11-结缔组织病

1、11-结缔组织病11-结缔组织病桂林市卫生学校教案首页1第十七章结缔组织疾病一、概念：通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病.特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润,血清中出现多种自身抗体,应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效.二、疾病种类：1红斑狼疮2皮肌炎3硬皮病4类风湿性关节炎5枯燥综合征6混合结缔组织疾病7重叠综合征第一节红斑狼疮概念：红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体.多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:9.临床上可分为盘状红斑狼疮DLE

2、、亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE和系统性红斑狼疮SLB.一、病因：目前认为是有感染,免疫,遗传缺陷,性激素,药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病.1遗传因素:流行病学证据:约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高.HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因主要为DQ及III类基因C4AQ密切相关.2性激素：SLE在育龄期女性发病率高.动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情,而雄激素那么可缓解病情.提示雌激素与SLE发病有关.3环境因素：日光、紫外线、严寒、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不

3、良、精神创伤和药物青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比蔡芬.二、发病机制：可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下,机体免疫功能紊乱,导致系统的调节失常,使抑制性T淋巴细胞功能受损,而B淋巴细胞功能亢进,产生过量的自身抗体,通过多种类型的变态反响主要为II型和III型引起全身组织、器官的损伤.三、临床表现：SLE红斑狼疮是一种全身性疾病,复杂多样,起病方式不一,可多个器官同时受累,该病早期可有：1 .一般病症：发热,乏力,食欲减退,关节肿痛,肌肉酸痛,全身不适,体重减轻.2 .器官或某个系统征象：皮疹,雷诺氏现象,脱皮,脱发,头痛,口眼枯燥,口腔溃疡,淋巴结肿大,贫血,白细胞、血小板下降,紫

4、瘢,水肿.3 .其他病症：精神病症,胸水,心包积液等.4 目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准.1 、面部蝶形红斑2、盘形红斑3、日光过敏4、口腔或鼻咽部溃疡5、非侵蚀性关节炎6、浆膜炎7、肾脏损害8、神经病变：癫痫发作或精神病9、血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少.10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性11、抗核抗体阳性临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE1. 特征性皮损,如颜面碟形红斑.指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对

5、日光和紫外线照射敏感性较高.2. 不规那么不定型发热.3. 关节疼痛,呈现红肿热痛或多发性关节痛.4. 口腔粘膜红斑、糜烂、溃疡.5. 肾脏损害,表现为肾炎或肾病综合征.6. 心脏损害,多见心包炎,可导致心力衰竭.7. 呼吸系统损害,可发生胸膜炎,呼吸衰竭.8. 精神、神经系统障碍.一盘状红斑狼疮皮疹好发于暴露部位,如颠部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指趾背、足跟等处.初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规那么形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有鳞状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状.20

6、%25%勺患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡.头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发.本病日晒或劳累可加重.一般无全身病症,少数可有轻度发热、乏力和3关节疼痛或肌肉疼痛等.病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮.二系统性红斑狼疮1,红斑皮疹呈多样型.颗面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现.形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等.有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍微瘙痒,在身体多个部位都能发生.光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹.2. 发热高热、中

7、等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多；长期发热者,呈不规那么热,或高热低热交替出现.3. 粘膜溃疡和脱发粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、枯燥、易断、稀疏,称为狼疮发.4. 雷诺现象两手足对称地按发白、紫绢、潮红顺序相继出现,由严寒诱发,多在冬天出现.5. 关节炎常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性.关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等.6. 血管炎双手双足可出现大片瘀点.指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死.极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛.双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等.7. 心

8、脏损害患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰.可有胸闷、胸痛、气短、心悸等.8. 肺损害咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭.肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者.9. 肾脏损害为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因.临床可见有各种肾炎的表现.早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型.初起的轻度肾小球肾炎常以稍微血尿为主.局部急性狼疮性肾小球肾炎那么尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等.后期肾功能损害可出现肾病综合征,表

9、现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡.10. 脑损害可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等；头痛和偏头痛是较早出现的病症,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等.11. 眼部病变视觉障碍.12. 月经不调.四、临床治疗：原那么为消除炎症,纠正病理过程,调节免疫功能,病情稳定,可考虑结婚,妊娠,生育.1预防各种诱发加重因素.2糖皮质激素3免疫抑制剂4丙种球蛋白5支持、对症治疗五、健康指导：41.树立乐观情绪,正确对待疾病,注意劳逸结合,天气变化及时增添衣物预防感染.2 .减少刺

