LCH的诊断与鉴别诊断PPT课件

1、患儿女，患儿女，1 1岁岁主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第1页/共27页主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，患儿女，1 1岁岁第2页/共27页主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，患儿女，1 1岁岁第3页/共27页主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，患儿女，1 1岁岁第4页/共27页主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，患儿女，1 1岁岁第5页/共27页主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断患儿女，患儿女，1 1岁岁病例特点 女孩，1岁，病史2月 右侧颞骨乳突、额骨多发病变 骨质破坏、溶骨性，边界清晰

2、软组织肿块，等T1稍长T2信号，明显强化第6页/共27页患儿女，患儿女，1 1岁岁可能诊断l 横纹肌肉瘤l 组织细胞增生症l 外耳道癌l 绿色瘤主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第7页/共27页患儿女，患儿女，1 1岁岁？第8页/共27页患儿女，患儿女，1 1岁岁病理诊断颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第9页/共27页LCH概述 Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH） 发病率1/(1050)万 发病年龄多在14岁 男女发病率约为21 骨骼最常受累, 15%6

3、1%累及颞部 颞骨LCH最常见于岩部和乳突部主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第10页/共27页LCH 病因不明 免疫功能紊乱所致 与病毒感染代谢障碍或创伤有关 特异性克隆增殖性疾病 主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第11页/共27页LCH 多器官、多系统受累 病理 单核巨噬细胞和网状细胞系统过度增生主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第12页/共27页LCH分类 嗜酸细胞性肉芽肿(eosinophilic granuloma) 韩-薛-柯病(Hand-Schller-Christian) 勒-雪病(Letterer-Siwe) 主 诉CTMRI可能诊断病理

4、诊断小 结鉴别诊断第13页/共27页LCHCT表现 边界清楚的软组织肿块 溶骨性破坏 边缘清楚,无硬化边，刀切征 增强扫描显示病变明显强化 影像与临床表现不一致 常双侧发病主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第14页/共27页LCHMR表现 T1WI变化较大,呈低到高信号不等 T2WI和 STIR呈高信号 增强扫描病变明显强化 周围可见边界不清的骨髓信号及软组织水肿主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第15页/共27页第16页/共27页第17页/共27页病例讨论绿色瘤 白血病细胞聚集形成局部包块，常见于儿童、青少年 局部骨质破坏、软组织肿块 颅底骨髓腔弥漫信号异常并强化主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断第18页/共27页第19页/共27页病例讨论男，5岁，自述眼痛、头痛7天第20页/共27页病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断横纹肌肉瘤 多发15岁以下儿童,平均7.5岁 单侧发病 耳溢液多为血性 CT“虫蚀样”骨质破坏,边界不清 病情进展迅速第21页/共27页第22页/共27页第23页/共27页病例讨论主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断外耳道癌 年龄较大，50岁后多见 鳞癌最常见，其次腺样囊性癌 三大征候：外耳道组织肿胀、疼痛及血性分泌物