左室双出口的彩色多普勒超声诊断

1、    左室双出口的彩色多普勒超声诊断        摘要目的评价超声对左室双出口的诊断价值。方法两例经彩色多普勒确诊的病例，与心血管造影及手术结果进行对照分析。结果两例均为主动脉开口下室间隔缺损，心房正位，心室正位，大血管右型转位。其中一例合并有肺动脉瓣、瓣环及主肺动脉狭窄；另一例无肺动脉口狭窄。结论超声对左室双出口具有特异性诊断价值，诊断关键是二维超声见两大血管起始于左心室，彩色多普勒超声显示收缩期红色血流束由左心室直接射入主动脉与肺动脉。关键词左室双出口大血管转位彩色多

2、普勒超声心动 Echocardiography Assess Double-Outlet Left VentricleJiang Xia, Chen Xiaoyi, Lin Qi,et alFirst Affiliated Hospital of Hubei Medical University (Wuhan430060)AbstractPurposeThe echocardiographic diagnosis was assessed in patients with double-outlet left ventricle (DOLV).MethodsTwo patients under

3、went echocardiographic examination, and DOLV were confirmed.The exam were compared with cardiac catheterization and operation.ResultsBoth the patients, all in situs solitus, had ventricular septium defect under aorta and D-great vessel t ransposition. On the other hand, pulmonary stenosis (valve, va

4、lular ring, main trunk) was associated in one patient and not so in another. ConclusionEchocardiography is specially diagnostic value for DOLV.The diognostic key of echocardiography; Both the great vessels arise above left ventricle in 2-dimenssional echocardiography, and the red flow signal is dire

5、ctly eject from left ventricle to aorta and pulmonary artery in color doppler flow imagining.Key wordsDouble-outlet left ventricleGreat vessel transpositionColor Doppler echocardiography左室双出口为不完全性大血管转位，指主动脉和肺动脉均起始于形态学左心室，或一支大血管完全出自左心室，另一支大血管50%出自左心室并骑跨在两心室之上1。它是一种非常罕见的先天性心脏畸形，其发病率约占所有先天性心脏病的0.23%2。彩

6、色多普勒超声检查对本病诊断能直接提供可靠依据。现结合文献，分析报道如下：1资料与方法两例患者，男女各1例。年龄6岁、9岁。此两例经心血管造影及手术结果与彩色多普勒超声检查结果完全相符。使用美国HP公司SONOS-2000型彩色多普勒超声显像仪与日本TOSHIBA公司SSH-140A型彩色多普勒超声显像仪，探头频率。常规选用左室长轴断面、四心腔断面、大血管短轴断面与主动脉弓长轴断面，了解心内结构及合并畸形。重点观察两大血管的起始排列关系。心房与心室，心室与大血管的连接关系。2结果两例均为心房正位、心室正位、大血管右型转位(即SDD型)。四心腔断面显示右心房与右心室间为三尖瓣，左心房与左心室间为二

7、尖瓣，房间隔与室间隔在一条直线上。左室长轴断面显示主动脉起始于左心室，内径增宽，前壁前移并骑跨在两心室之上(1)。肺动脉完全出自左心室(2)。主动脉瓣与二尖瓣，肺动脉瓣与二尖瓣间均有纤维性连续。大血管短轴断面，在距胸壁同一深度的部位同时显示两大血管横断面呈左、右并列，调整探头角度见位于左后方的大血管分为左、右两支，有一例还伴有肺动脉狭窄。位于右前方的大血管形成半圆形，再采用主动脉弓长轴断面可探及此半圆形血管上的分支血管。两例都合并有主动脉瓣下室间隔缺损，彩色多普勒显示心室水平分流。从左房回流到左室的动脉血液直接喷入主动脉与肺动脉，从右房回流到右室的静脉血液部分直接进入主动脉，部分则主要通过室间

8、隔缺损再进入主动脉与肺动肺。有肺动脉口狭窄的一例连续多普勒测肺动脉内最大血流速度为，无肺动脉口狭窄者血流速度为。1左室长轴断面示主动脉起始于左室骑跨在室间隔缺损上2左室长轴断面示肺动脉完全出自左室3讨论 左室双出口并不是单一的两大血管起始于左心室，两大血管起始于左心室只是本病的共同特征3。除此之外心房与心室，心室与大血管间的连接关系非常复杂。常见的有SDD、ILL、SLL、IDD和IDL五种类型，其中以SDD型最常见4。而在SDD型中，肺动脉可从主动脉前方或后方起始，也可以同样的深度横向并列起始。如何正确诊断左室双出口，关键在于如何正确判断两大血管的起始与骑跨。如果主动脉瓣与二尖瓣间有纤维性连

9、续为主动脉起始于左心室，若肺动脉同时起始于左心室则为左室双出口；如果肺动脉起始于左心室，前移的主动脉骑跨在室间隔缺损上为左室双出口；主动脉位置正常，肺动脉骑跨在室间隔缺损上也叫左室双出口。如有骑跨，两大血管并不起始于左心室只能称主动脉骑跨伴大血管转位。在各种类型的左室双出口中，以主动脉开口下室间隔缺损最多见，此缺损可延伸至三尖瓣环。少数为肺动脉开口下或两大动脉开口下室间隔缺损。本文报道的两例均为主动脉开口下室间隔缺损。左室双出口的血流动力学变化决定于室间隔缺损位置，有无肺动脉口狭窄及合并畸形。无肺动脉口狭窄伴室间隔缺损时，肺循环血流量明显增多，左心室容量负荷过重，左房大，左室大，右室亦可增大。

10、有肺动脉口狭窄及室间隔缺损时，其血流动力学变化还与肺动脉口狭窄程度及肺血管阻力有关。无论有无肺动脉口狭窄，患者均有明显紫绀。值得注意的是左室双出口除合并有室间隔缺损与肺动脉口狭窄之外，另还可合并有右心室及三尖瓣发育不良、Ebstein畸形、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、主动脉缩窄与主动脉弓中断等畸形1。彩色多普勒超声心动对这些合并畸形都能作出诊断与鉴别诊断。故我们认为超声对本病有特异性的诊断价值。作者单位：姜霞陈孝义林琪于皆平（430060湖北医科大学附属一院超声科）参考文献1小林登，多田启也.小儿循环器病学II.东京：中山书店株式会社，1986，19-252Van Praagh R, Weinberg PM. Heart disease in infants, Children and ado