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文档简介
1、n川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿婴幼儿多见。n日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道n病因未明,推测与以下因素有关:n感染:-溶血琏球菌,EB病毒。n免疫反应:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。n其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。n期(1周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞浸润,此为早期表现,程度最轻。 n期(2周)此期最危险,易致死亡,表现中等大小动脉的全层血管炎,细胞内膜浸润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚。 n期(周)小血管及微血管炎消退,中等动
2、脉发生肉芽肿。 n期(周年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂) 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年年12月修订)月修订)nA:发热持续5天以上nB:1.四肢末端变化:在急性期有手足硬性水肿,掌(跖) 及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹:多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜:口唇潮红,杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大,直径1.5cm。n
3、符合上述主要症状4项以上者即可诊断。n只具备3项或3项以下,则需超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤可诊断。1) 口服阿司匹林:第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降,但需剂量较大:每天30-50mg/kg(日本剂量,美国为80100mg/kg),甚至达到每天50-100mg/kg ,常用前者剂量,一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退,皮疹、手足、ESR正常,一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。 2)丙种球蛋白: 经典用法:400mg/kg.d5天; 大剂量法:1.0g/kg.d2天,此法临床最常用,最经济,一般第一天后可退热; 特大剂量法:
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