儿童肝前性门静脉高压影像诊断

1、儿童肝前性门静脉高压影像诊断第一页，共37页。门静脉高压 肝后性布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性-最常见类型，占绝大多数 肝前性-儿童多见的类型第二页，共37页。儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）第三页，共37页。儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上

2、下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果第四页，共37页。海绵状门静脉第五页，共37页。CT显示海绵状门静脉第六页，共37页。第七页，共37页。CT显示门静脉发育不良第八页，共37页。MR显示门静脉发育不良第九页，共37页。DSA显示门静脉发育不良第十页，共37页。生理侧支生理侧支第十一页，共37页。食管静脉曲张食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状第十二页，共37页。扩张的食道静脉第十三页，

3、共37页。先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾第十四页，共37页。CT显示侧支（脾肾分流）第十五页，共37页。CT显示脐周侧支第十六页，共37页。MR显示脐周侧支第十七页，共37页。 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形 胚胎410周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁、缺如第十八页，共37页。CT显示先天性门静脉闭锁、缺如第十九页，共37页。 先天性

4、门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病先天性门- 腔静脉分流第二十页，共37页。先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连第二十一页，共37页。 Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静

5、脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即型和侧-侧型分流即型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠第二十二页，共37页。 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： 型：肝脏完全无门静脉血流注 型：门静脉血部分向肝脏灌注 型又分a和b亚型，a型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；b型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形型 第二十三页，共37页。肝内型先天性门- 腔分流第二十四页，共37页。CT显示肝外型先天性门- 腔分流第二十五页，共37页。MR显示肝外型先天性门- 腔分流第二十六页，共37页

6、。肝外型先天性门- 腔分流第二十七页，共37页。先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道 先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的第二十八页，共37页。先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键 有较好的肝内门静脉封堵 没有较好的肝

7、内门静脉肝移植第二十九页，共37页。先天性门- 腔静脉分流第三十页，共37页。先天性门- 腔静脉分流第三十一页，共37页。门脉血流增加导致肝前性门脉高压 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压 肝动脉-门静脉瘘 肺静脉异位引流入门静脉 腹腔巨大血管瘤 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状与其他门静脉高压完全不同 第三十二页，共37页。TAPVC第三十三页，共37页。 TAPVC 心下型(MRI)第三十四页，共37页。肝动脉-门静脉瘘第三十五页，共37页。腹腔血管瘤第三十六页，共37页。儿童肝前性门静脉高压 海绵状门静脉和先天性门- 腔静脉交通支是比较特殊的肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治疗, 影像学显示侧支十分重要 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门静脉闭锁密切有关