第十五章免疫性疾病患儿的护理

1、第十五章免疫性疾病患儿的护理历年考点串讲历年偶考，考试频率约3次考试重点风湿热的病因和临床表现第一节小儿免疫特点（一）非特异性免疫特征1.皮肤、黏膜的屏障作用小儿均不成熟。2.吞噬作用差血液中具有吞噬功能的中性粒细胞和单核细胞吞噬作用弱。3.补体系统功能差足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后612个月，各补体浓度或活性才接近成人水平。（二）特异性免疫特征特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种，小儿均不健全。第二节风湿热教学大纲（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施 风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关一、病因及发病

2、机制尚不完全清楚，多数认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。二、临床表现约半数病例在发病前14周有上呼吸道感染史。关节炎通常呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。风湿热临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。（一）一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。（二）主要表现1.心脏炎是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，小儿风湿热以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。2.关节炎年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主

3、。3.舞蹈病女童多见，是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。 4.皮下结节常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经24周自然消失。5.环形红斑、结节性或多形性红斑以环形红斑最常见。一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，中心苍白，多于数小时或l2天内消失，反复出

4、现，不留痕迹。三、辅助检查1.血沉增快，C反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。2.抗链球菌抗体测定，如ASO升高，提示近期链球菌感染。四、治疗原则1.一般治疗卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C等。2.抗链球菌感染青霉素60万80万U，肌注，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素，剂量每日3050mgkg，分4次口服。3.抗风湿治疗以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，重症可静脉滴注地塞米松，症状好转后逐渐减量至停药，总疗程812周。在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，防激素停药反跳。无心脏炎患儿可用阿司匹林，至体温恢复正常、关节肿痛消失

5、和实验室活动性指标正常后，剂量减半，总疗程48周。4.舞蹈病治疗一般采用支持和对症疗法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静药。五、护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，心力衰竭的表现，及时处理。（2）限制活动：急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者612周，至急性症状完全消失，血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床34周。（3）加强饮食管理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量，并保持大便通畅。（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂

6、，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。（5）做好一切生活护理。 2.减轻关节疼痛关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛。3.心理护理关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。及时解除患儿的各种不适感，增强其战胜疾病的信心。4.正确用药，观察药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕

7、吐、心律不齐、心动过缓等副作用，并应注意补钾。 5.降低体温观察体温变化，注意热型。高热时采用物理降温。6.健康教育向患儿及家长讲解疾病的有关知识和护理要点，使家长学会病情观察、预防感染和防止复发的各种措施，合理安排患儿的日常生活，防止受凉，改善居住条件，避免寒冷潮湿，避免去公共场所，不参加剧烈的活动以免过劳，定期门诊复查。第三节幼年特发性关节炎教学大纲（1）病因（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施 幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，多发于16岁以下的儿童。一、病因病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和

8、其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。二、临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。1.全身型（still病）约占20%，多见于24岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40以上。可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见。随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，部分病例后期出现多发性大关节炎症状。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。 2.多关节型约占30%40%，多见于学龄儿童。女孩多见，5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻。

9、其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。3.少关节型约占40%50%，多见于较大儿童。女孩多见，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。三、辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；血沉加快、C反应蛋白、粘蛋白大多增高。2.免疫检测IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。3.X线检查早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质稀疏和破坏，关节腔变窄

10、，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。四、治疗原则本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。1.一般治疗急性期应卧床休息，病情好转后适当活动。有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时作矫形手术。2.药物治疗应用抗感染药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾体类抗感染药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。（1）非甾体类抗炎药（NSAID）：是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。（2）病情缓解药物（DMARD

11、）或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗36个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意副作用。五、护理措施1.降低体温（1）密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。（2）保证患儿摄入充足水及热量，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。（3

12、）遵医嘱使用抗感染药物进行病因治疗。2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。注意观察关节炎症状。如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。可利用夹板、沙袋固定患肢于舒适的功能位以减轻关节疼痛，用被架保护患肢不受压。教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。鼓励患儿在日常生活活动中尽量独立，并提供帮助独立的设备。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。 3.药物副作用的观察非甾体类抗感染药常见副作用有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。

