细胞内膜系统---高尔基体

1、 高尔基体是由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。 扁平囊（cisternae）、小囊泡（vesicle）、大囊泡（vacuole） 凸出的一面对着内质网称为形成面（forming face）或顺面（cis face）。 凹进的一面对着质膜称为成熟面（mature face）或反面（trans face）。 顺面和反面都有一些或大或小的运输小泡，在具有极性的细胞中，高尔基体常大量分布于分泌端的细胞质中。 高尔基体的化学组成高尔基体的化学组成：1、约60%为蛋白质，40%为脂类2、含有某些与内质网相同的蛋白质3、含多种酶，如：糖基转移酶、磺基糖基转移酶、酪蛋白磷酸激酶、甘露糖苷酶、转移

2、酶、磷脂酶有关高尔基复合体的来有关高尔基复合体的来源有三种源有三种说法：说法：1、细胞分裂后重新形成新的高尔基复合体。2、由先有的高尔基复合体一分为二，分裂而来。3、细胞分裂后，由别的膜等转变而来。 膜的厚度和化学成分介于内质网膜和细胞膜之间 新的膜在内质网上合成后，被转移到高尔基复合体，经过充分修饰后，在外排过程中高尔基复合体小泡同细胞质膜融合，修饰过的膜即加入到细胞质膜中。故高尔基复合体的膜在形成面近似于内质网膜，而在成熟面则近似于细胞质膜，中间的瀦泡膜则呈逐渐过渡形态。1、参与细胞的分泌活动2、对来源于ER的蛋白质进行糖基化等加工修饰3、对各种蛋白产物进行分选和发送4、交通枢纽5、溶酶体

3、的形成在粗面内质网合成的蛋白质有些是无活性的前体物质，称为蛋白原(proprotein )，蛋白原必须经过高尔基复合体加工改造才有生物活性。加工方式可分为以下三类:（1）直接酶解切除新生蛋白原种的N一端或中间或两端的氨基酸序列，使之成为具有生物活性的蛋白质，如胰岛素和血清蛋白等;（2）新生蛋白原中含有多个氨基酸序列相同的区段，经酶解加工后，形成多个序列相同的具有活性的多肤链，如神经肤等;（3) 新生蛋白原中含有树种不同的信号序列，经过不同的加工方式，可形成多种不同的活性多肤链，同时增加了分子的多样性，如一些信息分子等。高高 尔尔 基基复合复合 体体无活性的蛋白原无活性的蛋白原剪切剪切成熟的多肽

4、成熟的多肽蛋白质前体蛋白质前体水解水解活性多肽活性多肽含有不同信号序列含有不同信号序列的蛋白质前体的蛋白质前体加工加工 不同的不同的活性多肽活性多肽同一种蛋白质前体同一种蛋白质前体加工加工 不同的不同的活性多肽活性多肽l糖蛋白的合成和修饰：糖蛋白的合成和修饰：1、大多数分泌蛋白为糖蛋白，内质网合成的蛋白质需要糖基化修饰；2、糖脂的糖基化；3、糖蛋白和蛋白多糖的硫酸盐化；（1）保护蛋白质不被水解酶水解（2)起运输信号作用，引导蛋白质被包装到运输泡中，抵达靶细胞器（3)在细胞表面形成糖萼，起细胞识别和保护质膜作用。 蛋白质的N-连接糖基化是在内质网中进行的, 而对糖基的修饰则是在高尔基体中完成的。

5、对于进入到高尔基体的糖蛋白来说, 形成高甘露糖基寡聚糖侧链所需的修饰比较简单, 只要切除3 分子的葡萄糖即可, 这一过程是在RER中完成的。而形成复合寡聚糖则比较复杂, 要切除5分子甘露糖, 加上2分子N-乙酰葡萄糖胺、2分子半乳糖、2分子唾液酸(9-33), 有时还要加上岩藻糖。 胰岛素是在胰岛B细胞中合成的, 刚从内质网合成的多肽在N- 末端有信号肽链, 称前胰岛素原(preproinsulin), 相对分子质量为12,000。随后在内质网的信号肽酶的作用下, 切除信号肽, 成为胰岛素原(proinsulin),相对分子质量9,000, 含84个氨基酸。运输到高尔基体后, 通过蛋白酶的水解

