肺动脉高压与右心功能20140728

1、何建国何建国肺动脉高压与右心功能肺动脉高压与右心功能 国家心血管病中心国家心血管病中心 国家临床医学研究中心国家临床医学研究中心 中国医学科学院中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医学院 阜外心血管病医院阜外心血管病医院 心血管疾病国家重点实验室心血管疾病国家重点实验室定义定义特点特点临床分类临床分类肺动脉高压（肺动脉高压（PH）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压心

2、输出量正常或者减少心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少被动性被动性跨肺压跨肺压12mmHg反应性（不成比例）反应性（不成比例）跨肺压跨肺压12mmHg跨肺压跨肺压=肺动脉平均压肺动脉平均压-平均肺动脉楔压平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值在静息状态下测得的值在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺

3、功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。作为肺动脉高压的诊断标准。 除外肺动脉高压除外肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺动脉收缩

4、压肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度3.4m/sec， 肺动脉收缩压肺动脉收缩压50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查91. 动脉

5、性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAH） 特发性（IPAH） 可遗传性BMPR2ALK1,ENG,SMAD9，CAV1，KCNK3未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病 血吸虫病.肺部疾病肺部疾病和和/或低氧性肺动脉高压或低氧性肺动脉高压2. 左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 2013法国法国Nice会议肺动脉高压（会议肺动脉高压（pulmonary hypertension-PH)临床分类临床分类COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡

6、眠呼吸障碍肺泡低通气异常 慢性高原病发育异常左室收缩性心力衰竭左室舒张功能障碍心瓣膜病先天性/获得性心脏流出道/流入道梗阻，先天性心肌病5. 发病机制不发病机制不明和明和/或或多重机制多重机制引起的肺动引起的肺动脉高压脉高压血液系统功能失调血液系统功能失调 慢性溶血贫血，骨髓异常增生，脾切除系统性疾病系统性疾病 结节病 , 肺组织细胞增多症， 淋巴管肌瘤病代谢性疾病代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 其它其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、慢性肾功能不全，节段性PH1肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVO) (PVO) 和和/ /或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)(PCH)1新生儿

7、持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHNPPHN)症状症状/体征体征/提示提示PH的病史的病史非侵入性检查支持非侵入性检查支持PH吗？吗？是是寻找其他寻找其他原因和原因和/或或再次检查再次检查确认确认否否考虑考虑PH的常见原因的常见原因第第2类：左心疾病引起？类：左心疾病引起？病史、症状、体征、心病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声、电图、胸片、经胸超声、肺功能、高分辨率肺功能、高分辨率CT（HRCT）第第3类：肺部疾病和类：肺部疾病和/或低氧引起？或低氧引起？是是确诊为第二、三类确诊为第二、三类PH是，且肺动脉压力与病是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例情严重程度成比例否否是，

8、但肺动脉压力升高程度与是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例病情严重程度不成比例治疗基础疾病并观察治治疗基础疾病并观察治疗效果疗效果核素肺通气灌注扫描核素肺通气灌注扫描肺段性灌注缺损肺段性灌注缺损考虑考虑CTEPH考虑考虑PVOD/PCH否否考虑其他不常见的原因考虑其他不常见的原因行右心导管术行右心导管术mPAP25mmHgPWP15mmHg否否寻找其他原因寻找其他原因特异性检查特异性检查是肺静脉闭塞肺静脉闭塞/肺毛细血肺毛细血管瘤管瘤结 缔 组 织结 缔 组 织疾病疾病药 物 毒药 物 毒物物HIV特发性或可遗传性特发性或可遗传性PAHBMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT

9、),家族史家族史先心病先心病门脉高压性肺动脉门脉高压性肺动脉高压高压慢性溶血慢性溶血血吸虫或第血吸虫或第5类类特异性检查特异性检查体征，体征，HRCTANA病史病史HIV检查检查经胸心脏超经胸心脏超声声食道心脏超食道心脏超声声心脏核磁共心脏核磁共振振体体检检超超声声肝肝功功体检，实验室检查体检，实验室检查实验室检实验室检查查级级患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级级患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。在静息状态下无不适，但患者有肺动脉高压伴体力活动轻

