病例讨论肾小管酸中毒ppt课件

1、病例讨论病例讨论肾小管酸中毒肾小管酸中毒新医大一附院内分泌科新医大一附院内分泌科 肖珊肖珊2019-04-12病史病史患者，女性，36岁，维族，农民，已婚主诉：反复四肢乏力11月，声音嘶哑、四肢无力15小时现病史：患者11个月前无明诱因出现四肢乏力，有便秘、口干，无食欲不振、恶心、呕吐，无精神不振、嗜睡、神志不清，无心悸、胸闷、多饮、多尿，就诊于乌鲁木齐市友谊医院，完善相关检查后，诊断为“肾小管酸中毒甲状腺功能减退症低钾血症仅能回想完善甲功及甲状腺ECT。给予补液、补钾、纠正酸中毒、补充甲状腺激素优甲乐等对症治疗详细剂量不详后好转出院。病史病史现病史：现病史：10个月前患者四肢乏力病症加重，伴

2、个月前患者四肢乏力病症加重，伴延续性发热，就诊于我科，明确诊断为延续性发热，就诊于我科，明确诊断为“肾小肾小管酸中毒，同时行肾脏管酸中毒，同时行肾脏B超、肾脏超、肾脏CT后诊断后诊断“左肾周围脓肿，行左肾周围脓肿，行“左肾周围脓肿开窗引流左肾周围脓肿开窗引流术，并给予抗感染、补液、补钾、纠酸等对术，并给予抗感染、补液、补钾、纠酸等对症处置。出院后长期口服枸橼酸钾症处置。出院后长期口服枸橼酸钾10ml 3次次/日，乏力病症明显好转。日，乏力病症明显好转。5天前，患者因感冒，天前，患者因感冒，自行停用枸橼酸钾，出现四肢乏力病症，并逐自行停用枸橼酸钾，出现四肢乏力病症，并逐渐加重，于今晨出现声音嘶哑

3、，四肢乏力明显渐加重，于今晨出现声音嘶哑，四肢乏力明显加重，双上肢不能抬举，双下肢不能行走，门加重，双上肢不能抬举，双下肢不能行走，门诊以诊以“低钾待查低钾待查 肾小管酸中毒收住我科。肾小管酸中毒收住我科。病史现病史：病程中，患者神志清，精神萎靡、倦怠，无恶心、呕吐、腹泻，无多饮、多尿，无夜尿增多。有光敏感、脱发、口腔溃疡，有眼干、口干、皮肤枯燥1年半，无反复的沙子进眼或沙磨觉得，吞咽干性食物时需用水协助，腮腺偶有肿大，无皮疹及关节痛，无干咳，无重金属接触史。有食欲不振，睡眠差，大小便正常，膂力下降，近期体重无明显变化。病史病史既往史：既往史：11个月前诊断甲状腺功能减退症，不断口服个月前诊断

4、甲状腺功能减退症，不断口服优甲乐优甲乐50ug 每日一次，近一月遵医嘱改为每日一次，近一月遵医嘱改为150ug 每日一次每日一次 口服。口服。10个月前诊断慢性结石性胆囊炎，个月前诊断慢性结石性胆囊炎，未行特殊处置。未行特殊处置。个人史：无特殊。个人史：无特殊。婚育史：婚育史：15岁结婚，育有岁结婚，育有1子子1女。妊娠女。妊娠2次次 胎儿情况胎儿情况顺产顺产2胎。胎。月经史：初潮月经史：初潮12岁，岁，14/28天，末次月经日期：天，末次月经日期：2019-03-06，经量普通，无痛经，经期规那么。，经量普通，无痛经，经期规那么。家族史：父已故死于肺结核，母健在，家族中无家族史：父已故死于肺

5、结核，母健在，家族中无同类病人，否认其他家族遗传病史。同类病人，否认其他家族遗传病史。查体查体体温36.5，血压100/70mmHg，身高160cm，体重47kg，BMI18.36kg/m2，腹围74.5cm，营养不良，体型偏瘦，神志清，精神萎靡、倦怠，无深大呼吸，急性病容。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢无浮肿。无牙齿零落，无腮腺肿大，舌干、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡，眼干涩、少泪，无皮疹，无关节痛、无干咳、气短，无腹泻。辅助检查辅助检查-入院急查入院急查血常规血常规:白细胞白细胞

6、 6.6*109/L，中性粒细胞百分比，中性粒细胞百分比 72.4%，红细胞计数，红细胞计数 3.6*1012/L，血红蛋白，血红蛋白 98g/L，血小板计数血小板计数 147*109/L。血气分析血气分析:pH 7.259，pCO2 21.1mmHg，pO2 59.6mmHg，sO2 90.6%，ABE,c -16.4 mmol/L，SBE,c -16.7mmol/L，阴离子间隙，阴离子间隙,c 6.5mmol/L。手术前凝血功能监测手术前凝血功能监测:纤维蛋白原纤维蛋白原 4.65 g/L，余正常。，余正常。急诊生化全项急诊生化全项:钾钾 1.5mmol/L，钠，钠 147.9mmol/L

