Wernicke脑病

1、WernickeWernicke脑病脑病河北医大二院神经内科河北医大二院神经内科王东王东 概述Wernicke脑病（WE）是常见的但可预防的因维生素B1缺乏引起的严重代谢性脑病。1881年由Wernick首先发现。既往认为WE最常见于慢性酒精中毒和妊娠呕吐患者。近年来，各种原因引起的营养不良和白血病等恶性疾病患者的WE发生率增高。最近，艾滋病患者发生此病屡见报道。随着生活水平的改善，饮酒人群越发增多，致使WE在国内有增多趋势。然而，由于临床医生对该病认识不足，重视不够，以致误诊误治，诊断率20%。原发病：慢性酒精中毒、妊娠呕吐、恶性疾病、衰竭、艾滋病、胃肠手术吸收不良、饥饿、血透、神极性厌食症

2、、长期静脉营养、大面积烧伤、饮食精细单一，过度烹饪。发病机制营养不足和酒精摄入过量是引起硫胺缺乏发生Wernicke脑病的最常见原因，也可见于不同原因引起的各种消耗性疾病患者，即使在无酒精中毒的情况下也可发生。硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定大致有以下几种：（1）脑能量代谢减少；（2）局部乳酸中毒；（3）谷氨酸受体神经毒性作用；（4）血脑屏障破坏等。硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶的辅酶，参与糖代谢的氧化脱羧反应，其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍，使脑对葡萄糖的利用普遍降低，造成血脑屏障破坏，神经细胞变性、坏死。临床表现1、急性或亚急性起病。2、女性多

3、见（非酒精性）。3、眼征为最常见的首发症状，占53%。4、三联征：眼肌麻痹、共济失调、精神障碍5、四联征（三联征多发性神经病）。 6 、半数以上误诊，诊断率仅20%；在无CT、MRI前50%尸检证实。7、顺序：眼外肌瘫痪，最常见为外展无力，且多为双侧，并伴有水平眼震、复视、模糊、眼震，少见瞳孔异常。其次为精神症状和共济失调：定向力障碍、计算力下降、幻觉、妄想、兴奋或抑郁；共济失调主要影响站力和行走，少数表现吟诗样语言。意识障碍出现较晚，表现为意识模糊、嗜睡、昏迷。若出现记忆力减退和学习障碍，则称Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是WE精神症状的组成部分，当眼肌运动-共济失调和遗

4、忘症状均具备时，称为Wernick-Korsakoff症候群。眼运动体征是由于脑干病变引起，即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢；站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关；第三脑室导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，引起意识障碍、昏迷。记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关；乳头体边缘系统与脑干上行性网状结构交界处，受损后引起近记忆力减退，遗忘及虚构，导致Korsakoff精神病。 14脑CT15脑CT16头MRI17头MRI18头MRI19头MRI20头MRI21头MRI 鉴别诊断病毒性脑炎多发性硬化原发性精神病各种原因痴呆海绵窦舞蹈病ToLosa桥

5、脑中央髓质溶解症辅助检查近年来，头CT及MRI的广泛应用，在一定程度上提高了WE的生前诊断率。一、CT：基本帮助不大，仅13%可见相关改变。二、EEG：多数异常，轻、中、重度异常各占1/3表现弥漫性基本节律变慢，有波爆发，有辅助诊断价值。也是病毒性脑炎的诊断依据。三、MRI：早期三脑室及中脑导水管周围长T1、长T2信号多呈对称分布，经B1治疗后异常信号可减退或消失，有早期诊断价值的是对称性分布特征（和梗塞鉴别）。中晚期可显示乳头体四脑室周围，视交叉，皮质下白质，小脑白质长T1、长T2，晚期中脑被盖部萎缩和第三脑室扩大。四、血中丙酮酸浓度测定，红细胞中酮基转换酶活性测定降低。五、血中维生素B1含

6、量低于正常可确诊六、正规大剂量维生素B族治疗两周无效可排除本病。因此试验治疗是一个可靠诊断方法。对无试验室检查条件者可试行（无付作用）。治疗急性期持续静脉或肌注维生素B1 100mg200mg/d持续两周。维生素B1液应是新配制的，因其遇热后会失活。尽管慢性酒精中毒患者肠道吸收功能不良，急性期过后仍需坚持口服维生素B1，疗程需数月。同时补充烟酸和其它维生素B族，并消除B1缺乏的因素。用维生素B1前不用葡萄糖（消耗维生素B1）和激素（阻止丙酮酸氧化）。恢复顺序：眼肌症状恢复快，数小时至数天好转，共济失调改善缓慢。60%患者不能完全恢复，可残存眼震和共济失调，但记忆障碍、共济失调和周围神经病表现所

7、需时间较长，甚至不能完全恢复。一般规律：眼征最快其次为共济失调、多发性神经病，痴呆和神精障碍恢复慢，四周后69%恢复，明显好转15%，好转15%。减少误诊误治应注意以下内容：1、医生对本病认识不足是误诊的主要原因。提高认识，仔细询问病史，分析病情是减少误诊的关键。2、早期诊断，及早补充B1是治疗的关键。3、尸检资料中WE实际存在率大约3%，远高于人群中诊断率（0.06-0.13%）生前诊断率仅20%，延误诊断可危及患者生命。4、非乙醇中毒患者所占比例为39-50%，值得警惕。5、典型三联症患者仅占1/3不要拘泥于典型症状。6、生活水平的提高，严重营养不良锐减，食物精细单一，过度烹饪。因找不到维生素B1缺乏因素而忽视本病，放松警惕。7、在疑似WE未补充维生素B1时不能使