铁过度沉积MRI表现

1、铁过度沉积的铁过度沉积的MR表现表现简介简介u体内的铁主要存在于细胞色素、血红素和肌红蛋白中，由小肠粘膜吸收铁，转铁蛋白转运，以铁蛋白储存在肝实质和网织内皮系统内，过度沉积会引起中毒u骨髓造血每天需铁20mg，而从饮食中吸收的铁仅1-2mgu引起铁过度沉积的病因很多，且其临床症状和体征不具有特异性血色素沉着病血色素沉着病u分为原发性和继发性分为原发性和继发性l原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累l继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量

2、的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内u临床症状隐匿，但用影像学方法可以诊断并可评估临床治疗效果u实验室检查：铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度u基因测试：明确诊断、筛查u肝活检：量化铁沉积的程度、明确预后、监测疾病进展及治疗效果影像学检查影像学检查uCT平扫：肝实质密度均匀性增高，CT值达72HU或更高uMRI：最佳方法，可评估肝内：最佳方法，可评估肝内铁沉积水平并监测治疗效果铁沉积水平并监测治疗效果l铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（T2）缩短，尤其T2时间会因磁场的不均匀性所影响；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关lMR双回波序列（即梯

3、度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在in-phase序列的信号相对out-phase序列信号低，此改变与脂肪沉积正好相反肝脏脂肪沉积肝脏脂肪沉积肝脏铁沉积肝脏铁沉积铁沉积合并其它沉积性疾病铁沉积合并其它沉积性疾病uCT难以诊断，而MRI序列通过选择回波时间，易于诊断u脂肪和铁同时沉积于肝脏的发生率较小，脂肪沉积在out-phase序列呈低信号，而铁沉积在in-phase序列上呈低信号u铁和脂肪的弥漫性沉积易于诊断，而结节样沉积常类似于肿块，此时需要在in-phase和out-phase序列及增强扫描后观察病变信号强度的变化，其信号改变与正常肝实质类似，且

4、无占位效应，邻近血管无受压变形铁和脂肪弥漫性沉积铁沉积和“假肿块”形成铁沉积合并肝局灶性病变由于铁沉积导致肝实质信号减低，所以一些病变在T2WI序列呈相对高信号，常被误认为良性病变（如囊肿和血管瘤），在这种情况下，增强扫描对鉴别病变的性质非常重要。铁沉积和肿瘤形成铁沉积和肿瘤形成一些研究显示血色素沉着病基因与一些肿瘤（不是肝细胞癌）的形成具有相关性，尤其是结肠肿瘤（腺瘤和腺癌）；同时发现，在年轻患者中这些肿瘤的发生率增加。年轻铁沉积患者年轻铁沉积患者结肠癌并肝转移结肠癌并肝转移结论 铁过度沉积是一种相对常见的疾病，其病铁过度沉积是一种相对常见的疾病，其病因较多，临床诊断较难。掌握其影像学表因较多，临床诊断较难。掌握其影像学表现、沉积方式和相关病史有利于诊断。而现、沉积方式和相关病史有利于诊断。而MRIMRI是一种非侵入性检查，在诊断