肺纤维化能活多久

1、肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久？这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。专家肯定的告诉您：由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，很大部分是可以治愈的，所以中医肺病治疗网提醒您，得了肺纤维化，及时治疗很重要。肺纤维化主要症状肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和

2、发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。肺间质纤维化的中医病因病机肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，

3、或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。 虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。肺纤维化的病理变化1早期 IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。 2中期 随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚

4、，型肺泡细胞减少，型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。 3后期 后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张成囊状，大小从1cm至数cm不等，谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变；有之，则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。肺间质纤维化的中医病因病机肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。 虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢

5、性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。 肺纤维化临床诊断临床上多两型兼夹，病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多，病情较重时则多见气阳不足的表现；早期以肺阴亏虚为多见，晚期以气阳不足为多见。 肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血；或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血；气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高

6、等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。 肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下几方面原因： (1)从形态言，肺纤维化中晚期双肺体积缩小，肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少，与“肺痿”原义相吻合。 (2)从病机言，肺热叶焦，津血不

7、足，失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈，病机转化由气及血，由肺及肾，肺肾两虚，气血不充，络虚不荣，“络虚则痿”。 (3)从临床特点而言，肺间质纤维化病程日久，迁延不愈，“初病气结在经，久则血伤入络”，晚期呈蜂窝肺(网格状改变)，甚至毁损肺，肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用，迁延反复，久治不愈之特点。特发性肺间质纤维化的西医病因病机。早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分

8、布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。肺纤维化的原因目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知原因。在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病；包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。在肺炎疾病中，有些病因比较清楚，但大多数却是原因不明。例如，有些养鸽子的人会得上一种叫做“鸽子肺”的肺炎，而

9、实际上这就是一种间质性肺炎。只是“鸽子肺”的病因较为明确，治愈的方法比较清楚，成功率也较高。“间质性肺炎的发病原因很复杂，从广义上来讲，SARS、结核病等都是一种间质性肺炎。”专家说，除了如猫、狗、鸽子等宠物，以及尘土环境、吸烟等少数几种原因，大部分间质性肺炎的发病原因目前还不明确。“间质性肺炎的一个共同表现就是肺脏结构的改变，因此，它接受外界因素变化的能力就减弱了，遇到天气变化等因素，都可能诱使病人发病。”专家表示。特别提醒咳嗽症状别忽视如果出现气短和咳嗽等不适感觉，应及时到医院就诊，让医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查、相关化验和辅助检查。x线胸片可发现作为常规筛查，是可以

10、发现大多数间质性肺炎的。胸部高分辨率CT较常规胸片能提供更准确、更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。肺功能检查评价肺脏的通气和气体交换功能受损程度。运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺炎。间质性肺炎是一组疾病的总称，目前已发现间质性肺炎包括200多种不同的疾病，但这些疾病都有一个共同的特征导致肺脏形成疤痕。间质性肺炎主要症状表现气短或呼吸困难疾病早期症状并不明显，病人只是在较剧烈活动时才表现出气短或气促，所以通常不被重视。随着肺纤维化的进程，呼吸困难会逐渐加重，轻微活动甚至休息时都有明显的气短或气促感觉。这个过程可以长达数月甚至数年，短则几周时间。干咳多为持续干咳或少量白

11、痰；胸疼、咳血等少数病人或疾病严重时，病人会有胸疼、咳血等症状；肺纤维化的危害：肺纤维化的治疗，很多人盲目相信西药，近年来的临床研究已经证实：使用激素、抗生素对抗器官纤维化只能起到抗炎的作用，并不能抑制纤维化的发展；而且长期大剂量的使用激素、抗生素不仅带来了多种严重并发症，还会加剧器官纤维化的恶化。亚癌，医学新兴名词，毋庸置疑，其对人体的威胁仅次于癌症，其发病率、致残率相对较高,危害性较大,不易治愈,故有人称之为“亚癌”，间质性关节炎属其范围之内，为患者恐惧之症。权威中医学专家介绍：肺纤维化目前是世界性难题，患者生存率非常低。一旦错过治疗的最佳时间，病情就可能发展得极为凶险，感冒一次，病情加重

12、一次，该病常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。用抗生素大多治标不治本。祖国医学对本病治疗有一定疗效，通过对诊治病人的总结和分析，中医认为该病是由于脾肾不足，外邪客肺后，肺虚邪留，久则气阴受损，肺脏脉络瘀阻，宣肃失司，痰浊留恋肺窍，或阴虚津涸而致干咳频频，成缠绵难愈的顽咳证。采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量。同时增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。特发性肺纤维化特发性肺纤维化（idiopathic pul

13、monary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率35/10万，占所有间质性肺病的65左右。见于各年龄组，而作出诊断常在5070岁之间，男女比例1.521。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。特发性肺纤维

14、化主要症状呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。特发性肺纤维化(IPF),或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%60%.IPF有特殊的临床和病理特征,因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型,是在IPF肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下,组织表现异质性,在正常肺组织中夹杂病变区域,间

15、质炎症,纤维化和蜂窝样改变,这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重.间质性肺炎包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚.特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。那么肺纤维化如何诊断呢？特发性肺间质纤维化的确诊依据为经胸腔镜或开胸肺

16、活检作出病理的诊断。但在病情危重，不适于作肺活检时，临床根据病史，体征，胸片，胸部CT作出正确诊断以便及时治疗还是很有必要的。1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。6.本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。7. 支气管肺泡灌洗：应用纤维支气管镜进行肺叶、肺段选择性局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放介质或其它与肺泡炎有关物质，可能对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断和治疗提供资料。急

17、性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害，一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应，主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期，包括急性，机化和恢复等期，每一期有不同的组织学表现，由于活检常在临床病程的较晚阶段，故很少见到急性渗出阶段改变，机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚，炎症细胞浸润，间质和气腔内成纤维细胞增生，型细胞肥大，相邻肺泡间隔塌陷和融合，沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显)，以及小动脉内血栓。尽管在临床表现前714天常有前驱性病变，本病起病通常急骤，最为常见的症状为发热，咳嗽和呼吸困难。常规实验室检查无特异性且常无帮助，X线

18、表现类似于ARDS，胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影，CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影，有时为双侧性气腔实变。分布以胸膜下为主，可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变，大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭。急性间质性肺炎死亡率>60%;大多数病人出现临床表现后6个月内死亡。急性间质性肺炎的病因，主要分为以下三种：一 病毒的感染会激活肺泡上皮细胞的型胶原基因;二 病毒基因是活化因子，病毒基因会和DNA接触或结合，来调节RNA蛋白转录和修改细胞的生物特性。但是遗憾的是，这些研究结果均来自P的慢性类型;也许是由于病例数偏少的缘由，到现在也没有AIP与病毒关系的研究报告。三

19、 由病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白可以促进慢性炎症和修复过程，如EB病毒的隐性膜蛋白可以提高B-淋巴细胞的类抗原的表达;急性间质性肺炎的护理方法：1、避免感染：感染后会加重症状和您的病情，但您往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。您应该及时向医生汇报您新发的症状或症状的新变化，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适合您。2、规律运动，保持体型：肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳，缺氧使患者产生了恐惧和心里压力，因此有慢性肺疾病的患者，有时为

20、了避免气短而限制活动，特别是家属也劝病人少活动，否则有害(身体)。然而，缺乏运动会你的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难;相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。3、以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。你是选择悲伤、高兴或发疯?你是选择积极还是消极?虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的肺纤维化，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的