癫痫发病率与患病率

1、病例1：17岁南高男学生，发作性左侧上肢外展，屈肘，头转向左侧，眼睛注视左手。每次十余秒，多次发生相似表现，发作期间完全正常，影响学习和生活。病例3：24岁女性，阵发性腹痛，便意感，恶心，有时呕吐，每次数十秒到一两分钟后消失，间期完全正常，每天发作数次到数十次不等，症状类似。病例2：8岁女孩，在上课期间或行走过程中突然走到同学或老师面前，注视同学或老师甚至陌生路人，有时伴咂嘴，呼之不应，数秒或十几秒后回复正常，自己否认主动为之。一日最多发作20余次。1癫痫是脑部神经元高度同步化异常放电的临床综癫痫是脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。合征。 具有具有发作性、短暂性、重复性、刻板性发作性、

2、短暂性、重复性、刻板性的特的特点。点。异常放电神经元位置不同及异常放电波及范围差异常放电神经元位置不同及异常放电波及范围差异，致患者发作形式不一，可表现为感觉、运动、异，致患者发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍等。意识、精神、行为、自主神经功能障碍等。Epilepsy is defined as a transient symptom of “abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain”. -Merritt s Neurology 12th Edition2病例1：17岁南高

3、男学生，发作性左侧上肢外展，屈肘，头转向左侧，眼睛注视左手。每次十余秒，多次发生相似表现，发作期间完全正常，影响学习和生活。病例3：24岁女性，阵发性腹痛，便意感，恶心，有时呕吐，每次数十秒到一两分钟后消失，间期完全正常，每天发作数次到数十次不等，症状类似。病例2：8岁女孩，在上课期间或行走过程中突然走到同学或老师面前，注视同学或老师甚至陌生路人，有时伴咂嘴，呼之不应，数秒或十几秒后回复正常，自己否认主动为之。类似发作一日最多发作20余次。3 年发病率年发病率50-70/1050-70/10万；万； 我国有约我国有约900900万以上癫痫患者，每年新发万以上癫痫患者，每年新发65-7065-7

4、0万万。 25%25%为难治性癫痫。为难治性癫痫。4（idiopathic )idiopathic )：病因不明，与遗传因素关：病因不明，与遗传因素关系密切。系密切。( ( Symptomatic epilepsiesSymptomatic epilepsies），或），或继发性癫癎继发性癫癎（Secondery EpilepsiesSecondery Epilepsies) )。（Cryptogenic epilepsies)Cryptogenic epilepsies)：临床表现提示：临床表现提示癫痫，但未找到明确的病因。癫痫，但未找到明确的病因。5各种病因各种病因 基因突变或表达异常基因

5、突变或表达异常 神经递质或调质异常神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动超极化受阻，突触抑制功能减弱超极化受阻，突触抑制功能减弱神经元异常放电神经元异常放电 癫癎发作癫癎发作 6部分性部分性癫痫发作癫痫发作全面性全面性癫痫发作癫痫发作不能分类不能分类癫痫发作癫痫发作癫癎的分类癫癎的分类（The classsification of epilepsy）国际抗痫联盟的癫癎发作分类国际抗痫联盟的癫癎发作分类（国内分类，（国内分类，19851985年，宜昌）年，宜昌）7（一）单纯部分性发作：（一）单纯部分性发作：无意识障碍无意识障碍 运动性（局

6、限性、扩展性、转动性等） 感觉性（躯体性、特殊感觉性） 自主神经性 精神性（二）（二） 复杂部分性发作：复杂部分性发作：伴意识丧失伴意识丧失 仅有意识障碍 也可由单纯部分性发作发展而来 精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等） 自动症（三）（三）. .部分性发作发展至全身发作部分性发作发展至全身发作 8全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作强直发作强直发作阵挛发作阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作失神发作（小发作）失张力发作失张力发作9最初的脑电图改变提示大脑半球某最初的脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活：部分神经元首先被激活：放电部位表浅，出现单纯部分性发放电部位表浅，出现单纯部分性发作，症

7、状与相应的皮质功能相关；作，症状与相应的皮质功能相关；放电较深或近中线，易扩散至脑干放电较深或近中线，易扩散至脑干或对侧，出现意识障碍，表现为复或对侧，出现意识障碍，表现为复杂部分性发作；杂部分性发作；放电进一步扩散可泛化成全面性放电进一步扩散可泛化成全面性强直阵挛发作。强直阵挛发作。10部分运动性发作部分运动性发作部分感觉性发作部分感觉性发作局部肢体抽动，多见于一侧口角、局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中或一个（侧）肢体，可有言语中断。断。病变在运动皮质附近，中央前回病变在运动皮质附近，中央前回特殊感觉性发作：特

