神奇的腹泻：缘是神经系统疾病消化道表现——垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全

1、精选优质文档-倾情为你奉上【病例】神奇的腹泻：缘是神经系统疾病消化道表现垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全 患者，男性，63岁。主诉：发热、腹泻2天；体温最高38.7，伴寒战、腹泻，稀水样便，每日约20次，每次量较多；伴脐周绞痛，便后缓解。有恶心、呕吐（胃内容物），无里急后重，无便中脓血。现病史：患者近1年来自觉乏力、纳差、恶心、体重下降15kg。外院曾怀疑其为消化道肿瘤，但经CT、全消化道造影、胃镜及结肠镜检查均未见异常。患者无高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。提问：腹泻是否由消化道外疾病引起？患者近一年来出现体重明显下降，原因不明，按照一元论的原则，需将此次急性腹泻和慢性体重减轻联系起来考虑

2、。引起体重明显下降的常见疾病有恶性肿瘤、糖尿病、结核和甲状腺功能亢进等。该患者虽然已接受了大量消化道方面的检查，但恶性肿瘤尚不能完全除外，例如小肠淋巴瘤即不易为消化道造影所发现。糖尿病若血糖控制不好可有非特异性全身症状，如乏力和纳差等，可行血糖检查明确。甲亢患者可有大便次数增加，但通常不足以引起严重的水样泻。查体：体温38.1，心率95次/分，呼吸20次/分，血压105/55mmHg，身高170cm，体重56kg。明显消瘦，嗜睡，皮肤干燥，皮温较低。浅表淋巴结不大，甲状腺（-），颈无抵抗，心肺无异常。腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音活跃。无神经系统定位体征。出现脱水、神志改变、肾功能受损，患者有发

3、热、心率和呼吸加快，提示脓毒症。其整体病程符合慢性消耗性疾病基础上合并急性感染。皮肤表现提示患者为严重腹泻导致脱水，引起容量不足。嗜睡而神经系统无局限性体征，考虑代谢性脑病的可能性较大，需立即行肝肾功能、血电解质及血气检查。实验室检查：白细胞9.4109/L，中性81%，血红蛋白132g/L，血小板123109/L。大便常规及潜血（-），尿常规（-）。肝功（-），血钠125mmol/L，钾3.6mmol/L，氯95mmol/L，碳酸氢根19.8mmol/L，肌酐140mol/L，尿素氮13.2mmol/L，血糖3.8mmol/L。血气pH7.45，二氧化碳分压（PaCO2）31.8mmHg，氧

4、分压PaO280mmHg。检验结果显示肌酐和尿素氮升高，提示为肾前性灌注不足。低钠血症可能与患者神志改变相关。大便常规阴性表明肠黏膜炎症不明显，不支持侵袭性细菌感染（如菌痢），以病毒感染性腹泻可能性大。血气分析结果为呼吸性碱中毒，可能与脓毒症相关。该患者有严重脱水、神志改变和肾功能受损，病情较重，需立即干预。虽然患者细菌感染的可能性小，但其外周血中性粒细胞分类为81%,应给予抗生素（左氧氟沙星500mg/d静滴），并积极静脉补液。经上述治疗患者病情无好转，体温升高至40，寒颤剧烈。血培养及大便培养阴性。病情恶化休克，补液、抗感染不能纠正入院后第二日患者血压下降至80/50mmHg，心率132次

5、/分，呼吸35次/分，更换抗生素为美罗培南1g，3次/日。插入中心静脉导管，迅速补液后患者中心静脉压（CVP）由8cmH2O升至18cmH2O，但血压仍低；遂予静脉泵入去甲肾上腺素，患者逐渐出现意识不清、呼之不应。查血钠132mmol/L，钾3.7mmol/L，氯98mmol/L，碳酸氢根12.8mmol/L，肌酐167mol/L，尿素氮81mmol/L，血糖2.6mmol/L，乳酸5.6mmol/L。肌钙蛋白I（cTnI）0。动脉血气pH7.25，PaCO219.8mmHg，PaO272mmHg。予50%葡萄糖20ml静脉推注，患者血糖升至8.5mmol/L，但意识无改善。病例分析：患者有高

6、热、低血压、代谢性酸中毒，尽管细菌培养阴性，仍应高度怀疑脓毒症休克。经给予广谱抗生素、积极补液和血管活性药物治疗后病情无好转，且出现血压下降。从病理生理学角度考虑，平均动脉压=心排血量外周循环阻力，心排血量=每搏输出量心率，而每搏输出量取决于心脏前负荷、后负荷和心肌收缩力。该患者经积极补液后CVP已明显升高，既往无心脏病史，临床无心功能不全的表现，且心肌酶阴性，因此考虑低血压的主要原因很可能不是心排血量下降，而是外周循环阻力不足。按血流动力学分类，本例休克应为分布性（心排血量正常或增加，外周循环阻力下降）。除脓毒症外，分布性休克的病因还包括：过敏性休克、急性胰腺炎、急性肝衰竭和肾上腺危象等。本

7、例患者目前有低钠血症、低血糖和顽固性休克；既往有长期纳差、乏力和体重减轻，应重点怀疑是否存在肾上腺危象。发现诊断线索，针对病因治疗，转危为安。治疗经过：再次查体，患者无皮肤色素沉着，但腋毛及阴毛明显稀疏。追问病史，患者一年前曾有一过性剧烈头痛，阅外院头颅CT片可见鞍区有可疑占位性病变。应立即行相关内分泌激素检查，并行鞍区MRI。考虑到患者病情危重，临床高度怀疑肾上腺危象，治疗刻不容缓。来不及等待检查结果回报，立即予琥珀酸氢化可的松100mg静点，继以100mg3次/日。补充激素后患者病情迅速好转，8小时后神志转清，血压稳定，停用血管活性药物，2天后体温降至正常。补充激素后患者病情迅速好转，符合

8、肾上腺危象的特点。肾上腺皮质功能减退分为原发和继发两种。前者是由于肾上腺本身的病变（如结核）导致肾上腺腺体破坏；后者是由于下丘脑-垂体病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）产生减少。有无皮肤色素沉着是一个重要的鉴别点，该患者皮肤颜色正常，且有毛发脱落，提示雄激素分泌不足，加之有头痛病史，头颅CT可见鞍区占位，因此高度怀疑其为垂体瘤导致继发性肾上腺皮质功能不全。各种激素水平低，影像学检查验证诊断。内分泌激素检查：血游离皮质醇4.3g/L（正常值40223g/L），ACTH12.9ng/L（46ng/L），游离三碘甲状腺原氨酸1.25ng/L（1.804.10ng/L），游离甲状腺素0.58ng/L

9、（0.811.89ng/L），促甲状腺素激素（TSH）0.75mU/L（0.384.34mU/L），睾酮0（23.16.0nmol/L），促卵泡激素（FSH）1.0U/L（7.36.5U/L），黄体生成素（LH）0（4.73.2U/L）。MRI检查示垂体占位性病变，直径约2cm，符合垂体腺瘤。患者皮质醇、甲状腺激素及性腺激素水平均减低，而ACTH和TSH并无反应性升高，提示全垂体前叶功能低减。从影像片来看，该腺瘤内信号不均，加之患者曾有头痛病史，推测曾有垂体卒中。至此诊断终于明确，为垂体腺瘤压迫垂体，导致全垂体前叶功能低减。从临床表现来看，该患者的腹泻很可能为病毒感染所致，而其长期纳差、乏力和体重减轻可用全垂体前叶功能低减（主要是继发性肾上腺皮质功能减退）解释。继续予患者糖皮质激素及