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文档简介

1、又称为锥体外系疾病又称为锥体外系疾病 (extrapyramidal diseasesextrapyramidal diseases)主要表现为随意运动调节功能障碍,主要表现为随意运动调节功能障碍,而肌力、感觉、小脑功能不受影响而肌力、感觉、小脑功能不受影响的的一组疾病。一组疾病。 定义定义与运动障碍有关的解剖结构与运动障碍有关的解剖结构 锥体外系的组成锥体外系的组成锥体系以外的、与运锥体系以外的、与运动调节有关的结构和动调节有关的结构和神经通路。神经通路。主要位于大脑基底节主要位于大脑基底节 基底节的解剖与生理基底节的解剖与生理n基底节包括纹状体基底节包括纹状体(壳核和尾状核壳核和尾状核)、

2、苍、苍白球、丘脑底核和黑白球、丘脑底核和黑质质基底节 3个主要神经环路 经纹状体至丘脑,返回大脑皮质。 经红核、黑质和脑干网状结构至脊髓。 经橄榄体、小脑等纤维返回大脑皮质和下行脊髓。基底节神经联系环路 基底节的基本神经元环路基底节的基本神经元环路对人体精细和姿位运动进行协调和调整。对人体精细和姿位运动进行协调和调整。锥体外系的主要功能锥体外系的主要功能 调节肌张力调节肌张力协调运动协调运动维持身体姿势维持身体姿势 (两大类两大类)运动障碍疾病分类运动障碍疾病分类动作减少动作减少张力张力强直强直Syn.n病变部位:黑质病变部位:黑质 n帕金森病帕金森病 动作增多动作增多张力张力不全不全Syn.

3、n病变部位病变部位 :纹状体和纹状体和(或)苍白球(或)苍白球 n舞蹈病舞蹈病 手足徐动症手足徐动症 扭转痉挛等扭转痉挛等 帕金森病帕金森病(Parkinson disease,PD)(Parkinson disease,PD) ( 震颤麻痹震颤麻痹 paralysis agitans )本病最早于本病最早于18171817年由英国年由英国医生医生James ParkinsonJames Parkinson描述描述 震颤麻痹论文(Essay on the Shaking Palsy)n拳王阿里拳王阿里帕金森病帕金森病-挥之不去的梦魇挥之不去的梦魇n他的铁拳让地球颤抖他的铁拳让地球颤抖n帕金森病

4、却让他颤抖帕金森病却让他颤抖“帕金森病同其他疾病不帕金森病同其他疾病不同,没有人会感到痛苦,同,没有人会感到痛苦,只是让你感觉到只是让你感觉到无法控制无法控制的颤抖的颤抖” -拳王阿里拳王阿里 帕金森病(帕金森病(Parkinson DiseaseParkinson Disease,PDPD)1. 1. PDPD又称震颤麻痹又称震颤麻痹(paralysis agitans)(paralysis agitans) 2. 2. 是中老年常见的中枢神经系统变性疾病是中老年常见的中枢神经系统变性疾病 3. 3. 主要症状为主要症状为静止性震颤、运动减少、静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳。肌强直和

5、体位不稳。 4.4.主要病理改变:主要病理改变:黑质黑质DADA能神经元变性和路能神经元变性和路易小体形成易小体形成。 一、概一、概 述述 其病变发生在锥体外系黑质纹状体多其病变发生在锥体外系黑质纹状体多巴胺能神经通路上,巴胺能神经通路上,PD患者患者黑质致密区黑质致密区的多巴胺能神经元严重受损的多巴胺能神经元严重受损,神经细胞,神经细胞明显变性或减少,甚至完全消失,从而明显变性或减少,甚至完全消失,从而导致导致纹状体区域神经末梢多巴胺的明显纹状体区域神经末梢多巴胺的明显不足不足。脑干的整体观:左侧为正常人脑干,脑干的整体观:左侧为正常人脑干,右侧为帕金森病患者,黑色素明显减少右侧为帕金森病患

