大动脉炎完整版本

大动脉炎

Takayasu’sarteritis1.定义大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。2.流行病学

亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女：男=8：1，平均发病年龄25岁；25%在20岁以前发病，10%-20%在40岁以后起病；国外资料患病率1.2-2.6/百万3.病因自身免疫遗传因素内分泌感染3.1自身免疫细胞免疫：树突细胞、T细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞。体液免疫

3.2遗传因素TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。日本病人中与HLA-Bw52、Dw12、DR2和DQw1相关；韩国及印度的HLA相关性不同。

3.3内分泌女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。

妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。

3.4感染TA与较高的结核暴露显著相关。利用疱疹病毒感染血管中膜层的平滑肌细胞在小鼠中建立了TA动物模型。4.临床表现全身症状

全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、盗汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。局部症状

按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。4.1临床分型头臂型（主动脉弓综合征）主、肾动脉型（胸腹主动脉型）混合型（广泛型）肺动脉型4.1.1头臂型颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。此型约占23%-33.3%4.1.2胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，髂动脉受累时尤甚。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。此型约占34.8%。4.1.3广泛型具有上述二型改变的特点，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型。

约占31.6%-41.5%。4.1.4肺动脉型

约占50％，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。5.诊断

采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉或其主要分支或肢体大动脉的狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项或以上者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5％和97.8％。2010年EULAR、PRES及PRINTO联合颁布适用于l8岁以下儿童大动脉炎的诊断标准，又称EULAR/PRES/PRINTO标准必要条件：血管影像学检查异常，常规造影或者动脉CTA、MRA提示主动脉及其主要分支或者肺动脉扩张/动脉瘤、狭窄、闭塞或者动脉壁增厚，而非由纤维肌性结构发育不良导致，可呈局限性或者阶段性。次要条件：（1）脉搏消失或跛行，肢体动脉脉搏消失、减弱或者不对称，跛行表现为肢体活动后肌肉疼痛不适；（2）血压不一致，四肢血压任何一肢的收缩压差别>10mmHg；（3）血管杂音，大动脉处闻及杂音或者触及震颤；（4）高血压；（5）急性期反应物异常，血沉>20mm/h或者C反应蛋白升高。满足必要条件和1项次要条件即可诊断。该诊断标准敏感性和特异性分别为100％和99.9％。6.鉴别诊断①巨细胞动脉炎，Cogan综合征，Buerger病，IgG4相关疾病……②梅毒、结核；③先天性缩窄、动脉粥样硬化、Ehlers-Danlos综合征……临床表现巨细胞动脉炎大动脉炎男女比例1:21:8年龄范围≥50＜40平均发病年龄7225视觉丧失10%-30%很少累及主动脉或其主要分支25%100%组织病理肉芽肿性动脉炎肉芽肿性动脉炎肺动脉受累无可能肾型高血压很少常见跛行少见常见糖皮质激素治疗反应有有血管杂音少数多数需要手术干预罕见常见7.检查无特异性实验室指标：ESR、CRP、轻度贫血、高丙种球蛋白血症、肾功能异常、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等影像学：①血管B超②造影:血管造影,DSA③CT/MRI/MRA/PET

8.治疗激素免疫抑制药物适用疾病活动患者一般口服泼尼松每日0.5-1mg/kg，维持4~12周后逐渐减量，每10～15d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一段时间。免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5~25mg静脉注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白扩血管、抗凝，改善血循环。以下有2项或2项以上①发热或其他系统性症状（排除其他原因）②血沉增快③血管性炎症或缺血的症状或体征（如跛行、脉搏消失、颈动脉痛）④典型的血管造影损害

→8.治疗外科治疗炎症控制2个月以上经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。9.预后5年以及10年生存均超过90%。NIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年。患者8