6、作用, 生成一个分子由51个氨基酸残基组成的胰岛素和一个分子C肽lCGN将来自将来自ER的的大部分蛋白转入中间膜大部分蛋白转入中间膜囊，小部分囊，小部分返回返回ER成为成为驻留驻留蛋白蛋白l衣被小泡（运输小泡）将溶酶体蛋白和衣被小泡（运输小泡）将溶酶体蛋白和膜蛋白送达相应膜蛋白送达相应结构结构l分泌泡将分泌蛋白分泌到细胞分泌泡将分泌蛋白分泌到细胞外外1. 蛋白质在rER 合成，通过共翻译转运途径跨膜运输2. 内质网出芽，形成转运膜泡并与高尔基体融合3. 从高尔基体顺面膜囊和高尔基体顺面网状结构到rER的逆向运输4. 高尔基体膜囊从顺面反面成熟递进（非膜泡过程）5. 从高尔基体后期膜囊早期膜囊的

7、逆向运输6. 组成型分泌7. 调节型分泌8. 分选到溶酶体9. 胞吞途径蛋白质的分泌与胞吞途径概观蛋白质的分泌与胞吞途径概观从ER分泌出来的小泡同顺面高尔基网络融合后成为高尔基体的一个部分，然后经过中间膜囊出芽形式分泌小泡(又称穿梭小泡)逐步向反面高尔基体网络转运,转运时,分泌小泡与高尔基体膜囊的融合和出芽都是发生在两侧，该过程伴随有蛋白质的各种加工。关于分泌蛋白在高尔基体顺面网络和反面网络之间的运输,长期以来只是一种推测。后来由James Rothman 和Lelio Orci通过无细胞蛋白质合成体系获得了实验证明。 在内质网上合成的蛋白质，以有被小泡的方式被运送到高尔基复合体进行加工、分拣

8、和包装。 在内质网上进入膜泡的蛋白质必须是已正确折叠和正确组装的，那些未 完全包装好或错误折叠的蛋白质不能进入运输膜泡，还需要留在内质网腔中。 结合蛋白BiP协助纠正折叠错误 新发现：存在由高尔基复合体向内质网方向的膜泡运输。内质网合成的蛋白质都是通过小泡转运到高尔基体的顺面, 小泡与顺面高尔基体网络融合之后, 转运的蛋白质进入高尔基体腔, 这是内质网与高尔基体间的主流运输。偶尔也有从高尔基体各个部位形成的小泡沿微管回流到内质网1、内质网的结构和功能蛋白的羧基端的一个四肽序列:Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，即KDEL信号序列是内质网的滞留信号。2、KDEL信号在高尔基复合体各个部分

9、的膜上都有相应的受体，主要位于高尔基体的顺面膜囊和ER到高尔基体顺面运输小泡上，主要作用是识别KDEL信号并与之结合,然后将结合的ER蛋白运回ER。 3、如果ER滞留蛋白质在出芽时被错误地包进分泌泡而离开了ER, 高尔基复合体膜上的这种信号受体蛋白就会与逃出的ER蛋白结合,并形成小泡, 将这些ER蛋白“押送”回到ER。 三种途径 溶酶体酶经高尔基复合体的单独分拣和包装，以有被小泡的形式运往溶酶体。 分泌蛋白被包装成分泌泡，以衣被小泡的形式运往细胞质膜或分泌到细胞外。 其余的部分蛋白质被包装成分泌小泡后，暂时贮存在细胞质中，一旦需要，再被释放到细胞外。溶酶体是从高尔基体的分泌溶酶体是从高尔基体的

10、分泌面以出芽的方式面以出芽的方式形成形成组成溶酶体的膜蛋白、膜脂组成溶酶体的膜蛋白、膜脂以及所含有的各种酶类都是在以及所含有的各种酶类都是在内质网合成、高尔基体加工修内质网合成、高尔基体加工修饰，由高尔基体的分泌面完成饰，由高尔基体的分泌面完成分选和分选和运输运输 1.高尔基复合体的肥大或萎缩 包括数量的增减以及囊泡的扩张或塌陷。 高尔基复合体肥大见于功能亢进或代偿性功能亢进的情况，如分泌肾上腺皮质激素的细胞中的高尔基复合体在大鼠实验性肾上腺皮质再生过程显著肥大，而再生完毕时又恢复正常大小。 中毒等病理情况下的肝细胞常可见高尔基复合体的萎缩、破坏和消失，这是由于脂蛋白合成及分泌功能障碍所致。高尔基复合体与脂蛋白的形成分泌有关。在肝细胞高尔基复合体中，当某些中毒因素引起脂肪肝时，肝细胞内充满大