10、度受限。在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级级患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。在静息状态下无不适，低患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。在静息状态下无不适，低于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级级患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心衰竭患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心衰竭的体征，即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难和的体征，即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难

11、和/或乏力。任何或乏力。任何体力活动都会增加患者的不适。体力活动都会增加患者的不适。提示预后较好提示预后较好影响预后的因素影响预后的因素提示预后较差提示预后较差无无右心衰竭的临床证据右心衰竭的临床证据有有慢慢症状出现的快慢症状出现的快慢快快无无晕厥晕厥有有、WHO功能分级功能分级较长（较长（500m）6分钟步行试验分钟步行试验较短（较短（15ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验最大氧耗量最大氧耗量2.0cm超声心动图指标超声心动图指标有心包积液、有心包积液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或或CI2.0L/min/m2.0L/min/m2 2BNP=脑钠肽；脑钠肽；CI=心指数；心

12、指数；RAP=右房压；右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移三尖瓣瓣环收缩期偏移肺动脉高压分类和治疗之间的关联肺动脉高压分类和治疗之间的关联动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压特发性可遗传性药物和毒物相关性PAH前列环素类前列环素类, 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5型型-磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂左心疾病相关的肺动脉高压左心疾病相关的肺动脉高压舒张和收缩功能不全舒张和收缩功能不全瓣膜疾病瓣膜疾病ACEI, 受体阻滞剂受体阻滞剂瓣膜置换、其它瓣膜置换、其它与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压改善通气，长期氧疗改善通气，长期氧疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓

13、塞性肺动脉高压肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术内科治疗与肺动脉高压相同内科治疗与肺动脉高压相同原因不明或多因素所致肺动脉高压原因不明或多因素所致肺动脉高压无建议无建议分类分类治疗治疗肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心使用上述药物要十分小心基础治疗基础治疗 （吸氧、利尿剂吸氧、利尿剂、抗凝剂、地、抗凝剂、地高辛）高辛）钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂基础治疗基础治疗 效果有限效果有限前列环素进前列环素进入临床应用入临床应用PAH进入进入靶向药物靶向药物治疗时代治疗时代波生坦在波生坦在 美国上市美国上市1992199920012004201119502

14、006 2009波生坦，万波生坦，万他维在我国他维在我国上市上市安立生坦在安立生坦在我国上市我国上市西他生坦因严西他生坦因严重肝损撤市重肝损撤市MacitentanRiociguat 将来将来2013曲前列尼尔曲前列尼尔在我国上市在我国上市17u抗凝抗凝 (INR 2-3)-特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压u吸吸O2 (So290%)u利尿利尿 (水肿明显水肿明显)u强心（地高辛、多巴胺强心（地高辛、多巴胺)u钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂 (CCB)-急性肺血管扩张试验阳性患者急性肺血管扩张试验阳性患者重视肺动脉高压常规治疗重视肺动脉高压常规治疗孤立的靶向治

15、疗往孤立的靶向治疗往往达不到理想效果往达不到理想效果内内皮素途皮素途径径一一氧氧化化氮氮途途径径前列前列环环素途素途径径血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖平滑肌平滑肌细细胞胞血管腔血管腔内内皮皮细细胞胞内内皮素受体皮素受体 A A内内皮素受体皮素受体 B B内内皮素皮素-1-1一一氧氧化化氮氮前列前列环环素（前列腺素素（前列腺素I I2 2）前前内内皮素原皮素原内内皮素原皮素原前列腺素前列腺素 I I2 2花生四花生四烯烯酸酸L-L-精精氨氨酸酸L-L-瓜瓜氨氨酸酸5 5型磷酸二型磷酸二酯酯酶酶cGMPcGMP5 5型磷酸二型磷酸二

16、酯酯酶抑制酶抑制剂剂外源性一外源性一氧氧化化氮氮前列前列环环素衍生物素衍生物cAMPcAMP内内皮素受体拮抗皮素受体拮抗剂剂靶向药物治疗的作用途径靶向药物治疗的作用途径Humbert. NEJM 2004获得批准的获得批准的PAH靶向药物靶向药物Bosentan AmbrisentanEpoprostenol ivIloprost inhalSildenafilTadalafilTreprostinil scBosentan AmbrisentanEpoprostenol ivIloprost inhalSildenafilTadalafilTreprostinil sc, iv, inhal