8、殊感觉性发作：视觉性：简单视幻觉视觉性：简单视幻觉, ,如闪光，枕叶如闪光，枕叶听觉性：听幻觉如嗡嗡声，额叶或岛回听觉性：听幻觉如嗡嗡声，额叶或岛回嗅觉性：焦臭味，额叶眶回、杏仁核岛回嗅觉性：焦臭味，额叶眶回、杏仁核岛回眩晕性：眩晕眩晕性：眩晕/ /漂浮漂浮/ /下沉感，岛回或顶叶下沉感，岛回或顶叶病灶在感觉皮质附近，中央后回病灶在感觉皮质附近，中央后回11自主神经性发作自主神经性发作精神症状性发作精神症状性发作烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很少单独出现。呕吐、腹痛等，很少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症发作以青少年为主，以胃肠道症状居多。状居

9、多。EEG示阵发性双侧示阵发性双侧4-7Hz/s 节律。节律。 病变在杏仁核、岛回或扣带回病变在杏仁核、岛回或扣带回多作为先兆，可单独发作。各种类多作为先兆，可单独发作。各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆往事、强迫思维。快速回忆往事、强迫思维。 海马部：无名恐惧、愤怒、忧郁或海马部：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快。扣带回：错觉欣快。扣带回：错觉病灶在海马或颞枕部病灶在海马或颞枕部12又称颞叶癫癎或精神运动性发作，又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍有意识障碍。异常放电常起源于。异常放电常起源于脑深部（颞叶或额叶内侧）脑深部（颞叶或额叶内侧）CPSCP

10、S有多种临床症状，但对每一有多种临床症状，但对每一个患者其发作形式常是刻板的。个患者其发作形式常是刻板的。自动症：表现为协调的不自主运自动症：表现为协调的不自主运动。颊舌咽协调的不自主运动占动。颊舌咽协调的不自主运动占7575，面、颈占，面、颈占5050，起立或摸，起立或摸索，及双侧肢体运动等较少见。索，及双侧肢体运动等较少见。 13常无先兆，突然意识丧失和全身强直、抽搐。临床常无先兆，突然意识丧失和全身强直、抽搐。临床发作可分为三期发作可分为三期强直期强直期(Tonic phase):(Tonic phase):意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸

11、停止、青紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上反张，叫声，呼吸停止、青紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的抽搐。持续窜，肢端可见细微的抽搐。持续 10103030秒。秒。阵挛期阵挛期(clonic phase):(clonic phase):四肢阵挛收缩，四肢阵挛收缩，30306060秒后突然停秒后突然停止，此期呼吸恢复、青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。止，此期呼吸恢复、青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。发作后发作后3030分钟内意识恢复。分钟内意识恢复。恢复期恢复期(Recovery phase):(Recovery phase):意识恢复，头昏、头痛、全身无意识恢复，头昏、头

12、痛、全身无力和酸痛，部分患者发作后进入昏睡，少数患者在完全清醒前力和酸痛，部分患者发作后进入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、有惊恐、 自动症或暴怒。全发作过程约自动症或暴怒。全发作过程约5 51010分钟。分钟。14短暂意识丧失（短暂意识丧失（10101515秒）而无姿势张力丧失秒）而无姿势张力丧失, ,表现为发呆表现为发呆, ,日数日数次至数百次；次至数百次；EEG EEG 有典型的有典型的3 Hz/s3 Hz/s的棘的棘 - - 慢波；慢波；儿童期起病，儿童期起病，常不超过常不超过2020岁。岁。15EEG EEG 是鉴别癫癎和其他原因所致意识丧失最有帮助的检查。但是，是鉴别癫癎和其他原

13、因所致意识丧失最有帮助的检查。但是，正常的和非特异性异常正常的和非特异性异常 EEGEEG不能排除癫癎的诊断。特异性不能排除癫癎的诊断。特异性EEGEEG特特征包括棘波、尖波、多棘波和棘征包括棘波、尖波、多棘波和棘- -慢复合波。慢复合波。16主要依据病史，即各型癫痫发作特点。主要依据病史，即各型癫痫发作特点。脑电图（脑电图（EEGEEG）或）或视屏脑电图视屏脑电图（VideoVideoEEGEEG）有较大的诊断价值，阳性率达）有较大的诊断价值，阳性率达80%80%，但仍须结合病史。，但仍须结合病史。首先确定是否为癫痫首先确定是否为癫痫癫痫的分类癫痫的分类判断癫痫的病因判断癫痫的病因特发性（原

14、发性）特发性（原发性）症状性症状性( (继发性继发性) )儿童及青少年发病儿童及青少年发病患病年龄相关性不强患病年龄相关性不强发作相对较少发作相对较少发作相对较多发作相对较多EEGEEG背景活动正常背景活动正常EEGEEG背景活动欠正常背景活动欠正常无可解释的病因无可解释的病因常有明确病因常有明确病因一般无阳性体征一般无阳性体征可有可有NSNS阳性体征阳性体征影像正常影像正常影像可能异常影像可能异常有自愈倾向有自愈倾向部分人难治部分人难治临床表现临床表现1718治疗目标：治疗目标： 完全控制发作、没有或极少副作用、尽可肯少影响生活质量。完全控制发作、没有或极少副作用、尽可肯少影响生活质量。病因