10、激性食物摄入,尽可能不吃或少吃芹菜,无花果,蘑菇,豆荚,烟熏食物,预防诱发系统性红斑狼疮长期应用激素,注意补钾,钙,应低盐,低糖,低脂肪,高蛋白饮食,肾衰者应限制钾的摄入.3 .减少光晒,预防暴晒和紫外线照射,夏日在户外活动须戴帽,穿长衣物,预防使用化装用品.4 .在医生指导下正确服药,不宜口服避孕药及雌激素类药物.5 .住所清洁卫生,预防严寒,潮湿,尽量减少与动植物致病原的接触6.宜节育,疾病活动期,预防妊娠.坚持正规服药治疗,定期复查血尿常规,切勿自行停药六、护理1.密切观察病情变化.(1) 生命体征及尿常规的变化.(2) 有无呼吸困难及心肌损害的表现.(3) 四肢关节有无肿胀疼痛表现.(

11、4) 应用皮质激素的副作用.2. 预防阳光照射,外出应穿长袖衣裤.3. 预防劳累.第二节皮肌炎概念：皮肌炎或肌炎是一种自身免疫病,主要侵犯全身肌肉包括四肢和内脏的自身免疫性疾病.主要表现为：肌痛、肌无力、肌畏缩,并出现运动障碍.同时,伴有不同程度内脏病变,需长期激素及免疫抑制剂治疗,此病有缓解与复发的特点,目前尚不能根治.各年龄组均可发病,通常好发于40-60岁的患者.一、病因和发病机制：可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关.(1)遗传：具有HLA-DR3-DR&-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高.(2)感染：主要是病毒感染.(3)免疫：体液免疫和细胞免疫.(4)肿瘤：约20%

12、的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤.二、临床分型：(1)完全型皮肌炎(2)无肌病性皮肌炎(3)多发性肌炎5(4)皮肌炎合并恶性肿瘤(5)皮肌炎合并其它结缔组织疾病(6)儿童皮肌炎三、临床表现：皮损、肌炎和全身病症.1. 皮损：(1)特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片、Gottron征、皮肤异色病样改变.(2)非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡.(3)Gottron征：手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹,外表覆有粘着性鳞屑.(4)皮肤异色病样改变：面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减

13、退或脱失、皮肤萎缩和多毛等.2.肌肉病症:通常累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉部肌群,严重可累及呼吸肌和心肌.受累肌肉出现肿胀、疼痛、压痛和无力.不同部位的肌群受累出现相应的表现.特别是咽喉部肌群病变后表现为吞咽困难、饮水呛咳、口腔分泌物增多、声音嘶哑等.3. 血清肌酶：包括肌酸磷酸激酶CPK、谷草转氨酶AST、乳酸脱氢酶LDH和醛缩酶ALQ不同程度的升高.4. 肌电图：显示受累肌肉为肌源性损害.5. 肌肉活检：肌纤维肿胀,横纹消失,透明样、颗粒样或空泡变性,淋巴细胞浸润.6. 其它表现：间质性肺炎、肾脏损害、血液系统损害和发热等.四、临床诊断：诊断依据如下：1皮肤损害2肌肉病症3血

14、清肌酶4肌电图5肌肉活检五、临床处理原那么：1寻找并消除各种诱发加重因素.2糖皮质激素3免疫抑制剂4丙种球蛋白5支持、对症治疗六、健康教育：一般性指导1要树立信心希望您能以一种乐观的情绪,良好的精神状态去面对此疾病,配合长期治疗.2 要劳逸结合在疾病的缓解期注意休息并且做适当的活动,预防过度劳累,活动两小时后体力恢复为最正确.在生活上尽量自理,消除依赖感.锻炼肌力预防肌肉萎缩.如：按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上楼等.3 要合理膳食,此病可累及消化道肌肉会出现吞咽困难,食道蠕动减慢,易引起反流性食道炎.肠蠕动减弱,肛门、膀胱扩约肌松弛导致大小便失禁,所以应选用高蛋白优质蛋白高维生素易消化的饮食软