17、MacitentanBosentan（波生坦）（波生坦）Iloprost inhal（万他维）（万他维）Ambrisentan（安立生坦）（安立生坦） Treprostinil sc, iv （曲前列尼尔）（曲前列尼尔）5型型-磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非等）在我国未获批准治疗磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非等）在我国未获批准治疗PAH，但临床上在广泛应用。，但临床上在广泛应用。20PAH靶向药物靶向药物用法用法主要不良反应主要不良反应前列环素类前列环素类 依洛前列素（万他维）依洛前列素（万他维）1020ug/吸入，吸入，6-9次次/d头痛、脸红、低血压头痛、脸红、低血压 贝前列素（德

18、纳）贝前列素（德纳）20-40ug，tid-qid，口服，口服头痛、脸红头痛、脸红 曲前列尼尔（瑞莫杜林）曲前列尼尔（瑞莫杜林）1.25ng/kg/min起始，起始，iv,sc输注部位疼痛，头痛，腹泻输注部位疼痛，头痛，腹泻内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 波生坦（全可利）波生坦（全可利）62.5-125mg bid肝功异常、头痛、水肿肝功异常、头痛、水肿 安立生坦（凡瑞克）安立生坦（凡瑞克）5mg, qd轻度肝功异常轻度肝功异常5型型-磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂西地那非（万艾可）西地那非（万艾可） 20mg , tid头痛、脸红、月经增多等头痛、脸红、月经增多等伐地那非伐地那非 （艾力

19、达）（艾力达）5mg , bid头痛、脸红、肌肉酸痛等头痛、脸红、肌肉酸痛等他达那非（希爱力）他达那非（希爱力）20-40mg， qd头痛、脸红、肌肉酸痛等头痛、脸红、肌肉酸痛等国内肺动脉高压靶向药物用法国内肺动脉高压靶向药物用法靶向治疗时代靶向治疗时代PAHPAH预后改善预后改善Sitbon O, et al. ERS 2007; Abstract 1593.100755025001224364860Time (months)Survival (%)After 2000 Post-ERA*19921999 Pre-ERABefore 1992 Pre-epoprostenol*ERA: En

20、dothelin receptor antagonist靶向治疗时代靶向治疗时代PAHPAH预后明显改善预后明显改善1. Humbert M, et al. Eur Respir J 2010; 36:549555.2. Benza RL, et al. Chest 2012; Epub ahead of print.100806040001234567Survival (%)Time from diagnosis (years)No. at risk: 279 377 390 388 328 240 153 88 90.5 2.274.5 2.564.5 2.558.9 2.768.246.

21、935.632.0*20*REVEAL unweighted NIH cohort2Predicted survival by NIH equation2French Registry1靶向药物联合治疗策略靶向药物联合治疗策略A A药药A+BA+B药药效果不佳效果不佳Sequential CombinationSequential Combination序贯联合（序贯联合（I-A)I-A)Upfront CombinationUpfront Combination起始联合起始联合(IIb-C)(IIb-C)B B药药REVEAL 登记注册登记注册:常用联合用药组合常用联合用药组合Bosenta

22、n+ sildenafilIV epoprostenol+ sildenafilBosentan+ IV epoprostenolBosentan+ inhaled iloprostSildenafil+ inhaled iloprost51 (4%)44 (3%)35 (2%)Patients enrolled (%)n=1,456130 (9%)114 (8%)Badesch D, et al. Presented at CHEST 2007.Australian open-label experience: Sequential, dual therapyBosentan+sildena

23、filSildenafil +bosentanSildenafil +iloprostAmbrisentan +sildenafilPatients (n)n=88IPAH, thromboembolic, congenital, miscellaneousClass III-IVSildenafil +ambrisentanAmbrisentan +iloprostKeogh A, et al. ATS 2007; Abstract A301.Addition of the second agent resulted in greater improvement than at the st

