chiari 畸形合并脊髓空洞症45例外科治疗分析

1、chiari 畸形合并脊髓空洞症45例外科治疗分析    【关键词】  chiari畸形 脊髓空洞症 手术治疗    chiari 畸形（chiari malformation，cm）是一种少见的枕大孔区先天性畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞（syringomyelia，sm）。由于发病机制尚不明确，虽然手术方法多样，但文献报道的结果不尽相同1。我们在2001年1月至2007年12月对45例cm合并sm的患者进行了手术治疗，现通过对本组病例的回顾性分析，并结合文献探讨cm合并sm的临床特点和手术治疗方法

2、。1  资料与方法1.1  一般资料 本组45例，男24例，女21例；年龄1855岁，平均年龄38.1岁。病程6个月8年，平均4.7年。1.2  临床表现 主要临床症状和体征：节段性分离性感觉障碍40例，肢体无力、肌张力下降38例，肌肉萎缩25例，头痛和颈后疼痛12例，小脑功能障碍7例，后组颅神经功能障碍5例。本组患者术前均行mri检查，以小脑扁桃体低于枕大孔边缘5 mm以上为诊断标准，其中chiari畸形型37例，型8例，伴扁平颅底4例，齿状突畸形2例。所有患者均合并有脊髓空洞，空洞范围：颈段36例，颈胸段8例，颈腰段1例。1.3  手术方法 本组患者

3、均接受手术治疗，手术方式采用枕大孔减压、硬膜扩大成型术。手术在气管插管全麻下进行，患者置于侧卧位，颈部略前屈，头架固定头部。取枕外隆凸至颈5棘突后正中直切口，沿项韧带切开，显露枕骨鳞部和寰、枢椎后弓，用咬骨钳和磨钻去除枕大孔后缘骨质及部分枕骨鳞部，形成约2.5 cm×3 cm骨窗，咬除寰椎后弓宽约2 cm。根据小脑扁桃体下疝的程度，其中咬除枢椎椎板39例。去除寰枕筋膜，y形切开硬膜，手术操作轻柔，尽量保持蛛网膜完整，其中小脑扁桃体下疝轻微者19例，不行软脑膜切开和脑组织切除，直接电凝扁桃体尖端回缩。小脑扁桃体下疝严重者小心剪开软脑膜，切除扁桃体至正中孔扩大小脑延髓池的空间。对于部分脊

4、髓空洞大于50%的16例患者，在脊髓后正中用细穿刺针穿持放液或第四脑室中央管开口处穿持冲洗。取自体大腿外侧阔筋膜38例，取人工硬膜扩大缝合硬膜7例。严密逐层缝合颈后肌肉，通常不留置硬膜外引流。2  结果    本组无死亡病例。术后出现并发症8例，术中均出现蛛网膜破裂，其中合并脑脊液伤口漏4例，均位于枕外粗隆切口处，我们考虑：（1）硬脑膜缝合不严密，脑脊液漏出并在硬脑膜外积聚，影响伤口的愈合。（2）由于枕外粗隆部位解剖的特殊性，肌肉及帽状腱膜缝合不严密造成脑脊液伤口漏。给予腰大池持续引流，脑脊液伤口漏处重新缝合，避免直接压迫伤口等措施，这4例患者伤口延期愈

5、合。非感染性发热3例，脑膜炎2例，经抗感染、腰穿、椎管内注射抗菌素等治疗后均痊愈。术后随访18年。术后症状改善37例，病情稳定6例，症状加重2例，手术有效率95.6%。术后30例患者复查mri，显示：枕大孔区压迫均缓解，空洞消失10例，空洞缩小13例，空洞无变化7例。3  讨论3.1  发病机制 cm表现为小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，目前提出的发病学说很多，但发病机制尚不明确。有学者提出，胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，而小脑、脑干发育正常，造成后颅窝容积相对较小，从而使小脑扁桃体被挤压到椎管内2，影像学研究发现患者后颅窝容积明显小于正常人支持此学说3。&#

6、160;   cm常合并sm，sm形成的机制主要有以下几种4：（1）脑脊液冲击学说；（2）颅内、椎管内压力分离学说；（3）脑脊液渗透学说；（4）脊髓微管学说。这些学说均有无法解释的问题，尚不能完全阐明sm的形成过程。3.2  临床表现和诊断 本疾病多见于中、青年，发病缓慢，临床主要表现为：感觉障碍，肌力下降和肌肉萎缩，头痛和颈后疼痛，其中节段性分离性感觉障碍为脊髓空洞症特征性表现，有助于诊断5。mri是诊断cm的有效方法，mri矢状面上小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔平面5 mm以下时即可确定诊断，同时还可发现是否伴有齿状突和颅底畸形。行脊髓mri扫描可以明确脊髓空洞的

