糖代谢-课件(PPT演示)

1、目目 录录 糖 代 谢Metabolism of Carbohydrates初晓夏初晓夏目目 录录目目 录录目目 录录学习要求1、糖的代谢分解：糖酵解的基本途径、关键酶和生理意义，糖有氧氧化的基本途径、关键酶和生理意义、三羧酸循环的生理意义。2、磷酸戊糖途径：关键酶和重要的产物、意义。3、糖原的合成与分解：肝糖原的合成与分解。4、糖异生：糖异生的基本途径和关键酶，糖异生的生理意义、乳酸循环。5、血糖及其调节：血糖浓度，胰岛素的调节，胰高血糖素的调节、糖皮质激素的调节。目目 录录（二）糖的分类及其结构（二）糖的分类及其结构糖，糖，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生

2、物或多聚物。其衍生物或多聚物。糖的化学糖的化学碳原子数目：碳原子数目：丙糖、丁糖、戊糖、已糖、丙糖、丁糖、戊糖、已糖、庚糖庚糖等。等。糖原糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式目目 录录1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。

3、 淀粉淀粉 是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒目目 录录淀粉淀粉 根据结构可分为根据结构可分为直链淀粉直链淀粉和和支链支链淀粉。淀粉。直链淀粉由直链淀粉由D-GlcD-Glc通过通过1-41-4键连接键连接而成。而成。支链淀粉大约每支链淀粉大约每25-3025-30个个1-41-4键连接键连接的葡萄糖处有一个的葡萄糖处有一个1-61-6连接的葡萄连接的葡萄糖分支。糖分支。支链淀粉与糖原结构类似，但糖原支链淀粉与糖原结构类似，但糖原分支程度更高。分支程度更高。目目 录录糖原、直链淀粉、支链淀粉的糖原、直链淀粉、支链淀粉的1-41-4连接导致几千个葡萄糖残基组连接导致几千

4、个葡萄糖残基组成的多聚体紧密盘绕为螺旋结构，形成动植物细胞中致密的颗成的多聚体紧密盘绕为螺旋结构，形成动植物细胞中致密的颗粒。粒。糖原和淀粉的高级结构目目 录录几丁质几丁质 -1 -1，4 4连接的连接的N-N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺 离子交换色谱用、离子交换色谱用、 烟过滤嘴用（脱色）、烟过滤嘴用（脱色）、 接着力强的接着力强的涂料，染料、色增艳（照相材料涂料，染料、色增艳（照相材料 ）、制纸，印刷）、制纸，印刷 、吸、吸收性外科缝线、收性外科缝线、 医药、农药的缓释医药、农药的缓释 （包衣）、乳化、（包衣）、乳化、吸湿、保水（化妆品吸湿、保水（化妆品 ）生物活性）生物活性 （细胞免疫的激

5、性、（细胞免疫的激性、肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合 ） 目目 录录结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有常见的结合糖有 纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录目目 录录第第 二二 节节 糖的分解代谢糖的分解代谢目目 录录掌握掌握三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应过程、限速酶、特点及生理意义，过程、

6、限速酶、特点及生理意义，了解了解其其调节。调节。本节的要求本节的要求掌握掌握糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、反应过程、反应过程、ATPATP生成、限速酶及其生理意义；生成、限速酶及其生理意义；熟悉熟悉糖酵解调节。糖酵解调节。目目 录录1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。核苷等物质的原料。3. 作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。2. 其他物质的原料其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖

7、脂等的组成成分。目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 目目 录录 一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程 * 糖酵解糖酵解(glycolysis)的定义（的定义（EMP）机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程，酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的

8、过程，也称为糖的无氧氧化。也称为糖的无氧氧化。糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。产生能量的共同代谢途径。糖酵解共由十个酶促反应组成糖酵解共由十个酶促反应组成* 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆目目 录录 葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷

9、酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H酵解中的第一个不可逆反应酵解中的第一个不可逆反应目目 录录激酶激酶：能把：能把ATP上磷酸基团转移到其他上磷酸基团转移到其他受体上的酶受体上的酶在糖酵解过程中，第在糖酵解过程中，第1，3，7，10步反应步反应都是由激酶催化完成的。都是由激酶催化完成的。这步反应这步反应不可逆不可逆目目 录录 6-磷酸

10、葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖异构酶异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)目目 录录 6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-双磷酸果糖双磷

11、酸果糖 ATP ADP Mg2+ 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸酵解中的第二个不可逆反应酵解中的第二个不可逆反应6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)再磷酸化再磷酸化 目目 录录CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1

12、,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化磷酸丙

13、糖异构酶磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸如果缺少此酶，发生磷酸二羟丙酮的堆积如果缺少此酶，发生磷酸二羟丙酮的堆积3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸

14、 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸这是糖酵解中这是糖酵解中唯一唯一的一次氧化还原反应，生成的一次氧化还原反应，生成NADH3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸是是第一个高能化合物第一个高能化合物1,3-二

15、磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POHH目目 录录ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反应中，底物分子内部能量重新在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的过程，称为的过程，称为底物水平磷酸化。底物水平磷酸

16、化。 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POHH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POHH目目 录录 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷

17、酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POHH2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHHH目目 录录 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯

18、醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸是是第二个高能化合物第二个高能化合物2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHHH目目 录录ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NAD

19、H+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3第二步底物水平磷酸化第二步底物水平磷酸化第三步不可逆反应第三步不可逆反应目目 录录E1:己糖激酶己糖激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮

20、 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ E2: 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 第一次底物第一次底物水平磷酸化水平磷酸化第二次底物水平磷酸化第二次底物水平磷酸化目目 录录糖酵解小结糖酵解小结 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸

21、果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目目 录录 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：数量：2（1mol葡萄糖可生成葡萄糖可生成4molATP，在葡萄糖和在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗磷酸果糖磷酸化时消耗2mol） 终产物乳酸的去路终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用分解利用 乳酸循环（糖异生）乳酸循环（糖异生）目目 录录糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式

22、。2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：代谢活跃的细胞，如：神经细胞、神经细胞、白细胞、白细胞、骨髓细胞骨髓细胞目目 录录二丙酮酸的去路二丙酮酸的去路 丙酮酸丙酮酸无氧或无氧或 相对缺氧相对缺氧 有氧：有氧： （酒精发酵）（酒精发酵） 糖酵解糖酵解乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶乙醛乙醛乙醇乙醇乙醇脱氢酶乙醇脱氢酶丙酮酸丙酮酸CO2+H2O 氧化脱羧氧化脱羧CH3COSCoATCA cycle肌肉中：肌肉中：酵母菌

23、中：酵母菌中： NADH NAD+NADH NAD+CO2目目 录录三、糖酵解的调节三、糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1 1 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可可反馈反馈抑制己糖激酶抑制己糖激酶 当当6-磷酸葡萄糖过剩时，会抑制糖酵解，磷酸葡萄糖过剩时，会抑制糖酵解， 而而6-磷酸葡萄糖可作为糖原合成的前体。磷酸葡萄糖可作为糖原合成的前体。别构调节别构调节目目 录录 2 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(PFK) 最重要最重要* * 别构调节别构调节 别构激活剂：别构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P；F

24、-2,6-2P别构抑制剂：别构抑制剂： 柠檬酸柠檬酸; ; ATP（高浓度）；（高浓度）；NADH 此酶有二个结合此酶有二个结合ATP的部位：的部位： 活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外别构调节部位（高浓度时活性中心外别构调节部位（高浓度时） F-1,6-2P 正反馈调节该酶正反馈调节该酶 最强的活性剂目目 录录3 丙酮酸激酶丙酮酸激酶别构调节别构调节别构抑制剂：别构抑制剂：ATP 别构激活剂：别构激活剂：1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸果糖激酶的激活引起丙酮酸激酶的激活，磷酸果糖激酶的激活引起丙酮酸激酶的激活，称为称为前馈激活前馈激活目目 录录糖的有