24、art of monotherapy; Effect maintained at 12 months一般治疗和常规治疗一般治疗和常规治疗PH专科诊疗中心（专科诊疗中心（I-C）急性血管扩张试验急性血管扩张试验IPAH(I-C) 相关性相关性PAH(IIb-C)监督下锻炼（监督下锻炼（I-A）心理疏导（心理疏导（I-C）避免剧烈运动（避免剧烈运动（I-C）预防流感和肺炎（预防流感和肺炎（I-C）口服抗凝药物口服抗凝药物 IPAH、减肥药相关、减肥药相关PAH（IIa-c）、）、 相关因素所致相关因素所致PAH（Iib-C)利尿剂（利尿剂（I-C）吸氧吸氧*（I-C）地高辛（地高辛（IIb-C）阳

25、性阳性WHO-FC I-IIICCB（I-C）持续反应持续反应（WHO-FC-I-II）是是继续继续CCB否否阴性阴性PAH靶向药物初始治疗 Gali N, JACC， 2013 , 62, Suppl D60-72. 推荐推荐证据证据*WHO-FC IIWHO-FC IIIWHO-FC IVIA或B安立生坦波生坦Macitentan*Riociguat（鸟苷酸环化酶激动剂）西地那非他达拉非安立生坦波生坦依前列醇 iv伊洛前列素吸入Macitentan*Riociguat西地那非他达拉非曲罗尼尔 皮下注射，吸入*依前列醇 ivIIaC伊洛前列素 iv曲前列素 iv安立生坦、波生坦、伊洛前列素吸

26、入和ivMacitentan*Riociguat西地那非、他达拉非曲前列素 皮下注射，iv，吸入*IIbB贝前列素（仅日本韩国批准）C初始联合治疗初始联合治疗证据级别基于研究中大多数患者的WHO-FC，* 仅在美国获批；* FDA已接受审批申请J Am Coll Cardiol 2013;62:D6072BAS：经皮球囊房间隔造口术；GCS：鸟甘酸环化酶激动剂；ERA：内皮素受体抑制剂；PDE-5：5型磷酸二酯酶抑制剂s 所有类型的肺动脉高压都适合靶向治疗？s 哪个肺动脉高压靶向药物最有效？越贵越有效？s 临床医生如何选择肺动脉高压靶向药物？PAH 靶向治疗值得注意的问题靶向治疗值得注意的问题

27、PAH 靶向治疗值得注意的问题靶向治疗值得注意的问题-s肺动脉高压靶向治疗药物目前只推荐应用于第一大类肺肺动脉高压靶向治疗药物目前只推荐应用于第一大类肺动脉高压患者，尚不推荐用于第二类（左心疾病相关）动脉高压患者，尚不推荐用于第二类（左心疾病相关）和第三大类（低氧疾病相关）肺动脉高压。和第三大类（低氧疾病相关）肺动脉高压。 s目前目前RCT入选病例主要包括第一大类肺动脉高压中的特入选病例主要包括第一大类肺动脉高压中的特发性、遗传性、食欲抑制剂相关、结缔组织病相关、先发性、遗传性、食欲抑制剂相关、结缔组织病相关、先心病相关肺动脉高压，这些亚类肺动脉高压靶向治疗推心病相关肺动脉高压，这些亚类肺动脉

28、高压靶向治疗推荐级别和证据水平较高，而其他亚类型肺动脉高压的靶荐级别和证据水平较高，而其他亚类型肺动脉高压的靶向治疗证据水平和推荐级别较低。向治疗证据水平和推荐级别较低。 Gali N, JACC， 2013 , 62, Suppl D60-72. s目前没有靶向治疗药物的目前没有靶向治疗药物的“头对头头对头”的研究结果，因此没有哪的研究结果，因此没有哪个靶向药物是作为一线药物被推荐。个靶向药物是作为一线药物被推荐。 s临床医生选择哪个靶向药物取决于：国家或医院现有哪个药物、临床医生选择哪个靶向药物取决于：国家或医院现有哪个药物、药物适应证、药物不良反应、病人的偏好、医生的经验以及药药物适应证

