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文档简介
1、血友病有什么诊治要点 血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子、和,使内源性凝活酶生成削减,导致凝血障碍。 临床表现 自发或稍微外伤后消失皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复消失引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丢失功能。 诊断要点 (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)稍微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威逼生命。 (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。 (4)关节
2、病变:急性期以肿痛为主。 (5)试验室检查: 筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。 定性试验:凝血活酶生成试验及订正试验,简易凝血活酶生成订正试验对血友病定型有确诊意义: 被正常硫酸钡吸附血浆订正而不能被正常血清订正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆订正而能被正常血清订正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清订正的为血友病丙。 鉴别诊断 应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由R、Ag、R:WF缺如或减低引起,而:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、
3、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,:C、R:RCOF及R:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严峻,出血时间,R:RCOF一至数项正常,但R:Ag交叉免疫电泳特别,可助鉴别。 家庭应急处理 (1)尽量避开手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新奇血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新奇血肿或关节积血时,应卧床休息,削减活动。 (5)急性期可口服强的松每日4060mg,分三次服用;口服避孕药
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