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1、1 2一、自身抗体的定义及意义一、自身抗体的定义及意义 1、 以自身组织成分为靶抗原而出现的相以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体。应抗体。 是自身免疫病的标记是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病有助于弥漫性结缔组织病CTD的诊断的诊断和鉴别诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性判断疾病的活动性预测疾病的预后预测疾病的预后32 2、特异性较强的自身抗体有助于、特异性较强的自身抗体有助于CTDCTD的诊断和鉴别诊断的诊断和鉴别诊断抗抗Sm系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLE抗抗Scl-70系统性硬化症系统性硬化症抗抗SSA/SSB枯燥综合征枯燥综合征抗抗CCP类风湿关节炎类风湿关节炎 聚角蛋白微丝蛋
2、白聚角蛋白微丝蛋白43 3、抗体滴度的上下有判断疾病活动、抗体滴度的上下有判断疾病活动性的作用性的作用抗双链抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎类风湿关节炎54、预测疾病的预后及临床亚型、预测疾病的预后及临床亚型抗抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变皮肌炎合并肺间质病变抗抗Scl-70弥漫性系统性硬化弥漫性系统性硬化抗抗rRNP狼疮脑病狼疮脑病65、自身抗体与脏器受累的相关性、自身抗体与脏器受累的相关性抗抗Jo-1抗体综合征抗体综合征皮肌炎、肺间质病、多关节皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手炎、雷诺现象、技工手抗
3、抗RNP抗体抗体雷诺现象、腊肠指、肌炎、雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化指硬化抗抗rRNP中枢神经系统狼疮、活动性中枢神经系统狼疮、活动性 SLE抗双链抗双链DNA抗体抗体狼疮肾炎、活动性狼疮狼疮肾炎、活动性狼疮抗着丝点抗体抗着丝点抗体 系统性硬化系统性硬化CREST7二、常见的自身抗体检测 自身抗体的种类很多,这里只简单介绍几种常见的。 1、抗核抗体ANA 2、抗ENA抗体谱 3、类风湿因子RF8一抗核抗体 antinuclear antibody,ANA 泛指抗各种细胞核成分DNA,RNA,蛋白质和酶的抗体。1、ANA的类型1抗核蛋白抗体2抗DNA抗体 抗双链DNA抗体抗dsDNA 抗单链
4、DNA抗体抗ssDNA。3抗ENA抗体 可提取性核抗原extractable nuclear antigens,ENA92 2、ANAANA谱及其临床意义谱及其临床意义ANA弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病CTD抗组蛋白抗组蛋白 多种多种CTD,以,以SLE及服异烟肼者及服异烟肼者 最多最多抗双链抗双链DNA 活动的活动的SLE抗单链抗单链DNA 无特异性无特异性抗抗ENA见后见后10二抗二抗ENAENA抗体谱抗体谱不同的自身免疫病可产生不同的抗不同的自身免疫病可产生不同的抗ENAENA抗体。通过检测抗抗体。通过检测抗ENAENA抗体的类抗体的类型及其组合,可综合诊断自身免疫型及其组合,可综合
5、诊断自身免疫病的类型。病的类型。11抗抗ENAENA抗体的主要类型及抗体的主要类型及 临床意义临床意义 1 1抗抗SmSm抗体抗体 抗抗SmSm是是SLESLE的特异性标志之一的特异性标志之一 2 2抗核抗核RNPRNP抗体抗抗体抗nRNPnRNP抗体抗体又称抗又称抗U1RNPU1RNP抗体。抗体。 抗抗U1RNPU1RNP抗体是诊断混合性抗体是诊断混合性结缔组织病结缔组织病 MCTD MCTD的重要血清的重要血清学依据,是学依据,是MCTDMCTD的诊断标准之一。的诊断标准之一。 3 3抗抗PM-SclPM-Scl抗体抗体 常见于多肌炎与硬化症的常见于多肌炎与硬化症的重叠综合征中,也可见于单
6、独的多重叠综合征中,也可见于单独的多肌炎患者中,阳性率为肌炎患者中,阳性率为8%8%, 124 4抗抗SSA/RoSSA/Ro和抗和抗SSB/LaSSB/La 这两种抗体是枯燥综合症这两种抗体是枯燥综合症SSSS患者最常见的两种自身抗体患者最常见的两种自身抗体5 5抗抗J0 -1J0 -1抗体抗体 最常见于多发性肌炎最常见于多发性肌炎PMPM患者。患者。6 6抗抗Scl-70Scl-70抗体抗体 几乎仅出现在几乎仅出现在PSSPSS进行性系统性进行性系统性硬皮病患者体内,是硬皮病患者体内,是PSSPSS的特征抗体的特征抗体13 7、抗组蛋白抗体 最常见于药物诱导的的红斑狼疮,另外,在30-70
7、%的系统性红斑狼疮和15-50%的类风湿性关节炎患者中也可检出抗组蛋白抗体。 8、抗核小体抗体 在系统性红斑狼疮患者血清中的阳性率为50-95%,特异性几乎为100%。抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现于系统性红斑狼疮的早期,在系统性红斑狼疮的诱导和致病中有重要作用。 9、环状胍氨酸多肽抗体CCP抗体 抗CCP抗体是以IgG型为主,是类风湿关节炎高度特异性的抗体。14三类风湿因子rheumatoid factor,RF 类风湿因子是一种以变性 IgG 的Fc段为靶抗原的自身抗体,存在于类风湿关节炎及某些自身免疫病患者的血清和关节液中。 RF 可分为 IgM 、 IgG 、 IgA 、 IgE 四型。 其临床意义在于: RF 对类风湿关节炎的诊断很有意义,阳性率为
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