29、、药物不良反应、病人的偏好、医生的经验以及药品费用。品费用。 Gali N, JACC， 2013 , 62, Suppl D60-72. PAH 靶向治疗值得注意的问题靶向治疗值得注意的问题-预后较好预后较好预后决定因素预后决定因素预后较差预后较差无临床存在右室衰竭的证据有缓慢症状进展的速度迅速无晕厥有I, II 级WHO-FCIV 级更长（ 500 m）6MWT更短（ 15mL/min/kg心肺运动试验峰氧耗量 2.0 cm心脏超声存在心包积液TAPSE 1.5 cm右房压 15mmHg心指数 2.0 L/min/m2稳定稳定但不满意但不满意稳定稳定且满意且满意不稳定不稳定且恶化且恶化如何

30、评估如何评估PAH靶向治疗效果靶向治疗效果-降低肺动脉压力？降低肺动脉压力？（2009ESC/ERS肺动脉高压诊治指南）肺动脉高压诊治指南）32u临床表现临床表现体力活动是否改善？体力活动是否改善？胸闷、气短症状是否改善？胸闷、气短症状是否改善？水肿是否改善？水肿是否改善？食欲是否改善？食欲是否改善？心率是否减慢？心率是否减慢？脉压增大？脉压增大？临床上如何简易判断临床上如何简易判断PAHPAH治疗效果治疗效果u超声心动图超声心动图是否有心包积液？是否有心包积液？右室右室/ /左室内径比值是否缩小？左室内径比值是否缩小？右心功能减退是否改善？右心功能减退是否改善？下腔静脉吸气是塌陷程度（间下腔

31、静脉吸气是塌陷程度（间接反映右房压力）改善？接反映右房压力）改善？uBNP/NT-proBNP是否明显降低？是否明显降低？基线（启动治疗前）每3-6个月启动或调整治疗后3个月a临床恶化临床评估WHO 功能分级心电图6分钟步行试验b心肺运动试验bBNP/NT-proBNP心脏超声右心导管PAH靶向治疗期间评估内容及随访时间靶向治疗期间评估内容及随访时间（2009ESC/ERS肺动脉高压诊治指南）肺动脉高压诊治指南）a 随访间隔时间应根据患者个体情况进行调整b 通常两项运动试验只需完成其中一项34 n改善心肌收缩力：急性血流动力学紊乱的右心衰竭患者改善心肌收缩力：急性血流动力学紊乱的右心衰竭患者常

32、需使用正性肌力药物及血管升压素，其中多巴酚丁胺常需使用正性肌力药物及血管升压素，其中多巴酚丁胺最常使用。最常使用。RVMI患者多巴酚丁胺可提高心指数及每搏输患者多巴酚丁胺可提高心指数及每搏输出量从而维持前负荷；肺高压患者多巴酚丁胺出量从而维持前负荷；肺高压患者多巴酚丁胺2-5g/ kg.min可提高心输出量，降低肺血管阻力，肺高压患者可提高心输出量，降低肺血管阻力，肺高压患者联合应用多巴酚丁胺及吸入联合应用多巴酚丁胺及吸入NO亦显示其临床益处；合并亦显示其临床益处；合并严重低血压患者可合并使用多巴胺，如患者应用多巴胺严重低血压患者可合并使用多巴胺，如患者应用多巴胺导致心律失常或合并使用导致心律

33、失常或合并使用受体阻滞剂时可考虑给予米受体阻滞剂时可考虑给予米力农。力农。n肺动脉高压患者短期应用地高辛可提高心输出量约肺动脉高压患者短期应用地高辛可提高心输出量约10%，但在但在PAH患者中长期应用的资料仍有限。慢阻肺患者地患者中长期应用的资料仍有限。慢阻肺患者地高辛治疗并不能提高最大耗氧量及改善运动耐量，亦不高辛治疗并不能提高最大耗氧量及改善运动耐量，亦不能提高能提高RVEF。右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗n维持窦性节律：窦性节律的维持及心室率的控制在右维持窦性节律：窦性节律的维持及心室率的控制在右心衰患者中有重要的地位。高度房室传导阻滞或房颤心衰患者中有重要的地