6、者,黑色素明显减少帕金森病帕金森病 病理病理ParkinsonParkinson病黑质致密部病黑质致密部DADA神经元内的神经元内的LewyLewy体体残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体(体即路易小体(Lewy bodyLewy body)年龄老化年龄老化环境因素:环境因素: - -长期接触杀虫剂、除草剂长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是或某些工业化学品等可能是促发因素促发因素遗传因素遗传因素:易感性易感性 环境毒素环境毒素易感个体易感个体黑质黑质损害损害多巴胺多巴胺能神经元死亡变性能神经元死亡变性出现出现帕金森病帕金森病的

7、临床症状的临床症状二、发病机制 黑质细胞减少黑质细胞减少15-50%15-50%纹状体多巴胺递质减少纹状体多巴胺递质减少80%80%乙酰胆碱乙酰胆碱-多巴胺失衡多巴胺失衡表现出表现出乙酰胆碱乙酰胆碱的作用的作用生化病理nDA与ACh是纹状体中两种重要的神经递质,功能相互拮抗、维持平衡。 n黑质纹状体黑质纹状体DADA能神经元变性能神经元变性- 纹状体内纹状体内DADA减少,减少,AchAch相对增加相对增加肌张力增高,运肌张力增高,运动减少,震颤动减少,震颤。生化病理黑质纹状体神经递质系统DA与ACh递质系统相互拮抗, 维持平衡协调不同肌群动作, 调节肌张力DA ACh 调节正常的基底节环路功

8、能PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%)病理生理基础DAACh功能相对亢进肌张力, 运动神经生化改变与症状成正比概念概念 帕金森病 帕金森综合症帕金森病和帕金森综合征的鉴别帕金森病和帕金森综合征的鉴别n帕金森病原发于脑病原发于脑的黑质纹状体变性黑质纹状体变性.n帕金森综合征继发于综合征继发于高血压脑动脉硬化、脑炎、高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物应用物应用,患者出现了类似于,患者出现了类似于帕金森病病的临床表临床表现。现。概念不同点不同点 帕金森病:帕金森病:特发性,病因不明。特发性,病因不明。 帕金森综合

9、症:帕金森综合症:继发性,有明确病因可寻,继发性,有明确病因可寻,如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等。等。 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病 起病隐袭, 缓慢进展临床表现1、PD的发病情况 首发症状: 静止性震颤 60%70% 步态异常 12% 肌强直 10% 运动迟缓 10% 症状不对称静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常n PD主要的临床症状临床表现三、临床表现三、临床表现(1 1)静止性震颤)静止性震颤多为首发症状多为首发症状. .自一侧上肢开始自一侧上肢开始, ,拇指与食拇指与食

10、指出现不自主震颤,类指出现不自主震颤,类似似 “搓丸样搓丸样”样动作。样动作。特点特点: :静止时出现静止时出现, , 运动时减轻运动时减轻,入睡后消失入睡后消失。 静止性震颤视频静止性震颤视频n症状呈症状呈“N”字型字型进展。进展。n随病情进展,震随病情进展,震颤逐渐涉及下颌、颤逐渐涉及下颌、唇、面及四肢。唇、面及四肢。帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(2 2)肌强直肌强直表现为:表现为:铅管样强直、齿轮样强直铅管样强直、齿轮样强直锥体外系损害锥体外系损害折刀样强直折刀样强直锥体束损害锥体束损害v 铅管样强直 (lead-pipe rigidity)n 屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力

11、 始终增高, 似弯曲 软铅管临床表现临床表现铅管样强直(2)肌强直(rigidity)v齿轮样强直 (cogwheel rigidity)n 肌强直静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮临床表现临床表现齿轮样强直(2)肌强直(rigidity)肌强直视频肌强直视频帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3)运动迟缓)运动迟缓 随意运动减少、动作随意运动减少、动作缓慢,尤以开始动作缓慢,尤以开始动作为甚。为甚。 临床表现临床表现- 3- 3运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)(bradykinesia)面具脸面具脸(masked face)(masked face):n表情肌

12、活动少,表情呆表情肌活动少,表情呆板板n双眼凝视双眼凝视n瞬目减少瞬目减少n笑容出现和消失缓慢笑容出现和消失缓慢手指精细动作手指精细动作( (扣纽扣、系鞋带等扣纽扣、系鞋带等) )困难,僵住。困难,僵住。手指精细动作困难&僵住(3)运动迟缓)运动迟缓帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3) 运动迟缓运动迟缓“写字过小征写字过小征”(4 4)姿势步态异常)姿势步态异常 n头前倾头前倾n躯干俯屈躯干俯屈n肘关节屈曲肘关节屈曲n腕关节伸直腕关节伸直n前臂内收前臂内收n髋和膝关节略弯曲髋和膝关节略弯曲n姿势姿势: 站站-屈曲体姿屈曲体姿颈肌、躯干肌强直颈肌、躯干肌强直临床表现临床表现- 4- 4姿

