儿童先天性心脏病

1、儿童先天性心脏病儿童先天性心脏病2( (二二) ) 房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%， 其他型ASD不能自闭。房间隔的形成 胚胎第4周开始4 病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致碍所致,此型临床多见。此型临床多见。原发孔缺损原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又

2、称之为不完全见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。性房室通道。 56 7 RA血流量增加,RV扩大、肥大 肺循环充血(多血） 体循环供血不足（少血）8临床表现临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时（肺体循环量比1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现9临床表现 体征 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查特点 不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第23肋间听到级收缩期喷射性杂音 P2增强，S2固定分裂10X X线

3、检查线检查 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 双肺血管影增多，呈肺多血改变 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 右心房、右心室扩大 主动脉结较小 心胸比例扩大12心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值13超声心动图超声心动图 M-mode Echocardiogram: 98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 2D Echocardiogram ：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 Color Doppler Flow Image：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房14151617181920心导管检查心导

4、管检查2122ASD的治疗内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心内膜炎等23 ASD 的治疗介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新1976年始1 9 9 7 年 始 用 A m p l a t z e r双盘形封堵器封堵ASD24 ASD 的治疗适应症：年龄：通常2岁直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm；房室瓣7mm房间隔伸展

5、径ASD直径14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形252627282930ASD的治疗手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（35岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术 31（三）动脉导管未闭（PDA） PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12 出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA3334右心房 右心室 左心房 左心室 扩大扩大、肥大肺动脉 主动脉 体循环血容量减少

6、PDA分流 周围动脉舒张压力下降脉压增宽 肺动脉循环血流量增加35血流动力学改变 LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大 肺动脉充血 体循环供血不足 周围动脉舒张压力下降，脉压增宽 36 临床表现 症状小型导管，导管细，分流量小，多无症状中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等37 临床表现 体征 一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫） 心脏体征 不同程度的左心扩大 典型的体

7、征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音， P2增强 杂音向左锁骨下及颈、背部传导 最响处可扪及震颤38临床表现周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征水冲脉毛细血管搏动征周围大动脉枪击声1.1.导管细者，无异常发现导管细者，无异常发现2.2.分流量大者分流量大者41超声心动图M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管Color Doppler Flow Image

8、：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉 超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 LA LA、LV LV 增大增大, ,主动脉内径增宽主动脉内径增宽 二维超声二维超声 可见导管的位置和导管的粗细可见导管的位置和导管的粗细 DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、方向可直接见到分流的大小、方向4445464748心导管检查右心导管检查主要发现：异常途径：导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平存在左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和

9、肺小动脉阻力4950心导管和造影检查 逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态51 PDA 的治疗 内科治疗 PDA患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制后再行介入或手术治疗52 PDA的治疗 介入性心导管疗法经心导管PDA闭合术 近年来，心导管治疗PDA已成为PDA治疗的首选。主要有两种方法： Coil弹簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/ PDA最窄管径( 2.0mm)/体重： 4kg/年龄通常6月/外科术后残余分流 Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：左向右分流不合并需外科手

10、术的PDA/PDA最窄管径 2.0mm， 12 mm/体重 4kg/年龄通常6月/外科术后残余分流535458（四）法洛四联症 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占1015 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右 59 病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 6061青紫青紫62临床表现临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 缺氧发作63临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状发绀（Cyanosis）为TOF的主

11、要表现常生后36个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等64临床表现 症状 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多 在 婴 儿 期 发 生 ， 发 生 率 约 占 2 0 2 5 。2岁以后有自然改善的倾向6566临床表现 症状 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴

12、幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点6768体征体征 生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓 心前区隆起心前区隆起 杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 24 4肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音 P2 P2 减弱或消失，减弱或消失，A2 A2 增强增强 杵状指（趾）杵状指（趾）6970X X线检查线检查 RVRV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈凹陷，典型者心影呈“靴型心靴型心” 肺野清晰，肺野清晰， 肺门血管影肺门血管影 缩小，肺野缩小，肺野 透亮度增加，透亮度增加， 25% 25%的病例的病例 可

13、见到右位可见到右位 主动脉弓阴主动脉弓阴 影影 717273心导管和造影检查747576并发症 脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能 感染性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 TOF较少发生肺炎或心力衰竭 77TOF的治疗 内科治疗 加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗78TOF的治疗 内科治疗 预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mgkgd，分23次79TOF的治疗 外科治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，612月作根治术 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为35岁 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患