2022年儿科GM1

1、- 保护神经保护神经 促进再生促进再生(zishng)(zishng) 中枢中枢/ /周围神经获益周围神经获益单唾液酸四己糖神经节苷脂（单唾液酸四己糖神经节苷脂（GM1GM1）第一页，共十八页。神经节苷脂主要位于神经节苷脂主要位于(wiy)(wiy)细胞膜外细胞膜外层层第二页，共十八页。含唾液酸的含唾液酸的数数目以及目以及(yj)唾液酸唾液酸连连接的部位接的部位神经节苷脂分类神经节苷脂分类(fn li)GMGDGTGQ神经节苷脂的分类神经节苷脂的分类(fn li)(fn li)和命和命名名第三页，共十八页。单唾液酸三己单唾液酸三己糖神经节苷脂糖神经节苷脂（GM2GM2）单唾液酸二己单唾液酸二己

2、糖神经节苷脂糖神经节苷脂（GM3GM3）单唾液酸四己单唾液酸四己糖神经节苷脂糖神经节苷脂（GM1GM1）神经节苷脂神经节苷脂第四页，共十八页。n GM1分布(fnb) 主要分布于中枢神经系统当中以每克组织(zzh)中含有的神经节苷脂水解后产生的唾液酸来衡量各种组织(zzh)中的GM1含量：大脑灰质(huzh)：3000-3500nmol大脑白质：1000-1250nmol肝脏：50-100nmol皮肤：30-35nmolRapport, M. M., 1981, in “Ganglioside in neurological and meuromuscular function, develo

3、pment and repair” Raven Press, New York. 神经节苷脂神经节苷脂第五页，共十八页。GM1发挥(fhu)重要的生理功能n GM1除了作为细胞膜的组成(z chn)成分外，还具有重要的生理功能，包括：维持细胞膜结构的稳定 参与细胞-细胞间的相互作用和识别 参与细胞生长和信息传递 影响细胞质膜蛋白的功能及参与细胞粘附等吴谷盛，神经节苷脂在神经组织中的功能(gngnng)和作用机理。生物细胞学杂志，1986, 8(4):145-149. 神经节苷脂神经节苷脂第六页，共十八页。1 神神经经保保护护3神神经营养经营养2 神神经经再生再生药理作用药理作用第七页，共十八页

4、。各种原因引起的局部(jb)供血不足病灶(bngzo)部位氧、葡萄糖下降ATP下降(xijing)，乳酸增加细胞膜和线粒体膜Na+-K +-ATP酶失活、Ca2+-Mg2 +-ATP酶失活细胞内钙超载花生四烯酸等炎性介质增加兴奋性氨基酸过度释放钠、氯、镁内流，细胞肿胀线粒体损伤神经细胞坏死自由基生成/过氧化损伤神经细胞损伤死亡博司捷博司捷GM1神经保护神经保护第八页，共十八页。n加强加强营养营养因子因子对对神神经细经细胞的作用，促胞的作用，促进进神神经经再生和恢再生和恢复复，减减少病少病灶灶周周围围神神经细经细胞胞的死亡的死亡(swng)nGM1与与NGF结结合直接作用于神合直接作用于神经细经

5、细胞膜，促胞膜，促进进神神经经再生再生神经再生神经再生Kledanoff ST，Oxygen metabolism and toxic properties of phagocytesJ.Ann Int Med.1980，93480.药理作用药理作用第九页，共十八页。uGM1本身具有神本身具有神经营养经营养作用，可挽救去除作用，可挽救去除(q ch)营养营养物物质质的的神神经细经细胞胞Mahadik S P, M akar TK, Murthy JN, et al. Temporal changes in surperoxide dismutase, glutathione peroxidas

6、e, and catalase levels in primary and periischemict issue. Monosialogangliosides( GM1) treatment eff ect s. Mol Chem Neuropathol, 1993, 18( 12) : 1.胡小吾，缪明永，赵麟，等脑外伤后线粒体结构(jigu)和功能改变及神经节苷脂的治疗作用J中华神经外科杂志，1999 1(15)：27神经神经(shnjng)营养营养药理作用药理作用第十页，共十八页。1、GM1是唯一能通过是唯一能通过(tnggu)血脑屏障、嵌入神经细胞膜的外源性神经节苷脂血脑屏障、嵌入神

