心血管系统疾病先心病法洛四联征

1、法洛四联症Tetralogy of Fallot法洛四联症Tetralogy of Fallot，TOF Main contentsn Prevalence 流行病学资料n Pathological anatomy 病理解剖n Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变n Clinical Manifestations 临床表现n Specific studies 特殊检查n Electrocardiography 心电图n Chest X-ray X光胸片n Echocardiography 超声心动图n Cardiac cathete

2、rization and angiography 心导管及心血管造影n Complications 并发症n Management 治疗发病率Incidence n 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占1015n 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病n 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右 病理解剖Anatomic pathology典型的TOF包括以下四种畸形： 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺

3、动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素Normal Heart病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度 右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少肥大血流量增加 扩张 混合血VSD分流 肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻 体循环主动脉临床表现Clinical Manifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度n 症状 Symptomsn发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现常生后36个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床

4、等临床表现Clinical Manifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度n 症状 Symptomsn缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占2025。2岁以后有自然改善的倾向临床表现Clinical Manifestations临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度n 症状 Symptomsn活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间

5、站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点临床表现Clinical Manifestationsn 体征 Signsn一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软发绀杵状指、趾 Clubbing of fingers or nails，1岁后渐明显听诊：胸骨左缘第24肋间有246级喷射性收缩期杂音P2减弱 n 电轴右偏n 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型n 可出现高尖P波n 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症心电图 Electrocardiogra

6、phy辅助检查Specific studies心电图Electrocardiographyn TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷或平直n 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心房可轻度增大n 肺门影缩小，肺野血管纤细n 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽n 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有PDA或侧支循环形成X光胸片 Chest Radiography辅助检查Specific studiesn 二维超声对TOF的诊断有特异性价值n可显示室间隔与主动脉前壁连续中断n主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续n右心室内径增大

7、，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚超声心动图 Echocardiograph辅助检查Specific studies心导管及造影Cardiac Catheterization并发症Complicationsn脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成n脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能n细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发nTOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗Treatmentn 内科治疗n加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗治疗Treatmentn 内科治疗n预防和控制缺氧发作：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分钟注射缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mgkgd，分23次治疗Treatmentn 手术治疗n绝大多数TOF患儿都可行根