红白血病——骨髓增生异常综合征的一种亚型？

1、红白血病骨髓增生异常综合征的一种亚型？ 08-03-05 08:57:00 编辑：studa20 作者：牛奕，陈书长， 江滨，李德高， 葛昌文，李蓉生【摘要】 为了研究红白血病是否为急性髓细胞白血病一个独立亚型，从临床实验及病程进展方面对21例红白血病患者进行了分析。结果显示，诊断时患者合并白细胞减少、贫血和血小板减少者分别为42.9%、81%、81%。外周血分类显示85.7%患者有幼稚粒细胞和幼稚单核细胞，52.4%患者有幼稚红细胞和有核红细胞；骨髓涂片显示骨髓增生活跃或明显活跃；红系细胞占58.38.0%，原始粒细胞占NEC 58.018.4%；66.7%患者有病态造血，与典型AML不同。

2、在病程中52.4%患者发生疾病转型，转为RAEB/RAEBT和AMLM2T型。 【关键词】 红白血病； 急性髓性白血病； 骨髓增生异常综合症Erythroleukemia A Subtype of Myelodysplastic Syndrome？ Abstract In order to study whether erythroleukemia was really a subtype of acute leukemia, the clinical laboratory characteristics and development of disease in 21 cases of er

3、ythroleukemia were analyzed. The results indicated that the percentage of patients with leucocytopenia, anemia and thrombocytopenia were 42.9%, 81% and 81% respectively at the time of diagnosis. These were 85.7% of patients with myelocytes and premonocyte, 52.4% of patients with erythroblast in thei

4、r blood smear respectively. All of the bone marrow showed active or significantly active proliferation. The median percentage of erythrolineage, myeloblast of NEC and displasia were (58.38.0)%, (58.018.4)% and 66.7% respectively, that is different from typical AML. 52.4% of M6 patients transferred t

5、o RAEB/RAEBT and AMLM2 subtype in the disease progression. 11/19 cases (57.4%) achieved remission (CR 10; PR 1) after chemotherapy. The median remission length were 6 months for CR patients and 2 months for PR patients, but most of CR patients displayed obvious displasia of bone marrow and cytopenia

6、 of blood in the period of CR. The median survival length of M6 and MDSM6 from time of diagnosis were 13.013.2 and 2.31.3 months respectively. It is concluded that there are differences between M6 and typical AML. Most of M6 patients would rather be classified MDS RAEB and RAEBt with overhyperplasia

7、 of erythron lineage than a subtype of AML. Key words erythroleukemia; acute myeloid leukemia; myelodysplastic syndrome 1917年，Di Guglielmo首先提出“红白血病（erythroleukemia）”。1926年主要由骨髓红系异常增生导致的疾病被命名为“Di Guglielmo病”1。20世纪60年代，Dameshek医生将其演变过程分为三个阶段：单纯红系增生期、红系粒系混合增生期和单纯粒系增生期2，3。 目前，红白血病（M6）的诊断标准源于1984年FAB白血病分

8、类：骨髓红系幼稚细胞占全部有核细胞的比例50，原始粒细胞占非红系有核细胞（NEC）计数的比例30。 但是临床医生常常发现许多M6患者缺乏独立的诊断特点，常易与骨髓异常增生综合征（MDS）相混淆。为了进一步探讨M6与其它骨髓增殖性疾病、特别是MDS之间的关系，我们对近10年我院和北京大学人民医院的部分M6患者进行了回顾性临床分析。 材料和方法 病例选择 选择1984年到2004年北京协和医院、北京大学人民医院诊断的部分红白血病21例。这些病例符合1984年FABAMLM6和WHO AMLM6a诊断标准。16例初诊为M6；另5例在MDS疾病演变过程中达到了M6的标准（MDSM6）。 观察项目 临床

9、特点 性别、发病年龄、确诊M6前时间和症状及体征等。 化验检查 血常规指标、外周血分类、骨髓涂片。 中国实验血液学杂志 J Exp Hematol 2007; 15(2)红白血病骨髓增生异常综合征的一种亚型？治疗反应 化疗分：常规剂量组：AraC75 mg/（m2d）或高三尖杉酯碱HHT1.5 mg/（m2d）或VP16 75 mg/（m2d），含柔红霉素（DNR）的方案均为35 mg/（m2d）；小剂量组：HHT 1mg/（m2d）或AraC75 mg/（m2d）或口服化疗药等。如果某一剂量的化疗周期数量占化疗周期总数的一半以上，则整体治疗方案归入该剂量组进行分析。分析初诊M6和MDSM6患

10、者化疗有效率和生存期。 初诊M6与MDSM6生存期比较 将2组患者确诊至死亡生存期进行比较。 细胞遗传学和免疫分型 部分患者在确诊时做骨髓染色体和免疫分型检查。 疾病类型的转变 对患者确诊时、化疗后骨髓功能恢复后、缓解期和疾病复发后均做骨髓检查，判定疾病类型、观察同一例患者病程中疾病类型变化。 缓解判断标准 化疗疗效判定依据1987年11月全国白血病化学治疗苏州讨论会制订的标准 完全缓解（CR）：骨髓原粒5，原红及幼红比例基本正常；部分缓解（PR）：骨髓原始粒细胞5、20。如果1个病例既有CR，又有PR，则按照CR计算缓解期。 骨髓病态造血的判定 采用1982年3FAB工作组对MDS病态造血的

11、描述，即粒系、红系异常形态的细胞超过本系全部细胞的10、巨核系有50以上异常确定为病态造血，骨髓各系病态造血的形态异常具体描述如下： 粒系 巨大粒细胞、原粒聚集成簇；细胞核异常包括Pelger畸形、核分叶过多、双核、染色质凝集、核浆发育失衡等；细胞浆异常包括胞浆着色不均、突起形成伪足、颗粒减少甚至无颗粒、黄色样颗粒、Auer小体。 红系 巨大红细胞、红细胞大小不等；细胞核异常包括巨幼样变、多核、花瓣样核、碎裂核、核间桥现象；细胞浆异常包括胞浆空泡、HJ小体、Cabet环、点彩红细胞；泪滴形；靶形等异常形态的红细胞； 巨核系 淋巴样小巨核细胞，多分叶巨核细胞。 红系过度增生的判定 红系总数占骨髓

12、全部有核细胞的比例50。 统计学分析 采用SPSS 10.0软件进行统计学分析。率和构成比的比较采用Fisher 2检验。生存期等数值型变量采用双样本等方差或异方差t检验进行比较。先经过SPSS 10.0做PP图，明确为正态分布后，再用F检验确定样本是否具备方差齐性，生存期、发病年龄等项目计算平均值标准差。KaplanMeier法分析单因素的累积生存曲线。 结 果 患者情况 年龄构成、性别比例和病史 初诊M6组共16例，其中男性10例，女性6例；MDSM6组共5例，其中男性3例、女性2例。两组患者的平均发病年龄和范围（岁）分别为48.613.1（24-72）和40.221.1（17-70），自有症状至确诊M6前时间（月）两组分别为3.66.2（0.5，26）和75.1160.4（0.5，362）。仅有1例女性患者（初诊M6组）有放射线接触史10年，其余