13、势步态异常姿势步态异常屈曲屈曲体姿体姿步态步态:n 早期早期: 下肢拖曳下肢拖曳(freezing), 迈步时身体前倾,行迈步时身体前倾,行走时步距缩短,上肢摆动消失。走时步距缩短,上肢摆动消失。临床表现4. 姿势步态异常n 晚期:自坐位卧位起立困难n 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)4. 姿势步态异常临床表现慌张步态视频慌张步态慌张步态 起步困难起步困难()其他症状自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎 (脂(脂颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆轻度认

14、知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍睡眠障碍 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断1.1.诊断诊断 发病年龄、临床表现、四主征。发病年龄、临床表现、四主征。 2.2.鉴别诊断鉴别诊断 PDPD需与各种原因造成基底节需与各种原因造成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、脑血管病等。脑血管病等。药物治疗药物治疗手术手术治疗治疗康复治疗康复治疗 常用药物:常用药物:抗胆碱能药物抗胆碱能药物 金刚烷胺金刚烷胺复方左旋多巴复方左旋多巴多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动

15、剂儿茶酚儿茶酚- -氧位氧位- -甲基转移酶甲基转移酶(COMT)抑制剂抑制剂单胺氧化酶单胺氧化酶B B(MAO-B)型抑制剂型抑制剂效果较好效果较好 L-L-酪氨酸酪氨酸(黑质致密带)(黑质致密带) 酪氨酸酪氨酸羟化酶羟化酶 L-dopa L-dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶 COMT COMT 3-0- 3-0-甲基多巴甲基多巴 DADA多巴胺多巴胺B B羟化酶羟化酶 MAO-BMAO-B 二二羟苯乙酸羟苯乙酸 COMTCOMT 去甲肾上腺素去甲肾上腺素高香草酸(HVA)MAOCOMT儿茶酚对甲基转移酶儿茶酚对甲基转移酶MAOBB型单胺氧化酶型单胺氧化酶 多巴胺的合成与代谢多巴胺的合成与代谢

16、抗胆碱能药物 - - 抑制抑制AchAch,相应提高多巴胺效应及调整纹状相应提高多巴胺效应及调整纹状体内递质平衡,体内递质平衡,适用于震颤明显的年轻人。适用于震颤明显的年轻人。 - - 常用药物:常用药物:苯海索苯海索(安坦)。(安坦)。金刚烷胺 - 促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其吸收。促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其吸收。- - 对少动、强直、震颤均能轻度改善。对少动、强直、震颤均能轻度改善。复方左旋多巴 - 补充黑质补充黑质- -纹状体内纹状体内DADA的不足。的不足。 - - 是治疗是治疗PDPD的最基本、最有效药物。的最基本、最有效药物。 复方左旋多巴制剂n美多芭美多芭 苄丝肼(苄丝

17、肼(Benserazide)左旋多巴)左旋多巴n息宁卡比多巴(息宁卡比多巴(Carbidopa)左旋多巴)左旋多巴n常用剂型有标准片和控释片常用剂型有标准片和控释片 复方左旋多巴美多芭标准片(50/200)起效快、半衰期短从1/4片开始渐增至最低有效剂量通常不超过4片/日 息宁控释片(息宁控释片(50/200)相对药效时间较长相对药效时间较长多用于症状波动的晚期多用于症状波动的晚期PD 患者以增加患者以增加“开期开期” 生物利用度较低,只相当于生物利用度较低,只相当于 美多芭的美多芭的70% DA受体激动剂 - 疗效不如复方左旋多巴,主张与之合疗效不如复方左旋多巴,主张与之合用。用。 - 常用