34、位。高度房室传导阻滞或房颤在在RVMI、肺高压患者中可影响血流动力学变化。必要、肺高压患者中可影响血流动力学变化。必要时根据病情变化可考虑房室顺序起搏或电复律（快速时根据病情变化可考虑房室顺序起搏或电复律（快速型心律失常）等。型心律失常）等。n右心室再同步化治疗：与左心衰治疗相比，仍处于起右心室再同步化治疗：与左心衰治疗相比，仍处于起步阶段。步阶段。n猝死的预防：治疗右心衰竭原发病可改善室性心动过猝死的预防：治疗右心衰竭原发病可改善室性心动过速或猝死的发生率。速或猝死的发生率。ICD适用于适用于ARVD、高危因素患者、高危因素患者（既往心搏骤停史、持续性室速发作史、室速发作高（既往心搏骤停史、

35、持续性室速发作史、室速发作高危患者）等。单形性室性心动过速可考虑导管消融治危患者）等。单形性室性心动过速可考虑导管消融治疗。疗。右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗n抗凝：通常建议用于心内血栓、确诊的血栓栓塞性疾病抗凝：通常建议用于心内血栓、确诊的血栓栓塞性疾病（肺栓塞）、肺动脉高压，存在阵发性或持续性房扑、房（肺栓塞）、肺动脉高压，存在阵发性或持续性房扑、房颤；既往发作栓塞性事件而无可逆因素的患者；行机械性颤；既往发作栓塞性事件而无可逆因素的患者；行机械性三尖瓣或肺动脉瓣置换术的患者。三尖瓣或肺动脉瓣置换术的患者。n神经激素调节剂：包括神经激素调节剂：包括ACEI、阻滞剂。阻滞剂。n全心衰患者应用全

36、心衰患者应用ACEI可提高可提高RVEF、降低右心室舒张末容积及充盈、降低右心室舒张末容积及充盈压；小规模研究提示卡维地洛、比索洛尔可改善右心室收缩功能。压；小规模研究提示卡维地洛、比索洛尔可改善右心室收缩功能。n目前无证据证实目前无证据证实ACEI对单纯右心衰竭有益，单纯右心衰竭使用对单纯右心衰竭有益，单纯右心衰竭使用 受受体阻滞剂证据也不足，故不推荐单纯右心衰竭患者常规使用体阻滞剂证据也不足，故不推荐单纯右心衰竭患者常规使用ACEI和和 受体阻滞剂。受体阻滞剂。右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗n氧疗、辅助通气：低氧血症可导致肺血管收缩而氧疗、辅助通气：低氧血症可导致肺血管收缩而引起肺高压。建议

37、氧疗适用于右心衰合并低氧血引起肺高压。建议氧疗适用于右心衰合并低氧血症患者。症患者。n房间隔造口术：房间隔造口术：nESCESC推荐推荐ASAS的适应证：的适应证：n晚期肺动脉高压晚期肺动脉高压NYHANYHA功能功能IIIIII、IVIV级，反复出现晕厥和级，反复出现晕厥和/ /或或右心衰竭者右心衰竭者n用于肺移植术前过渡，或其它治疗无效的情况下使用用于肺移植术前过渡，或其它治疗无效的情况下使用n房间隔球囊造口术禁忌证：房间隔球囊造口术禁忌证：nRAP20mmHg,RAP20mmHg,静息状态下静息状态下SaOSaO2 290%55WoodPVR55Wood单位，预单位，预测一年存活率测一年存活率40%40%n患者处于濒死状态患者处于濒死状态右心衰竭的治疗右心衰竭的治疗n右室辅助装置：急性右心衰患者且药物治疗无右室辅助装置：急性右心衰患者且药物治疗无效，右室辅助装置可提供短期支持以过渡到手效，右室辅助装置可提供短期支持以过渡到手术治疗。术治疗。n肺移植、心脏移植和心肺联合移植：适用于顽肺移植、心脏移植和心肺联合移植：适用于顽固性右心衰的部分患者。固性右心衰的部分患者。病情恶化时病情恶化时患者的基本临床情况患者的基本临床情况患者患者性别性别年龄