2022周围神经病的临床诊断思路(全文)

1、2022周围神经病的临床诊断思路（全文）周围神经病是由各种病因引起的周围神经系统结构或功能损害的疾病总 称，周围神经病病因众多，在诊断时应该遵循怎样的步骤和规律呢？近日,周围神经病的临床诊断思路，详细介绍了周围神经病的九大诊断步骤, 内容整理如下。CID（ MMr削凿白血怖，刖肿報塚合征 免疫介蒔发性导性遗曲徘骨肌豪疇握 ALDt MLD 神经病线（I休験糾等营养不围神经病"歳ft 満糾叩需.隨倫黒石机幅 谢疾構内分泌维生索IM. BL2,生牌索等底源性感彌01、判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下1. 感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感

2、 觉减退或丧失，符合周围神经分布。2. 运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛 等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。3. 自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱 功能障碍等。4. 反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。02、判断病变的临床解剖部位/类型1-迄动牌嵯瓦埸3. wain肌墟集症rwvttDonal X 雷 For2外伤 主兜咬性冲绘从从暫開神籃朋辑t星拉愣-产帕锢骨骨析*剧料羊卓 上旗轴拾甘、血讦琏廉成邸斛、枪伤*瞬醉 比韵府

3、出仃塚合篮4转琢常覆闾.pOTtttKMt肿痼5.免疫禅臂从持显炎6禅綽林性飢蜜端腰柢神经丛嘉J2麒轴恂灯3.彊大机瞰瞅義斷札用¥. CMV驕屎病朦極神蹲报神綽承構5.妊麻氐肿働程弭（w«jn）* M1. 神经干疾病明确病变部位是单神经病 /多发性单神经病 / 多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小2. 多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、 糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、 类肉瘤；感染性：麻风病、 HIV 、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病Lewis-Sumner 综

4、合征）；遗传性：遗传性压力易感性神经病、 Tangier 病。3. 以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病（远端感觉性多发性神经病） 、维生素 B12 或维生素 B1 缺乏、恶 性肿瘤 （抗 Hu 综合征等）、遗传性感觉和自主神经病、 原发家族性淀粉样 变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。4. 小纤维神经病病因代谢/ 营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12 缺乏、维生素 B1 缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV 、丙型肝炎、 Chagas 病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎

5、、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry 病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性 /小纤维 GBS 等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等;特发性疾病。周围神经过度兴奋综合«£(Nrrxc hypcrcxiLiability syndromts)1. Imixe粽合征2- Morvari综合征3.痉李束傲球静征相关的自身免疫抗体1. Wilruge-uatctl calcium channel IgCr2. Neuronal ganglionic AChR lg(i (alpha-3)Vnltafle

6、gattxi potassium channel complex 】q(G IXJJ), CASPR2, VGKC xubuuiu.5. 神经病变定位方法(1 )临床症状和体征周围神经,运动毁按性勰快肌无力懺反射减低威消先件骼畸形(弓形址、锤状趾剌激性怔候 肌束顧动 肌建挛 肌肉搐 不宁剧感觉 大纤缩小纤维按动垃减低 关节位賈觉破低 腌反射减低或消失 共济黄调肌掘力诋卞 獅觉/低淑度觉械低麻剌空(Tinglina) 针剌痛(Pins and needks)烧灼感(Burning 刺病(Jobbing) 抽嘉(Shooting)离血压 心律失常 出汗增筋自土神经体位ft低11压 心悻失常 岀汗滅

7、少颈神经根病临床综合征神豈根疼痛部位感愛障碍肌无力反射改变C34肩上器9L 901. *无C5颈L小上肢前部三角叫 冈上下II菱JML肱二头肌反射肌,ttftVl反射C6林食指fiMMttM肌*冈上下IL KJML二头肱二头肌应妨肌脏橙肌.旗前側肌.挠刘豌期橈骨膜辰射IL ftMRttfl(J中描肛三头机背阀肌*鹿前闻肌ftMO91. ttMR伸肌CA気«环摘林L水億际手内IL filW-栉屈肌无T1颈.fl-tKRNIttRM手内肌(Hating征)无(2)神经电生理学检查包括神经传导检测、针极肌电图、神经小纤维评估技术、自主神经功能评 估技术。电生理检查的意义：解剖定位：神经元、

8、根、丛、各种神经，抑或神经肌肉接头、肌肉；病理生理改变：轴索变性、节段性脱髓鞘或神经传导 阻滞；判断有无神经再生肌节C5AC6冈下肌80%肘肌100%三角肌80%棧侧腕屈肌80%肱橈肌80%旋前圆肌75%肱二头肌70%肱橈肌70%颈脊旁肌60%颈脊旁肌60*C7C8肱三头肌90%食指固有伸肌 100%負指固有屈肌90%第一骨间肌80%肘肌75%小指展肌80%旋前圆肌60%拇长屈肌60%颈脊旁肌30%颈脊旁肌80%感觉定量试验的意义：可以用于发现或判定感觉消失及感觉障碍种类， 鉴别受损纤维的类型；发现临床下感觉异常；对下肢远端疼痛和神经 科查体有轻微发现而神经传导检查正常者，通过测量温度阈值（诸

9、如冷探 测、热探测和热痛检查），可为诊断提供重要的信息。自主神经功能检查是非常有用的检查手段，在一些周围神经病病例中，自 主神经功能衰竭是其突出的临床表现，常规神经科查体或神经传导检查不 能发现这种广泛的神经病。通过评价病变累及交感和副交感神经纤维，协 助确定病变部位（节前或节后），有助于确定病变性质。（3 ）神经影像学技术MRI用于脊髓、神经根、神经节、神经干病变的鉴别或评估病灶的范围（4 ）神经超声03、判定神经纤维的病理变化过程1.慢性脱髓鞘性神经病慢性脱髓鞘性神经病神径传趴F均匀一芸性牆懂(Nonunifo slowing)1蜕典CIDP/变界电C【DP'运功神经镉伴多灶性传导

