退心肌收缩期功能减退非特异性心肌细胞肥大、变

28、性、坏死不同程度纤维化非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死不同程度纤维化充血性心衰充血性心衰心律失常心律失常猝死：室速甚至室颤猝死猝死：室速甚至室颤猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现临床表现肥厚型心肌病肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHypertrophic Cardiomyopathy临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。 以左心室以左心室心心肌肌肥肥大大，显著肥显著肥厚厚，室间隔不对室间隔不对称增称增厚厚，舒张期心室充盈舒张期心室充盈异常异常，左左心

29、室流出道受心室流出道受阻阻为特征为特征。 常有常有家族家族史，史，50%50%有有 - -肌球蛋白重链、心肌肌球蛋白重链、心肌钙通道、钙通道、 - -原肌球蛋白和肌球蛋白原肌球蛋白和肌球蛋白- -结合蛋白结合蛋白c c等等突变突变。主要特征主要特征 心肌非对称性肥厚、心室腔变小。心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态基本病态 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分分 型型 据左室流出道有无梗阻分为据左室流出道有无梗阻分为 梗阻性梗阻性 非梗阻性非梗阻性 梗阻性梗阻性 主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为 特发性特发性肥厚型

30、主动脉瓣下狭窄肥厚型主动脉瓣下狭窄 （idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSSidiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS）病因和发病机制病因和发病机制肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子均可为促进因子Familial HCMFamilial HCMn19891989年年 Seidman Seidman 等首先报道等首先报道50%50%为常染色体显性遗

31、传为常染色体显性遗传 n7 7 个基因个基因，7070余种突变余种突变nchromosome 14 (chromosome 14 ( 肌球蛋白重链肌球蛋白重链) )nchromosome 1 (chromosome 1 (肌钙蛋白肌钙蛋白T)T)nchromosome 15 (chromosome 15 ( 原肌球蛋白原肌球蛋白) )nchromosome 11 (?)chromosome 11 (?)大大体体：心脏增大，心脏增大，重量增加，心侧重量增加，心侧壁肥厚，室间隔壁肥厚，室间隔不匀称肥厚，乳不匀称肥厚，乳头肌肥大，心室头肌肥大，心室腔狭窄。腔狭窄。镜下镜下：心肌细胞心肌细胞 高度肥大

32、，排列高度肥大，排列紊乱，可见巨大紊乱，可见巨大线粒体。线粒体。病理变化病理变化不均等的不均等的心室间隔心室间隔增厚增厚心尖心尖部肥厚部肥厚病理生理变化病理生理变化心肌收缩增强，左室流出道血流加速心肌收缩增强，左室流出道血流加速二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全左室流出道梗阻和压力阶差左室流出道梗阻和压力阶差心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化临床表现临床表现症状症状 重要脏器血供不足重要脏器血供不足 心输出量下降心输出量下降 左房淤血左房淤血体征体征 心脏增大心脏增大 胸骨左缘或心尖部吹风样胸骨左缘或心尖部吹风样收缩期杂音收缩

33、期杂音心肌收缩力？心肌收缩力？ 左心室容量？左心室容量？ 回心血量？回心血量？ 三、三、 限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy主主要特征要特征： 一侧或双侧心室充盈受限一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。和舒张期容量降低为特点的心肌病。典型病变典型病变心室内膜和内膜下心肌进行心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化即心内膜及心内膜下有数毫米性纤维化即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。受限。病因病因未明未明可能与下列有关可能与下列有关非化脓性感染非化脓性感染体液免疫反应异常体液免疫反应异常过敏反应过敏反应营养不良营养不良心肌淀粉