7、，氯，氯 131.7 mmol/L，二氧化碳结合力，二氧化碳结合力 13.4mmol/L，钙，钙 2.12 mmol/L，磷，磷 0.23 mmol/L，尿素：，尿素：6.57 ummol/L,肌酐肌酐 57.3 mol/L，白蛋白，白蛋白 26.9g/L，碱，碱性磷酸酶性磷酸酶 121.1 U/L。辅助检查辅助检查血电解质血电解质日期血钾 血钠血氯二氧化碳结合力血钙4-22.1140.3125.9 12.91.834-32.8138.8118.115.41.824-52.46 138.0120.7 13.531.824-73.0142.2114.923.12.154-92.51 131.32

8、 106.2 17.752.024-112.8130.6104.5 19.81.82尿电解质v2019-04-07：v24h尿量：2000mlv24h尿钾：54mmol/24h;v24h尿钠：172.4mmol/24h;v24h尿氯：161.2mmol/24h;v24h尿钙：5.46mmol/24h;辅助检查辅助检查-血气分析血气分析日期PHPCO2ABESBE阴离子间隙4-17.25921.1-16.4-16.76.54-97.43924.8-6.0-6.06.9辅助检查辅助检查-骨代谢骨代谢2019-04-05PTH：40.52pg/ml。2019-04-05钙磷四项：血钙1.8mmol/

9、L、血镁0.92mmol/L、血磷0.64mmol/L、碱性磷酸酶142U/L。骨密度：左侧髋关节T值-2.1，腰椎-2.0。骨盆正位片：骨盆骨质形状构造及密度未见明显异常。泌尿系B超：双肾本质回声稍加强，双侧输尿管未见扩张，膀胱未见明显异常。辅助检查辅助检查-甲功甲功日期2019-06-282019-04-11优甲乐用量50ug/日150ug/日游离T31.842.82T30.821.15T45.8810.43游离T41.01.72TSH2.710.02Anti-TG257.2207Anti-TPO600600辅助检查辅助检查-尿常规尿常规日期2019-06-282019-04-04尿糖阴性

10、阴性酸碱度7.07.0尿蛋白1+1+亚硝酸盐阴性阴性白细胞未见22个/uL尿比重1.0091.006红细胞未见49个/uL辅助检查辅助检查-结缔组织结缔组织日期2019-06-30本次住院结果未回抗核抗体1:1000斑点型抗双链DNA抗体 阴性抗Sm抗体阴性抗SSA抗体阳性抗SSB抗体阳性类风湿因子166血沉140抗Ro-52抗体阳性骨盆平片唾液腺ECT辅助检查辅助检查枯燥综合征方面枯燥综合征方面眼干三项：眼干三项：泪液分泌实验：右泪液分泌实验：右2mm，左，左0mm泪膜破裂时间：右泪膜破裂时间：右13s，左，左13s左眼角膜上皮点状染色。左眼角膜上皮点状染色。唾液腺唾液腺ECT：双侧唾液腺显

11、像未见明显异常。：双侧唾液腺显像未见明显异常。丙肝抗体：阴性。丙肝抗体：阴性。辅助检查辅助检查-血尿蛋白电泳血尿蛋白电泳总蛋白Fractions%:ALBUMIN:35.6,Alpha1:4,Alpha2:8.5,Beta1:4.3,Beta2:4.7，Gamma42.9.辅助检查辅助检查2019-04-07：血常规：白细胞3.26*109/L，中性粒细胞百分比48.8%，淋巴细胞百分比43.3%，红细胞计数3.58*1012/L，血红蛋白97g/L。2019-04-08：白细胞4.04*109/L，中性粒细胞百分比57.9%，淋巴细胞百分比28.7%，红细胞计数3.55*1012/L，血红蛋

12、白97g/L。粪常规：未见明显异常。心电图：窦性心律，ST压低改动。胸片：心肺膈未见明确异常。腹部B超：慢性胆囊炎并胆囊多发结石，双肾弥漫性病变，肝脏、脾脏、胰腺未见明显异常。诊断v目前诊断：肾小管酸中毒v低钾血症v枯燥综合征v原发性甲状腺功能减退症v桥本甲状腺炎v慢性结石性胆囊炎诊断：v1、型远端肾小管酸中毒。病因思索本身免疫性疾病继发引起：枯燥综合征，甲减v根据：阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。尿中滴定酸或NH4减少，尿PH5.5.v低血钙、低血磷，诊断v肾小管酸中毒分型：v型近端肾小管酸中毒：阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。尿中HCO3-增多。v型高血钾型远端

13、肾小管酸中毒：轻中度肾功能不全患者，出现阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，高钾血症。化验尿NH4+减少，血醛固酮正常或下降。诊断v2、枯燥综合征v2019年枯燥综合征国际诊断规范v、口腔病症：3项中有1项及以上。v1、每月感口干，继续三个月以上。v2、成年后腮腺反复或继续性肿大。v3、吞咽干性食物时需用水协助。v、眼部病症：3项中有1项及以上。v1、每月感不能忍受的眼干继续3月以上。v2、有反复的沙子进眼或沙磨觉得。v3、每月需用人工泪液3次及以上。诊断v、眼部体征：下述有1项及以上。v1、Schirmer实验泪液分泌实验+5mm/5min。v2、角膜染色+4vanBijsterveld计分法v、组织学检查：下唇腺病