晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告

1、5题报告肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿黄* ，男，6 岁，于 住我院儿科治疗（住院号：33297）。患儿因 “尿泡沫多 3 天，颜面浮肿 1 天”入院。患儿缘入院 3 天前无明显诱因出现 小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现 颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规：蛋白质3+。既往“肾病综合征” 1 年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片 （保肾康）”等， 目前强的松隔天晨顿服 35mg。门诊拟“ 1.肾病综合征 濒复发）2上呼吸道感 染”收住儿科病房。体检：T. 365C,P. 90 次/分，R. 21 次/分，BP 90/50mmHg， W.

2、1 8Kg ，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜 无皮疹，未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚，咽 部充血，双侧扁桃体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。 心率 90 次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触 及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴囊 无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO L。血 ASO 正常，免疫六项 IgG 4.54 g/L, C3 1.65g/L。尿常规： PRO 3+。24 小时尿蛋白定量：1520ml/24H, 2.13g/24h, PRO

3、1.4g/L。院外（）肾 活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）： EM :肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微 小病变。二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断： 1. 肾病综合征 （频复发 ） 2. 上呼吸道感染。1. 诊断依据： 符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床 诊断。1. 病史：蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征” 1 年余，院外肾活检 病理诊断符合：肾小球微小病变。2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3. 实验室检查：血生化 ALB.32.2g/L CHO L。血 IgG 4.54 g/L, C31.65g/L。尿常

4、规： PRO 3+。24 小时尿蛋白定量：1520ml/24h, 2.13g/24h,PRO 1.4g/L。院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）：EM : 肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊 病变。符合：肾小球微小病变。2. 肾病综合征诊断要点： 肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导 致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合 征根据病因可分为：原发性和继发性。3. 鉴别诊断：（1） . 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、 水肿、 高血压等急

5、性肾炎的表 现， ASO滴度正常， 补体 C3 正常或下降病程迁延， 症状多变， 血 HBsAg、HBeAg、 HBcAb阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为 膜性肾病。（2） . 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。（3） . 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、血尿，部分患 者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤 紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病 变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免 疫病理以 IgA 在系膜

6、区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除 IgA 沉 积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积， IgG 和 IgM 分 布与 IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有 IgA 沉积，经常合并 C3 沉 积，而 C1q 和 C4 则较少或缺如。（二）治疗思路： 该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗 一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1. 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。2. 预防和控制感染 感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状 时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接

7、种。3. 肾上腺皮质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、 维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治 疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日 kg,分 3 次口服， 尿蛋白转阴后巩固 2 周，一般用药 4 周，最长不超过 8 周，后改为kg，隔 日清早顿服，以后每 4 周减量 1 次（510mg）直至停药，减药要缓慢，总 疗程可延至一年以上。对于频复发或频反复（指半年内复发或反复2 次或 1 年内3 次）可采 用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺 0.75g/m2静滴,每月1 次，连用 6 次，必要时再酌加 23 次

8、。但必须注意性腺损伤而致不育症 （告知家长）。三、心得体会 目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患 儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多 次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。 因此， 给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化。1. 该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害，经常出现 3+。我们注意到该病例 IgG 特别低，仅4.54g/L（正常值，免疫力低下加上长期口服免疫抑制 剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因。针对以上情 形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染次数，从而达到减少复发。2. 坚持中长程激素疗法，激素减量慢

9、，加长维持治疗时间，避免突然 停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一。3. 适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入，可提高体质，减少 感冒次数，避免复发。4.全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝治疗 即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供血，避免肾病导致的多 器官功能受损。四、肾病综合征治疗新进展1肾病综合征（NS）的高凝状态很早就被人们所认识，它是客观的病理 过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益受到普遍重 视。NS并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后， 是 NS 病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果。肾病

10、综合征病人抗凝治疗的指征：浮肿明显特别是伴有体腔积液 者；血浆白蛋白20g/L ;或 A/G 严重倒置；明显的高脂血症，特别是血 胆固醇大于12mmol/L 时；血小板较高者（大于 30 万/mm3）;血浆纤维 蛋白原浓度6g/L :抗凝血酶浓度70%:D-二聚体浓度1mg/L ;病 理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球 肾炎；彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。出现 上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素。肝素的用法：肝素以每次 1mg/kg （标准体重）加入 10%?的葡萄糖溶液 中静滴，每天 1 次，每 1 0 1 5 天为一疗程，对确诊或

11、高度怀疑有血栓形成者 则每天加用 1 次，并可休息 35 天后重复使用 1 2?个疗程。用药前后及期 间监测出凝血和凝血酶元时间 ,以凝血酶原时间不超过治疗前 12 倍。有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用，但可保 护残余肾小球功能，阻止肾脏病变的进一步进展，因而出现临床症状的好 转。对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治性肾病综合征应用低 分子肝素的剂量与方法。应用方法：100120AXalU/Kg/次，每天1次1000AXalU），腹部皮下注射，两周为1疗程。观察了 9 例肾病综合征伴高 凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后，尿蛋 白明显减少，其中 89的患者获得临床缓解；其中病理类型为 MCNS 和 MsPGN 疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血 症明显下降、部分病人完全恢复正常。2. 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；CsA 疗法：剂量 5mg/，分两次口服疗效90%患儿获得部分或完全缓解；缺点