15、食少食干硬油炸食品.餐前可用一些增加胃动力的药物,进餐时尽量采取坐位或半卧位,进餐后30-60分钟内尽量避6免卧位,注意补钙尤其增加富含维生素C、E、的食物.4 要按时服药不可随意增减药物,不可擅自停药或改药.5 了解激素、免疫抑制剂等药物副作用.6 定期复查.二、专科指导1肌炎患者会出现皮疹,伴有发红、瘙痒、疼痛等病症,后期会有脱屑,应保持皮肤清洁,局部用粉剂处理好,保持枯燥外表不要包裹尽量暴露,可以涂中性护肤品,如果出现皮损切勿抓挠以免造成感染.勤换内衣,注意保暖,预防日光晒.2功能锻炼应在服药后30分钟开始,运动之前后应做充分的准备活动,如：肌肉的按摩、热敷等,局部治疗可采取转头-四肢肌

16、肉外展-肌肉曲伸-抬腿-蹲下起立-扩胸-举物-踢腿-室内散步-爬楼-或太极拳,注意循序渐进、持之以恒.要自我监测心、肺的病变,如出现呼吸困难、紫绢、心慌或心前区痛等要立即就诊.七、皮肌炎病人标准护理方案皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一,是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病,成人病人约10%可发现恶性肿瘤.治疗原那么主要是限制病情、缓解病症,及时检查有无恶性肿瘤.护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生.常见护理问题包括：1焦虑；2自理缺陷；3有吞咽困难的危险；4有呼吸困难的危险焦虑相关因素:1 对本病的病程及治疗方案不了解.2 对住院环境不熟悉.主要表现：害怕自己的

17、病难治,缺乏信心,不愿面对现实,坐立不安、失眠等.护理目标：病人焦虑减轻.护理举措：1 理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导.2 耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗.3 向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实.7 4对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心.8 创造安静、舒适的住院环境.重点评价：1 病人情绪是否稳定,能否主动配合治疗.2 病人睡眠质量有否改善.二、自理缺陷相关因素：1 病变侵犯横纹肌.2 低钾血症.主要表现:病人感下肢肌无力,蹲下后站立困难,上肢抬举困难等.护理目标：病人日常生活得到满足.护理举措：1 急性期嘱病人卧床休息

18、.2 将病人经常使用的物品放在易于取放的地方,以减少体力消耗.3 将呼叫器放在病人手边,听到呼叫即予帮助.4 卧床期间落实好生活护理：协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等.5 病情允许者鼓励其适当活动,如梳头、下蹲运动,用手握健身球等,但应预防过劳.6 治疗期间观察病人有无缺钾表现：腹胀、肌无力等.7 应用大剂量激素者,遵医嘱补钾.重点评价：1 病人生活需要是否得到保证.2 观察病人有无缺钾的征兆.三、有吞咽困难的危险相关因素：咽喉及食管、腭部肌肉病变.主要表现:吞咽反射减退,进食困难,声音嘶哑.护理目标：进食自如,发音正常.8护理举措：1 声音嘶哑时可纸笔书写交谈,或用手语方式进行交流.2

19、吞咽有障碍时,遵医嘱静脉补液,增强营养.3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物.4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食,速度不宜过快.重点评价：1 病人吞咽功能有否好转.2 病人发音是否正常.四、有呼吸困难的危险相关因素：膈肌、呼吸肌受累.主要表现：呼吸急促,缺氧,甚至呼吸衰竭.护理目标：1 病人呼吸维持正常功能.2 不发生呼吸衰竭.护理举措：1 视病情让病人取半坐位；协助病人的生活护理.2 密切观察病人呼吸频率,发现异常及时报告医师.3 急性呼吸困难发作时,护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入.4 必要时备抢救仪器及用物于床旁,如呼吸机、抢救用药等.5 备气管切开

20、包于床旁.重点评价：1 病人呼吸频率是否正常.2 缺氧是否改善.六、护理1理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导.2耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗.3向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实.94对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心.5创造安静、舒适的住院环境.第三节硬皮病一、概念：是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,分为局限型和系统型.局限型病变仅累及皮肤,系统型不仅皮肤,而且肺脏、肾脏、心脏和消化系统等内脏器官亦受到累及.二、临床表现：1. 局限型硬皮病：本病起病缓.女性多见.男女之比为1:8.发病年龄多在3

