系统性血管炎

1、血管炎的诊断：综合诊断血管炎的诊断：综合诊断大血管大血管(年龄、性别年龄、性别)小血管小血管韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)中等血管中等血管 项项 目目PANMPA病理病理血管炎类型血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞罕有肉芽肿罕有肉芽肿无肉芽肿无肉芽肿累及血管累及血管中小肌层动脉中小肌层动脉小血管小血管(毛细血管，微动静脉毛细血管，微动静脉)可有微动脉可有微动脉可累及中小动脉可累及中小动脉部位部位肾脏肾脏肾血管病变肾血管病变 + -(高血压，坏死，动脉瘤高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎急

2、进性肾小球肾炎 - +肺部肺部肺出血肺出血 - +周围神经病变周围神经病变50 80%10 30%实验检查实验检查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV+(不常见不常见)-血管造影血管造影微动脉瘤，狭窄微动脉瘤，狭窄 +-系统性血管炎的的治疗系统性血管炎的的治疗 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定义定义 欧洲血管炎研究组治疗方案欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管大血管 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 中型血管中型血管 多动脉炎多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量每日低剂量) 川崎病川崎病 静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白+阿司匹林

3、阿司匹林 中小血管中小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症综合症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 小血管小血管 过敏性紫癜过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症特发性混合性冷球蛋白血症 a a- 干扰素干扰素 单用激素治疗单用激素治疗 GC 和和 CTX （每日低剂量每日低剂量)单用激素治疗单用激素治疗难治性血管炎难治性血管炎 主要受累血管主要受累血管Chapel-Hill定义定义 特殊治疗方案特殊治疗方案 大血管大血管 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 中型血管中型血管 多动脉炎多动脉炎 中小血管中小血管 韦格

4、纳肉芽肿韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症综合症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 小血管小血管 过敏性紫癜过敏性紫癜 (RPGN 新月体新月体 50%) 特发性混合性冷球蛋白血症特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换血浆交换infliximab /etanerceptCD4/CD52单克隆抗体单克隆抗体a a-胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白GC 和和 CTX (冲击冲击)GC + CTX (每日每日)2021/4/2641n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n10、低头要有勇气，抬头要有低气。20

5、22-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 8:45:30 PMn11、人总是珍惜为得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-22n12、人乱于心，不宽余请。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-17n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n16、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-172022-3-