7、经细胞膜的外源性神经节苷脂产品产品(chnpn)(chnpn)特点特点第十一页，共十八页。糖尿病性、酒精中毒性、尿毒症性及其它中毒性周围神经(zhuwishnjng)病变中枢神经系统(xtng)损伤如脑损伤、脊髓损伤急性脊髓损伤、慢性脊髓损伤、硬膜外穿刺造成的脊神经损伤脑卒中、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑栓塞、帕金森氏病、老年痴呆、脑瘫、癫痫产品特点产品特点2、 广泛适用于临床多种神经系统损伤和修复广泛适用于临床多种神经系统损伤和修复新生儿缺血缺氧性脑病、宫内发育迟缓第十二页，共十八页。n主要主要通过肾脏排泄，无明显毒副作用通过肾脏排泄，无明显毒副作用n迄今未见儿童、老年患者使用本品

8、出现不良反应的报告迄今未见儿童、老年患者使用本品出现不良反应的报告(bogo)n文献资料显示动物试验未见在妊娠期和哺乳期有任何文献资料显示动物试验未见在妊娠期和哺乳期有任何不良反应不良反应n临床报道日剂量临床报道日剂量1000mg仍显示耐受良好仍显示耐受良好产品产品(chnpn)(chnpn)特点特点3、安全性好、耐受性高、安全性好、耐受性高u提取提取专专利技利技术术保保护护经过生产和工艺验证，将原有机械(jxi)搅拌水解提取工艺改为气冲搅拌提取，产品分层明显，纯度提高到99.9%，该项提取工艺已经获得专利授权。第十三页，共十八页。神经节苷脂神经节苷脂GMGM1 1治疗治疗(zhlio)(zh

9、lio)新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病p肇颖新，王竹颖，米延肇颖新，王竹颖，米延p哈尔滨医科大学第一临床医院哈尔滨医科大学第一临床医院(yyun) 新生儿科新生儿科p中国临床神经科学中国临床神经科学20052005；1313（2 2）第十四页，共十八页。治疗治疗(zhlio)方法方法p50例患者，治疗组例患者，治疗组25例，对照组例，对照组25例。例。两两组均采取新生儿缺氧缺血性脑组均采取新生儿缺氧缺血性脑病的综合治疗方案，并于生后病的综合治疗方案，并于生后3日龄后给予常规日龄后给予常规(chnggu)营养神经药物营养神经药物；p治疗组在此基础上，加用神经节苷脂治疗组在此基础上，加用

10、神经节苷脂GM120mg加入加入15mL10%葡萄糖注射葡萄糖注射液中每日液中每日1次静点，疗程为次静点，疗程为714（10.113.53）d，重度脑病依据随诊情，重度脑病依据随诊情况再行况再行16（9.623.51）d。p对对照照组疗组疗程程为为714（9.623.51）d 第十五页，共十八页。分组分组35353535初始第3天第7天初始第3天第7天治疗组轻度9302811中重度13611813对照组轻度761127中重度151272510注：P0.05组间组间NBNA评分评分(png fn)比较比较GM1在新生儿缺氧在新生儿缺氧(qu yn)缺血性脑病缺血性脑病 的治疗中确实有的治疗中确实

11、有效效大量大量实验证实实验证实GM1可减轻缺氧可减轻缺氧(qu yn)缺血后脑损伤，同时可促进受损神缺血后脑损伤，同时可促进受损神经的再生及修复。用药后，第经的再生及修复。用药后，第1天天NBNA评分治疗组与对照组两组间无统评分治疗组与对照组两组间无统计学差异，计学差异，57d时两组间存在统计学差异时两组间存在统计学差异。第十六页，共十八页。急性期急性期每日100mg，静脉滴注23周后改为维持量。每日2040mg，一般6周恢复期恢复期每日20 40mg，一般6周特殊用法特殊用法重症病人第一天500mg；第二天300mg第三 天200mg；然后再按急性期用法儿童用法儿童用法每日20 40mg，一般6周帕金森病帕金森病 首剂量500-1000mg；第2日起每日200mg静滴，一般用至18周处方处方(chfng)(chfng)资料资料用法用法(yn f)与用量与用量肌注肌注(j zh)(j zh)或静脉滴注或静脉滴注第十七页，共十八页。内容(nirng)总结-。参与细胞-细胞间的相互作用和识别。Na+-K +-ATP酶失活