25、氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在机体氧供充足时，机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出，并释放出能量能量的过程。是机体主的过程。是机体主要供能方式。要供能方式。* * 部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 糖的有氧氧化糖的有氧氧化目目 录录O O2 2O O2 2O O2 2H H2 2O OH H+ +e+eCOCO2 2线线 粒粒 体体胞胞 液液目目 录录1.丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD

26、+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 总反应式总反应式: 目目 录录丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸转乙酰酶：二氢硫辛酸转乙酰酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL目目 录录目目 录录丙酮酸脱氢酶复合物的活性调节丙酮酸脱氢酶复合物的活性调节 产物抑制：产物抑制： 丙酮酸氧化脱羧的二个产物乙酰丙酮酸氧化脱羧的二个产物乙酰CoACoA和和NADHNADH都抑制丙酮酸脱氢酶复合物

27、。都抑制丙酮酸脱氢酶复合物。 细胞内细胞内 、 、 的比值增高时，的比值增高时，丙酮酸脱氢酶活性丙酮酸脱氢酶活性，丙酮酸氧化脱羧，丙酮酸氧化脱羧。而丙酮酸而丙酮酸使丙酮酸脱氢酶活性使丙酮酸脱氢酶活性，丙酮酸氧化脱羧，丙酮酸氧化脱羧。 CoACoA乙酰乙酰ADPATP NADNADH目目 录录三羧酸循环三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为也称为柠檬酸循环柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环正式提出了三羧酸

28、循环的学说，故此循环又称为又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在所有的反应均在线粒体线粒体中进行。中进行。 * * 概述概述* * 反应部位反应部位 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二核苷二磷酸激酶磷酸激酶目目

29、录录草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸L-苹果酸苹果酸目目 录录小小 结结 三羧酸循环的概念三羧酸循环的概念：指乙酰：指乙酰CoA和和草酰乙草酰乙酸酸缩合生成缩合生成含三个羧基的柠檬酸含三个羧基的柠檬酸，反复的进，反复的进行行4次次脱氢脱氢2次次脱羧，脱羧，生成生成4分子的还原当量分子的还原当量和和2分子分子CO2，又生成又生成草酰乙酸草酰乙酸，再重复循，再重复循环反应的过程。环反应的过程。 TAC过程的反应部位过程的反应部位是线粒体。是线粒体。目目 录录 三羧酸循环的要点三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，经过一次三

30、羧酸循环，l消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，l经四次脱氢（经四次脱氢（1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+ ），）， 二次脱羧（二次脱羧（2分子分子CO2 ） 一次底物水平磷酸化（一次底物水平磷酸化（1分子分子GTP ）。）。l关键酶有：关键酶有：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 整个循环反应为不可逆反应整个循环反应为不可逆反应目目 录录乙酰CoA 柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶目目 录录H+ + e 进入进入呼吸

31、链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成H2O 的同的同时时ADP偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、3ATP O H2O、2ATP FADH2 O 目目 录录葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 2 3或或2 2* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二

32、阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 3 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 3 2-酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 3 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 2 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 3 净生成净生成38(或或36)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 目目 录录是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；是三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供为呼吸

33、链提供H+ + e。目目 录录目目 录录2 2 有氧氧化的生理意义有氧氧化的生理意义 糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。它不。它不仅仅产能效率高产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成释放，相当一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高。简言之，即“供能”目目 录录3 3、有氧氧化的调节、有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-

34、6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶目目 录录乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADPADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ ATP、ADP的影响的影响 产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制 循环中后续反应循环中后续反应中间产

35、物反馈抑制前中间产物反馈抑制前面反应中的酶面反应中的酶4. 三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节目目 录录有氧氧化的调节特点有氧氧化的调节特点 有氧氧化的调节通过对其有氧氧化的调节通过对其关键酶关键酶的调节实现。的调节实现。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值全程调节。该比值比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。升高，所有关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰丙酮酸以生成乙酰