13、故长期用药应每23个月检查血象、肝、肾功能。4.心理护理与健康教育关心患儿，多与患儿及家长沟通，提高战胜疾病的信心。指导患儿及家长做好受损关节的功能锻炼，多让患儿置身于现实生活的环境，并且多尝试新的活动，奖赏其独立性。第四节过敏性紫癜教学大纲（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施 过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。一、病因及发病机制病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。二、临床表现1.皮肤紫癜，常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布

14、，严重者累及上肢、躯干，面部少见。2.消化道症状约有23患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生一周内，亦可发生于紫癜出现之前。患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。此型临床称为“腹型”。 3.关节疼痛及肿胀约13患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前12天。此型临床称“关节型”。4.肾脏症状约30%60%患儿有肾脏损害的临床表现，尸检发现几乎百分之百患儿有不同程度肾病变。常在病程l个月内出现，症状轻

15、重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。此型临床称为“肾型”。5.其他中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，以及肢体麻痹。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等出血表现。以上症状可单独出现，也可几种同时存在，同时存在几种临床表现时称“混合型”。三、辅助检查约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。大便潜血试验可呈阳性反应。血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。四、治疗原则本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并

16、避免致敏原。1.应用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂皮质激素能有效缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿，对腹型紫癜最有效。急性发作症状明显时服用泼尼松，症状缓解后即可停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺治疗。2.止血、脱敏等对症处理卡巴克洛可增加毛细血管对损伤的抵抗力；用大剂量维生素C、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可缓解部分患儿腹痛症状。有感染者应积极应用有效抗生素。对于单纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿减痛，但要注意防止引起肠道出血。五、护理措施1.促进皮肤恢复正常功能（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘成人体图形，每日详细记录皮疹变化情况。（2）保

17、持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染； （3）避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。2.减轻或消除关节肿痛与腹痛（1）对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选取舒适体位：膝下放一小平枕，使膝关节处于伸展位；根据病情使用热敷或冷敷，教会患儿用放松、娱乐等方法减轻疼痛。（2）遵医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。3.密切观察病情（1）观察有无腹痛、便血等情况，有消化道出血时，应卧床休息。限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（2）观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿常规检查

18、，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。4.健康教育帮助其树立战胜疾病的信心。做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月复学；同时教会患儿和家长继续观察病情，合理凋配饮食，定期来院复查。第五节皮肤黏膜淋巴结综合征教学大纲（1）病因（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。 临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。男：女为1.5：1。本病虽四季可见，但每年45月及11月至次年1月发病相对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。一

19、、病因病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关。二、临床表现病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。（一）主要表现1.发热为最早出现的症状，体温达3840以上，呈稽留热或弛张热，持续12周，抗生素治疗无效。 2.皮肤黏膜表现皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂；肢端变化：为本病特征，在发热早期，手足皮肤硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑，体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落；黏膜表现：双

20、眼球结膜充血，口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”。 3.淋巴结肿大 一般在发热同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，常位于单侧颈部，少数为双侧，质硬，轻压痛，局部皮肤不发红。有时枕后或耳后淋巴结亦可累及。（二）心血管症状和体征少见，是川崎病最严重的表现。常于发病16周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年后才发生。在急性发热期可表现心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。（三）其他伴随症状可出现脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。三、辅助检查1.血液检查轻度贫

21、血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。血沉增快，C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。血小板早期正常，第23周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。2.心血管系统检查二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法。3.其他脑脊液白细胞增高，以淋巴细胞增高为主。尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿。四、治疗原则除对症、支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集。并预防冠状动脉瘤及动脉栓塞。1.阿司匹林为首选药物，具有抗感染、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用。2.双嘧达莫（潘生丁）血小板显著增多或有冠状动脉病变、血栓形成者加用此。3.大剂量丙种球蛋白静脉滴注（HDIVIG）早期（病程10天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，用法：一般第一次2g/kg，812小时内静脉点滴，用药后观察2