10、PIL滞劇蛋口血証相矣神经病*抗MAG I筒抗休郴关神经觸骨堆优多坡性骨|需* POEMS神毘件学护灣 敛性時慢(umfnrm CM1-1A CMT-I CMT-3幵I：駅脑口阪算养不良抻橐性口质杵芥不艮 Krabbe Cocka)-tlfs 讓j Rcfsuin病'舗廳黄输摘 Tenflirr 病节段性脱髓鞘脱髓鞘病变2慢性轴索性神经病药物或毒素、感染、结缔组织病、代谢、副肿瘤综合征、遗传性疾病、维生素、内分泌疾病、副蛋白血症。轴索变性轴索丢失04、分析起病方式及病程1. 外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高 峰。2. 炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天

11、至数周）3. 慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点4慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性 脱髓鞘性多发性神经根神经病。5. 反复复发 -缓解病程见于 GBS 综合征。05、判断病因是遗传性的还是获得性的1. 持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。 由于疾病的隐袭性进展使 患者或家属未能较早地发现明显的遗传性缺陷。2. 一些骨骼及皮肤的异常如高弓足、 脊柱后凸侧弯、 马蹄内翻足、 先天性 髋关节错位、器官的血管角化瘤、舌尖部的结节（见于多发性内分泌瘤） 提示某些特定的遗传性疾病。06 、家系调查1. 三代家族系谱 （如果前一代中有已知患病成员， 则要

12、再往上延伸系谱调查），详细询问高弓足、不正常步态、运动能力受损如使用拐杖、轮椅的情况。2. 发育状况，如跑步、走路、参加学校体育活动时是否有困难。3. 询问是否存在手精细动作困难（解开纽扣） ，动作笨拙和经常跌倒。4. 目前运动障碍的程度5. 视力和听力情况 查体要点：观察步态，是否有足下垂、足拍打地面或步态抬高现象； 能否用足跟着地行走、手指外展情况；检查小腿肌肉萎缩、高弓足、爪 形趾和外周神经增大，检查手骨间肌萎缩情况；检查足部和手部振动感 觉的缺失情况；检查反射，踝反射早期消失，其他进行性消失；触诊 耳大神经增大情况（CMT1）；是否有视网膜色素变性；认知障碍。07、寻找现存或已愈的伴发

13、性疾病1. 内分泌疾病中如 1 型和 2 型糖尿病、甲减、肢端肥大症等。2. 营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素 B1、 B6、 B12 缺乏或 B6 过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良） 。3. 坏死性血管炎及结缔组织病。4. 感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及 HIV 等。5. 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、 白血病等。6. 肿瘤（小细胞肺癌） 、骨髓瘤、淋巴瘤7.肾上腺脑白质营养不良、Krabbe病、Fabry病。II特殊体征与周围神经病II异常体征刪帼神经病遗倍炜啻葩自4神绘病.糖浪歆口察阳宙-H1VUK?出就干熾翼幄肿大十燥培合证&

14、quot;结愕病Tungicrf厘賊恺倉腔失MIVjW. Ift 减肢JU色豪加譚POEMS,肾1_晾廿髄神矩綱、Wi蔵倉統乏*哺橄细林1肌構综舍扯HM檜鍊懺白呱症栉关神经稱(inn*)网蚊肓斑冷球贵白血症相关神徒联c血n?fe)皮狀術化柑血tf榆pQbrr 病戍軼直池和大池平皇性“卜瞒萩甲狀標功能减退.杀城n红斑獗瘡*馆中従巨轴嗪神释病线绅呻毒.铿时奇白摘甲PtJEMS拎狀指POEMS.剧冃中榊综合证【肺询)锲怦肺病檢光袖经病.肝麾化伴神缭病” 炎n诉菽MT神经病I系统性疾病相关的周09神经病|1察斷冋JW剛附冲经検病内分泌搪床病*呵狀腺功能减退肿痛附肿癮综合征做血维牛素耐2缺乏.铅中毒心脏

15、淀粉样变性、Rcfsuin ,】Fb巧编帥结宵病TTJW址粉样变性.Ebry構皮狀Rufkum病* Fnhry病*鰭缔组织病关节结締组织病胃師遒慢性jw泻谑粉样变诧炎性m構CIDP沁除庄航系统城次築.阳痊淀粉样变性听力僅宾適传神经对h视力丧失lUSm炳* Ebry剜*淀粉样变性糖尿榴中廊08、血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查常见周嗣神经疾病的实骑韦检测I揆需检査内科比睛和内仆沌離帝K補并析.快总博轟的试总* tHElLH覆门托“Kfii.垠倉仆齿口卜钿1强II卜嵇、A 1. A. U卜世囂、总凳吟禅，U.AI&ibKJRKM甲爬减41白111坤状JT,tKA«*41«1*1AiiENa- 口什缶 KMr 孙 嬴融£钳h星字卅谢口，平此.ft汹口*-冷珠尝nHmljis骨情检削啜冲耳蛋和、炎症性神经桶言兰巴雷琳台让迎躺四囱卜歯.LUH总蝴一箱骨渲需MLK址一祎豐世恰呛贰14ODP存堆廉凰恂诧1軽昏ItliWL佯.MWCMTNI、t prl*心呷圧耳吭