36、CoA。目目 录录* 概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再进一步转变成，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。的反应过程。五、磷酸戊糖途径五、磷酸戊糖途径目目 录录* * 细胞定位：细胞定位：胞胞 液液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程（一、磷酸戊糖途径的反应过程（PPP、HMP、HMS）* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团

37、转移。包括一系列基团转移。 目目 录录每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最等演变阶段，最终生成终生成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖。3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可进入酵解途，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路(HMP或或HMS）。）。2. 基团转移反应基团转移反应 目目 录录CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP

38、 P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 目目 录录催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NA

39、DP+接受生成接受生成NADPH + H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。产物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 目目 录录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3目目 录录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二

40、阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2目目 录录总反应

41、式总反应式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 目目 录录磷酸戊糖途径的特点磷酸戊糖途径的特点 脱氢反应以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了经过了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演变过程。的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次二次脱氢脱氢反应，生成一分

42、子反应，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。目目 录录 三、磷酸戊糖途径的生理意义三、磷酸戊糖途径的生理意义2.为核苷酸的生成提供为核苷酸的生成提供核糖核糖 1. 提供提供NADPH,作为供氢体参与多种代谢作为供氢体参与多种代谢反应反应,如脂肪酸的合成，氨的同化。如脂肪酸的合成，氨的同化。 3.与光合作用关系密切与光合作用关系密切 目目 录录第第 三三 节节 糖的生物合成糖的生物合成目目 录录1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶部位：细胞质部位：细胞质目目 录录1- 1-磷酸葡萄糖磷酸

43、葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成由于延长形成-1,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具键具有较高的能量。有较高的能量。目目 录录* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在

44、体内充作葡萄，在体内充作葡萄糖供体。糖供体。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. UDPG的生成的生成 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 录录糖元糖元n n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物，作为糖原引物，作为UDPGUDPG上葡萄糖基的接受体上葡萄糖基的接受体目目

45、录录 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录5. 糖原的生成糖原的生成 目目 录录糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。* * 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸二、糖异生二、糖异生 目目 录录一、糖异生途径一、糖异生途径 * 定义定义* * 过程过程 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键

46、酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮

47、酸生成葡萄糖的具体反应过程。目目 录录1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）胞液）目目 录录 草酰乙酸转运出线粒体草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体

48、出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 目目 录录丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线线粒粒体体胞胞液液目目 录录目目 录录糖异生途径所需糖异生途径所需NADH+H+的来源的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要NA

49、DH+H+。 由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述由下述 反应提供。反应提供。乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 目目 录录 由氨基酸为原料进行糖异生时，由氨基酸为原料进行糖异生时， NADH+H+则由则由线粒体内线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸 草酰草酰乙酸乙酸草酰草酰乙酸乙酸NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ 胞浆胞

50、浆 目目 录录2. 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 Pi 二磷酸果糖酯酶二磷酸果糖酯酶 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 6-磷酸葡萄糖酯酶磷酸葡萄糖酯酶目目 录录非糖物质进入糖异生的途径非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生

51、途径，上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原异生为葡萄糖或糖原 目目 录录 2. 2.糖异生的生理意义糖异生的生理意义（一）（一）（二）（二）目目 录录引子引子n + UDPG 引子引子n+1 + UDP 淀粉合成酶淀粉合成酶(glycogen synthase) 3. 淀粉的生成淀粉的生成 目目 录录习题习题 下列关于己糖激酶叙述正确的是下列关于己糖激酶叙述正确的是（）（） A. A.己糖激酶又称为葡萄糖激酶己糖激酶又称为葡萄糖激酶B.B.它催化的反应基本上是它催化的反应基本上是可逆的可逆的 C.C.使葡萄糖活化以便参加反应使葡萄糖活化以便参加反应 D.D.催化反应生成催化反应生成6- 6-磷酸果磷酸果酸酸 磷酸果糖激酶最强的激活剂是发挥正反馈效应的是磷酸果糖激酶最强的激活剂是发挥正反馈效应的是: : （）（） A A1 1，6- 6-二磷酸果糖二磷酸果糖 B B2 2，6- 6-二磷酸果糖二磷酸果糖 C CATPATP