18、药物:常用药物:普拉克普拉克索索、吡贝地尔。吡贝地尔。儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 - 通过抑制左旋多巴在外周代谢,使血浆左旋多巴通过抑制左旋多巴在外周代谢,使血浆左旋多巴浓度保持稳定,并能增加其入脑量。浓度保持稳定,并能增加其入脑量。 - 一般与复方左旋多巴制剂合用。一般与复方左旋多巴制剂合用。 - 常用药物:常用药物:恩他卡朋。恩他卡朋。单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂 - 通过抑制多巴胺分解代谢,增加脑内多巴胺含量通过抑制多巴胺分解代谢,增加脑内多巴胺含量 - 与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效,同时对多与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效,同时对多巴胺能神经元有保护作用。巴胺能

19、神经元有保护作用。 - 常用药物:常用药物:司来吉兰司来吉兰。2. 手术治疗3. 康复治疗1. 药物治疗促进DA释放 (金刚烷胺) L-Dopa替代 (L-Dopa)DA受体激动 (普拉克索)抗ACh (安坦)拟DA对症治疗, 恢复DA-ACh平衡治疗抑制L-Dopa在外周的代谢,增加其入脑量 (恩他卡朋)抑制DA分解 (司来吉兰)丘脑毁损术丘脑毁损术苍白球毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激脑深部电刺激伽玛刀治疗伽玛刀治疗脑深部电刺激术(脑深部电刺激术(DBS)护理诊断护理诊断/问题问题护理措施护理措施 护理评价护理评价护理评估护理评估病史 年龄、性别、职业、起病形式、首发症状年龄、性别、职业、起

20、病形式、首发症状 身体评估 肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语语实验室及其他检查 CTCT、MRIMRI、SPECTSPECT、PETPET等等八、常用护理诊断八、常用护理诊断/ /问题、措施及依据问题、措施及依据1 1躯体活动障碍躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系与黑质病变、锥体外系功障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随功障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。意运动异常有关。 躯体活动障碍躯体活动障碍(1)生活护理)生活护理个人卫生个人卫生皮肤护理皮肤护理: 保持床单位整洁、干燥,定时翻身、拍背,并做保持床单位整洁、干燥,定时翻身、拍背,并做

21、好骨隆突处的保护,防护压疮。好骨隆突处的保护,防护压疮。提供生活方便:提供生活方便: 对下肢行动不便、起坐困难者,应配备坐位高厕、对下肢行动不便、起坐困难者,应配备坐位高厕、手杖,床加护栏,将生活用品放置病人伸手可及之手杖,床加护栏,将生活用品放置病人伸手可及之处。处。采取有效沟通方式:采取有效沟通方式: 对言语不清、构音障碍的病人,应耐心倾听病人对言语不清、构音障碍的病人,应耐心倾听病人的主诉,可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通的主诉,可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人沟通。方式与他人沟通。保持大小便通畅保持大小便通畅PDPD病人特殊坐厕(高位)病人特殊坐厕(高位)(2)运动护

22、理)运动护理疾病早期:疾病早期:维持和培养业余爱好维持和培养业余爱好疾病中期:有计划有目的地锻炼疾病中期:有计划有目的地锻炼疾病晚期:舒适体位,被动运动疾病晚期:舒适体位,被动运动(3)安全护理)安全护理躯体活动障碍躯体活动障碍常用护理诊断常用护理诊断/ /问题、措施及依据(续)问题、措施及依据(续)2.2.长期自尊低下长期自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。常用护理诊断常用护理诊断/ /问题、措施及依据(续)问题、措施及依据(续)3.3.知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识。知识缺乏缺

23、乏本病相关知识与药物治疗知识。(1 1)疾病知识指导)疾病知识指导(2 2)用药指导)用药指导用药原则用药原则疗效观察疗效观察药物不良反应及处理方法药物不良反应及处理方法用药原则用药原则n对症治疗,长期服药对症治疗,长期服药n以最小剂量达到最佳效果以最小剂量达到最佳效果,“细水长流,细水长流,不求全效不求全效”。n用药期间尽量避免使用用药期间尽量避免使用VitBVitB6 6、利血平、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物,以免降低疗效氯丙嗪、奋乃静等药物,以免降低疗效或导致直立性低血压。或导致直立性低血压。疗效观察疗效观察n仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能、仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能、语言功