15、治疗病因治疗药物治疗药物治疗药物治疗原则：药物治疗原则： 1 1）用药时间）用药时间- -诊断明确后，据发作频率，遵从患者意见诊断明确后，据发作频率，遵从患者意见 2 2）选药：新老药选择问题）选药：新老药选择问题治疗目标：治疗目标： 完全控制发作、没有或极少副作用、尽可肯少影响生活质量。完全控制发作、没有或极少副作用、尽可肯少影响生活质量。病因治疗病因治疗药物治疗药物治疗药物治疗原则：药物治疗原则： 1 1）用药时间）用药时间- -诊断明确后，据发作频率，遵从患者意见诊断明确后，据发作频率，遵从患者意见 2 2）选药：新老药选择问题）选药：新老药选择问题发作类型发作类型首选药首选药次选药次选

16、药部分发作和部分继发全身性发作部分发作和部分继发全身性发作卡马西平卡马西平苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作丙戊酸丙戊酸卡马西平、苯妥英钠卡马西平、苯妥英钠强直性发作强直性发作卡马西平卡马西平苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸阵挛性发作阵挛性发作丙戊酸丙戊酸卡马西平卡马西平典型失神、肌阵挛发作典型失神、肌阵挛发作丙戊酸丙戊酸乙琥胺、氯硝西泮乙琥胺、氯硝西泮非典型失神发作非典型失神发作乙琥胺或丙戊酸乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮氯硝西泮1920发作类型发作类型可选药可选药部分发作和部分继发全身性发作部分发作和部分继发全身性发作托吡酯、左

17、乙拉西坦、奥卡西平、拉莫三嗪托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平、拉莫三嗪全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作托吡酯、加巴喷丁、奥卡西平、拉莫三嗪托吡酯、加巴喷丁、奥卡西平、拉莫三嗪强直性发作强直性发作托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪阵挛性发作阵挛性发作托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平典型失神、肌阵挛发作典型失神、肌阵挛发作拉莫三嗪拉莫三嗪非典型失神发作非典型失神发作托吡酯、左拉西坦托吡酯、左拉西坦21定义：定义： 2001 2001年年20012001年国际抗癫痫联盟提出的新癫痫持续状态定义为：年国际抗癫痫联盟提出的新癫痫持续状态定义为： “超过这种发作类

18、型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线没有恢复到正常基线 。” 本办法确定本办法确定“大多数发作时间大多数发作时间”时，倾向性的看法是时，倾向性的看法是“连续连续发作超过发作超过5分钟就是癫痫的持续状态。分钟就是癫痫的持续状态。”22全面癫痫持续状态全面癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态全面强直阵挛性癫痫持续状全面强直阵挛性癫痫持续状态态KojevnikowKojevnikow部分性持续状态部分性

19、持续状态全面强直性癫痫持续状态全面强直性癫痫持续状态持续性先兆持续性先兆全面阵挛性癫痫持续状态全面阵挛性癫痫持续状态边缘叶性癫痫持续状态边缘叶性癫痫持续状态全面肌阵挛性癫痫持续状态全面肌阵挛性癫痫持续状态伴轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴轻偏瘫的偏侧抽搐状态失神癫痫持续状态失神癫痫持续状态23全面强直阵挛性癫痫持续状态全面强直阵挛性癫痫持续状态、全面强直性癫痫持续状态全面强直性癫痫持续状态、全面阵挛性癫痫持续状态全面阵挛性癫痫持续状态： 1 1）地西泮加地西泮疗法：首先用地西泮）地西泮加地西泮疗法：首先用地西泮10-20mg10-20mg静脉静脉注射，每分钟不超过注射，每分钟不超过2mg2mg。如有效，

20、再将。如有效，再将100100120mg120mg地西地西泮溶于泮溶于5%5%葡萄糖生理盐水中，于葡萄糖生理盐水中，于1212小时内缓慢静脉滴注。小时内缓慢静脉滴注。地西泮偶可抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋地西泮偶可抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。儿童首次静脉剂量为剂。儿童首次静脉剂量为0.250.250.5mg/kg0.5mg/kg，一般不超过一般不超过10mg10mg。 （劳拉西泮治疗持续状态效果更强，副作用更少。欧美已经推荐首选）242 2）地西泮加苯妥英钠疗法地西泮加苯妥英钠疗法 首先用地西泮首先用地西泮10-20mg10-20mg静脉静脉注射，取得疗效后，再用苯妥英钠注射，取得疗效后，再用苯妥英钠0.3-0.6g0.3-0.6g加入加入生理盐生理盐水水500ml500ml中静脉滴注，速度不超过中静脉滴注，速度不超过50mg/min50mg/min。用药中如。用药中如出现出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停药。血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停药。3 3）苯妥英钠：部分病人也可单用苯妥英钠，剂量和方）苯妥英钠：部分病人也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上。法同上