21、050岁.又称为硬斑病,分为斑块状硬斑病、线状硬斑病和泛发性硬斑病.皮损分为水肿期、硬化期和萎缩期.(1)斑块状硬斑病：皮损为圆形、椭圆形或不规那么形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,后期发生萎缩变薄.(2)线状硬斑病：皮损沿单侧肢体呈线状或带状分布.病初为条带状硬化性水肿性红斑,开展迅速,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形、运动受限.皮肤、皮下组织和骨骼均逐渐萎缩凹陷.(3)泛发性硬斑病：皮损广泛分布于躯干和四肢.2. 系统性硬斑病：又称为系统性硬化症,包括肢端硬化型硬皮病、CRES播合征和进行性系统性硬化症.1皮损：通常累及面部和双

22、上肢,严重累及全身.表现为肿胀、紧张、变硬.手指发生溃疡、坏死和指骨吸收.雷诺现象明显.2内脏损害：食管、胃肠道、肺部、肾脏、心脏等受累后出现相应的表现,严重影响脏器的功能.（3） CRES傣合征：1 、钙质沉着2、雷诺现象3、食管受累4、指硬皮症5、毛细血管扩张.一雷诺现象：85%的硬皮病以此为首发病症.本现象的临床特点为手指端足趾端在遇冷、情绪冲动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红.初现时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩大到更多的手指足趾.二皮肤改变是本病标记性病症.皮损依次经历肿胀期、浸润期、萎缩期.病变呈对称性,首先出现在手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与

23、正常皮肤的界限往往不很清楚.在早期肿胀期,手指呈腊肠样,手背肿胀,有时前臂亦有类似改数周至数月后的皮肤进入浸润期,这时的皮肤表现为厚而硬,失去弹性但光亮如同皮革样,并与深层组织粘连不能移动.除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮损外,面部亦可出现有特征性改变,即脸呈面具样改变,缺乏表情,皮肤皱折减少,唇向里缩变薄并以唇为中央出现大量皱痕,鼻端变小,鼻翼萎缩变软,张口困难,脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张.经过510年后皮损进入萎缩期.这时皮肤发紧已不明显,甚至有不同程度的变薄变软,外表光滑,有时有色素沉着和减退.萎10缩期在最晚受累的皮肤出现得最早.由于皮肤的萎缩和丧失弹性,在手关节处的

24、皮肤很容易出现溃疡.皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是因局部慢性炎症的结果.手指端、肘、膝等容易受外伤的部位是钙化好发之处.钙化组织大小不一,可因小点状一直到大块状,表现为大小不等的皮下结节或较深部较小的钙化根本无病症体征,只是在X线摄片时方发现.大块钙化那么容易造成外表皮肤的溃疡.三肌关节病变患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎缩,其中大局部是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致.关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变,纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡.在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感.四消化道病变约70%的出现消

25、化道病症或检查有消化道异常.其中以食管病变最多见,60%有吞咽干食困难病症,少数有胸骨后烧灼不适、返酸.有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等病症.结肠的蠕动减慢那么造成腹胀、便秘和腹泻交替.五肺部病变68%的有肺部病变,但其中大局部均无临床病症.在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见.在X线片中那么以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见.患者的呼吸道病症有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等.体征可以有呼吸增快、啰音等.六心脏病变本病可出现心包、心肌、心传导系统的病变.心脏受损者表现为：呼吸困难、端坐呼

26、吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等.七肾病变它是SSc死亡的主要原因.其临床表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、肌酊去除率的下降、氮质血症等.其中有局部病人可表现为急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和或急性肾功能衰竭,即有少尿、无尿.出现上述两种凶恶情况者那么称为硬皮病肾危象.八枯燥综合征口干、眼干.九其他脏器的损害1.神经系统有患者表现有三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等.神经系统病变多见于局限皮肤型患者.2 .肝脏病变有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸.3 .甲状腺病变有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下.五、临床治疗：（1） 一般治疗2糖皮质激素3免疫抑制剂：秋水仙碱和青霉胺.4扩管抗凝,活血化淤5局部治疗六、护理常见护理问题包括：(1)周围组织灌注量改变；(2)潜在并发症-胃肠道功能障碍;(3)自理缺陷；(4)知识缺乏.一、周围组织灌注量改变11相关因素：雷诺现象.主要表现：皮肤遇冷后血管痉挛,皮肤毛细血管血流明显减少,手指轻度发紫至显著变白、变蓝和红色,这些改变可开展为特发性坏疽.护理目标：病人保持最正确周围组织灌注,末梢循环好.护理举措：1 嘱病人注意保暖,勿呆在过冷的环境中.2 天冷时应注意保持室温在18-20C,手可用热水袋保温.3 劝告