24、能的改善程度,观察病人起坐的语言功能的改善程度,观察病人起坐的速度、步行的姿态、讲话的流利程度、速度、步行的姿态、讲话的流利程度、写字、扣纽扣、系鞋带等,以确定药物写字、扣纽扣、系鞋带等,以确定药物疗效。疗效。 用药护理用药护理左旋多巴制剂(左旋多巴制剂(多巴丝肼、息宁多巴丝肼、息宁缓释剂缓释剂)- - 早期会有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、直立性早期会有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压等不良反应。低血压等不良反应。 长期服用复方多巴应预防长期服用复方多巴应预防 “长期综合征长期综合征”帕金森病的希望与畏惧帕金森病的希望与畏惧“左旋多巴左旋多巴是治疗药物的是治疗药物的“金标准金标准”;几

25、乎所有帕金森病患者都能从中获几乎所有帕金森病患者都能从中获益,益,它开辟了帕金森病治疗的它开辟了帕金森病治疗的新时代新时代”“但很快人们发现但很快人们发现左旋多巴左旋多巴治疗帕治疗帕金森病的金森病的“蜜月期蜜月期”是短暂的,而是短暂的,而随后而至的副作用是令人畏惧的随后而至的副作用是令人畏惧的”-王新德王新德帕金森病帕金森病 瑞典科学家Arvid Carlsson因发现多巴胺在脑组织中的神经递质作用获得2000年诺贝尔医学生理学奖 长期服用复方多巴长期服用复方多巴出现的并发症出现的并发症“长期综合征长期综合征”运动并发症运动并发症症状波动症状波动 异动症异动症 开关现象开关现象剂末恶化或疗效减

26、退剂末恶化或疗效减退 剂峰运动障碍剂峰运动障碍 双相运动障碍双相运动障碍 肌张力障碍肌张力障碍晚期运动并发症治疗1、症状波动 “开-关 ”现象疗效减退表现:表现:每次用药有效时间每次用药有效时间、 出现运动出现运动功能下降、功能下降、 用药后又改善治疗。用药后又改善治疗。 治疗:治疗:增加每日服药次数、增加每日服药次数、 增加每次增加每次 服药剂量、改用缓释剂服药剂量、改用缓释剂表现表现: :运动不能运动不能( (关关) )与与运动改善运动改善( (开开) )交替出交替出现,与服药时间、血现,与服药时间、血药浓度无关,不可预药浓度无关,不可预料。料。治疗可加用:治疗可加用: DADA受体激动剂

27、受体激动剂。晚期运动并发症治疗2 2、异动症:不自主舞蹈症动作、异动症:不自主舞蹈症动作三种形式三种形式: :剂峰异动症剂峰异动症双向异动症双向异动症肌张力障碍肌张力障碍表现表现: : 血药浓度高峰期血药浓度高峰期 ( (用药用药12h)12h)出现运动增多,与用出现运动增多,与用药过量和药过量和DADA受体超敏有关受体超敏有关剂初和剂末期运动障碍表现表现: : 足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前。足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前。睡前加复方左旋多巴控释片,起床前服标准型多巴丝肼睡前加复方左旋多巴控释片,起床前服标准型多巴丝肼常用护理诊断常用护理诊断/ /问题及措施(续)问题及措施(续)4

28、4营养失调营养失调:低于机体需要量低于机体需要量 与吞咽困难、与吞咽困难、 饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增 加等有关。加等有关。(1 1)饮食指导:饮食原则、进食方法)饮食指导:饮食原则、进食方法(2 2)营养支持)营养支持(3 3)营养状况监测)营养状况监测 衣 n衣服较宽大衣服较宽大n尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自粘胶等尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自粘胶等n布料最好选用全棉,便于吸汗布料最好选用全棉,便于吸汗n早、中餐低蛋白饮食,以碳水化合物为主n晚餐可适当摄取蛋白质,睡前一杯牛奶或酸奶n多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜n尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏n每天喝6至8杯水食食鞋鞋v 平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好v 避免胶底鞋,摩擦系数过高避免胶底鞋,摩擦系数过高v 不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己v 不要穿系带鞋不要穿系带鞋住住v带扶手的高脚椅子带扶手的高脚椅子v床不宜太高或太低,方便起卧床不宜太高或太低,方便起卧v中晚期患者的床上安置固定的架子,中晚期患者的床上安置固定的架子, 上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起v床的侧方绑一根宽带

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