7、大小和累及节段6。3.3  外科治疗 cm合并sm患者的症状呈进行性发展，因此一旦出现症状，就应当早期治疗，以免脊髓出现不可逆性损伤。目前，手术治疗是首选治疗方法。sm的手术方式主要包括两类：针对枕大孔区畸形的手术和针对空洞本身的手术7。前者主要指枕大孔减压术，手术目的是恢复枕骨大孔区正常的脑脊液循环。后者主要包括空洞抽吸或切开引流术，以及空洞分流手术。对于两类手术的疗效，文献报道不同。由于cm是sm发病的原因，治疗的关键在于解除枕大孔区狭窄，恢复蛛网膜下腔通畅，因此多数学者倾向于选择枕大孔减压术8。我们在显微镜下锐性去除颈椎周围增厚的环枕筋膜，“y”形切开硬脑膜，取肌筋膜或人工硬脑

8、膜修补硬脑膜并扩大成形，尽可能不用人工硬脑膜，毕竟是异物。对于空洞分流手术，由于未能去除病因，且对脊髓有损伤的可能，增加感染的机会，我们在上述介绍的病例中没有采取空洞分流手术。    枕大孔减压术的手术方法有多种演化，早期因枕骨鳞部切除范围广泛，被称为“后颅凹减压术”，由于术后常出现小脑下垂、脑膜假性膨出等并发症9，所以目前多采用小范围减压，只要解除枕大孔区骨性压迫即可。在本组病例中，枕大孔减压窗范围为2.5 cm×3 cm，枕骨大孔后缘骨质切除宽2.5 cm，根据小脑扁桃体下缘的位置来咬除寰后弓、枢椎椎板大约为12 cm。在骨性减压的基础上，很多学者对

9、手术进行了多种改良，包括硬膜扩大缝合、后颅凹重建、小脑扁桃体切除、第四脑室出口探查及闩部填塞术等，均取得了良好的疗效。对于是否需要开放蛛网膜，探查第四脑室出口，目前存在争议。有学者认为如果不合并脑积水，可以不探查第四脑室出口，手术效果良好，而保持蛛网膜完整可以减少并发症的发生10，上述手术病例中，我们在显微镜下分离蛛网膜与硬脑膜、扁桃体之间的粘连，分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连；小脑扁桃体下疝轻微者，不行脑组织切除，用弱电流直接电凝扁桃体尖端回缩。小脑扁桃体下疝严重、电凝回缩不明显者，小心剪开软脑膜，切除扁桃体，扩大了小脑延髓池的空间。我们采用枕大孔减压加硬膜扩大成形术治疗45例患者，有效率达

10、95.6%。3.4  注意事项 （1）进行枕大孔区骨性结构减压时，很多患者枕大孔后缘骨质增厚并向内卷曲，此时切忌用咬骨钳大块咬除，以免造成延髓压迫，发生危险。我们使用磨钻逐步磨除骨质，效果很好。（2）咬除寰椎后弓时，宽度以2 cm左右为宜，咬除骨质前应充分剥离骨膜，咬除时避免向外撕拽，以免损伤椎动脉。（3）cm患者的寰枕筋膜增厚明显，甚至形成束带状造成压迫，因此必须将寰枕筋膜完全切除，以达到彻底减压。（4）切开硬膜分离硬脑膜与蛛网膜粘连时，尽量保持蛛网膜完整，有条件时可在显微镜下完成此操作，以免发生脑脊液漏，并减少术后发热和头痛的发生。3.5  并发症预防及处理 为防止脑脊

11、液伤口漏，在头皮切开时一定要沿颈白线锐性分离两侧枕部肌群，在枕外粗隆颈上线的附着处不要切断，便于缝合，在切开暴露过程中不使用电刀切开，减少电流对枕部肌肉的灼伤，有利于防止脑脊液切口漏。一旦有脑脊液伤口漏，应尽快缝合漏口。 对小脑扁桃体的切除要精细操作，粗暴的操作会引起术后再度粘连，术前症状不但不缓解，甚至加重。若术中蛛网膜破裂，在硬膜修补时应严密缝合，并喷吐耳脑胶封闭漏口，防止脑脊液渗漏到硬脑膜外并积存。本组有8例患者术后出现并发症，术中均有蛛网膜破裂，因此应特别重视。    总之，枕大孔减压、硬膜扩大成型术是治疗cm合并sm安全、有效的方法。【参考文献】

12、0; 1 黄思庆，肖启华，李国平，等.arnoldchiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗310例临床分析.中华神经外科杂志，2005，21：100102.2 nishikawa m，sakamoto h，hakuba a，et al.pathogenesis of chiari malformation：a morphometric study of the posterior cranial fossa.j neurosurg，1997，86：4042.3 milhorat th，chou mw，trinidad em，et al.chiari i malformation redefined：clinical and radiographic findings for365 symptomatic patients.neurosurgery，1999，44：10051017.4 苏雨行，李钢.小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的诊治进展.中华神经医学杂志，2006，5：3223