重症肌无力症诊断治疗指南

1、重症肌无力症诊断治疗指南【概述】重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾92临床诊疗指南胸外科分册病。MG发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体 (AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱 的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，I晦床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为0. 55/10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于2030岁， 男性多见于50岁以上，女性与男性之比为 3: 2。重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现；80 % 90%的MG患

2、者胸腺有病理学异常， 其中65%75%的患者 伴有胸腺滤泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤， 其他Io%20%的MG患 者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，鼯性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上皮细胞(Myoid cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的 AchR相同，但在蛋白水平 AchR表 达则仅见于胸腺肌 样上皮细胞，这种细胞主要

3、位于胸腺髓质和皮髓质交界区， 其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，Ac水与免疫系统形成免疫耐受 不能诱导机体产生特异性的 AchRab，目前尚不知道 MC ; 时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：（D胸腺切除不完全.如残留异位胸腺；神经肌肉接头 处的损伤已不可 逆；在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细

4、胞群仍 有类似胸腺的影响。【临床表现】主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经 支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。临床表现的共同特点为：1.受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药后 症状好转或减轻。2 .肌无力程度和症状波动，可表现为晨轻暮重，活动 后加重，可因受凉、感冒、感染等症状加重。女性患者还可因经期、妊娠及人工 流产等而加重。3 .部分患者伴有肢体、肩背部麻木等异常感觉，但神 经系统榆查无客观感觉障碍。【诊断要点】1 .重症肌无力根据肌无力的临床表现及应用抗胆碱酯酶药物有效，可作出诊断。2. x线检查及cT扫描：10 “25%的MG患者合并胸 腺瘤，而30 %60%的胸

5、腺瘤合并 MG。x线检查对诊断较大的胸腺瘤有一 定帮助，但有时胸腺瘤已较大而x线平片仍不能发现，CT扫描可发现1cm左 右胸腺瘤。3. Osserman根据临床表现分为以下四型：I型，即单纯 眼肌型，症状局限于眼部；H a型，即轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未 受累；H b型，即中度全身型，除全身症状更为明显外，呼吸肌有轻度受累； 川型.即急性暴发型，患者迅速出现全身肌无力，并有明显的呼吸系统症状；IV型，即晚期严重 型。患者从单纯眼肌型或轻度全身型发展至严重型最少要 年以上。4最近美国重症肌无力基金会 （MGrFA）公布了新的临床 分型（表7 5），可在临床中试用。这一分型对治疗的选择及疗效的评价有帮 助。值得注意是，40%的重症肌无力起病后 1个月的临床表现仅局限于眼部， 而真正的单纯眼肌型仅占整个重症肌无力的 16 %。晟九5 MGFA （覺国靈旄肌无力幕金会临昧分型可疑丙闭眠无力 力正 S!D型型轻丧主鋼阮7L无论有无无力 主C和IG干削 詡虹可瓏轻!S登累nosy主菱駅曲吞咽克（现D呼吸肌 四园况f和）园干即可脅轻聲氐丹帯椁亀畳疑m製tug型中屢全号元刀.无论有蠶世肌餐購01酯右彩廈吾咽訓曼章mb科iSWKStS® （和）厚哦刖可軽肓駁展St申等程直四负5E（和（S干關曼懐M曰魏尸全身无力私肖曲无眼恥无力JESS四揽駅牺干屈 苛堰自轻着吞朗职烫