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1、直肠弥漫大 B 细胞淋巴瘤 1 例吴旸范平生(通讯作者)安徽省肿瘤医院肿瘤内二科一、病史资料1 患者王怀侠,61 岁农村女性,既往一般健康状况良好,否认高血压病、糖尿病、慢性支气管炎、冠心病等慢性病,否认肝炎、肺结核等传染病密切接触 史。2014.7.11因“持续性便秘伴下腹隐痛 1月余”外院行肠镜检查活检病 理考虑直肠粘膜慢性炎,部分腺上皮低级别上皮内瘤变;其后患者便秘腹痛 症状进行性加重,7.30 至我科行超声肠镜检查+活检,病理(144988)示: 粘膜内见弥漫成片的 B 细胞,经免疫标记考虑弥漫大 B 细胞淋巴瘤,非生发 中心型。免疫标记:CD20(3+),PAX-5(3+),MUM-
2、1(+), CD10(-),BCL-6(+),Ki-67 ( +)约 60%2 入院后血常规、凝血象、免疫组合、CEA CA199 肾功能、空腹血糖、电解质、大小便常规+隐血、心电图检查均未见明显异常。B2-MG:2.27mg/L(0-2.2); LDH 202IU/L(109-245)。骨髓穿刺细胞学检查未见明显淋巴瘤骨髓浸润征象。超声心动图检查示二尖瓣少量返流, 余未见明显异常。 患者家属因经济原因放弃行 PET-CT 检查。3 体检全身未检及明显肿大浅表淋巴结。4 患者因经济原因放弃利妥昔单抗分子靶向治疗。我科予 CHO 方案化疗 2 疗程后患者腹痛便秘症状完全缓解, 科室讨论后予再行
3、CHO方案化疗 2程后评价 病情,并多学科会诊决定进一步诊疗方案。5 4 疗程 CHOP 方案化疗结束后超声肠镜检查资料对比:6 盆腔 MR 平扫资料对比:7 2014.11.10 再入院,完成超声肠镜评价后经我院肿瘤内科、腹部肿瘤外科、放疗科及影像科多学科会诊,考虑暂无手术治疗指证,予行盆腔受累野放疗、讨论1、弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL 是一种常见成人淋巴瘤类型, 是非霍奇金淋巴 瘤 (NHL的最常见亚型。我国 2011 年一项由 24 个中心联合收集 10 002 例病例 样本的分析显示我国 DLBCL 占所有 NHL 的 45.8%,占所有淋巴瘤的 40.1%( Li XQ L
4、i GD , Gao ZF,et al. The relative frequencies of lymphoma subtypes in China:a nationwide study of10002 cases by the Chinese Lymphoma StudyGroup. AnnOncol,2011,22 Suppl 4: iv141 )。资料显示在过去 20 年内 DLBCL 的发病率逐渐增加, 如不治疗, 生存期仅数月, 但经过联合化疗大部分患者可以 获得持续缓解。少部分惰性淋巴瘤(如滤泡淋巴瘤)及慢性淋巴细胞白血病(CLL) 患者数年后可能转化为 DLBCL。2、目前国内
5、通行的临床指南为中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会制订的中国弥漫大 B 细胞淋巴瘤诊断与治疗指南(2013 年版)中 华血液学杂志 2013 年 9 月第 34 卷第 9 期 816-819 页。以及 NCCNIE 霍奇金淋巴 瘤临床实践指南( 2013.V2)。3、诊断:中国 DLBCL 指南和 NCCN 旨南均主张细针抽吸(FNA 不适用于初发淋 巴瘤的诊断。 特殊情况下无法对可疑淋巴结进行切除活检时, 细针穿刺或空芯针 活检活检联合其他辅助技术(免疫组化、流式细胞技术、PCF 技术扩增克隆性免 疫球蛋白轻、重链基因和 T 细胞受体基因重排、FISH 检测主要的染色体易位等
6、) 可对淋巴瘤进行诊断。本患者发病主诉为便秘伴下腹部胀痛 1 月余,症状进行性加重,且否认明显 发热、腹泻、便血、消瘦等症状,外院肠镜活检病理未能明确诊断而至我科复查 肠镜,检查前科室疑难病例讨论认为患者病史中无直肠癌患者的典型症状如便血(包括隐血阳性) 、全身乏力消瘦、腹痛以及大便形状改变。外院肠镜活检未能 明确病理诊断, 应当警惕非常见肠道肿瘤类型如淋巴瘤、 恶性间质瘤等病变, 故 完善实验室检查时应当包括血沉、B2-MG 并行超声肠镜检查评估直肠肿块相对 位置和大小、 局部肠壁结构破坏情况以及肠周有无肿大淋巴结, 并为治疗后评估 疗效提供依据。这也是超声肠镜相对于普通肠镜、其他影像学检查
7、的优势所在。 并确定以肠镜下多点活检组织送检病理而非超声引导下细针穿刺以提高送检成 功率并减少患者创伤、感染、出血、肿瘤沿针道播散等医源性损害风险。4、 预后评估:在 2013 年第 2 版 NCCN 旨南中 PET-CT 和乙肝检查已列入基本检查评估项目,后者被认为与分子靶向药物联合化疗后免疫功能抑制诱发病毒性肝炎 风险有关。 IPI 即国际预后指数( A predictive model for aggressive NHL. The InternationalNHL Prognostic Factors Project. N Engl J Med.1993;329;987-994 )被认
8、为与 BLBCL 患者的 CR 率和 5 年 OS 率直接相关;而且在利妥昔单 抗联合化疗后提出了修正预后分组( Schn LH,Berry B ,Chhanabhai M,et al. The revisedR-IPI is a better predictor of outcome than the standard IPIfor patients with DLBCLtreated with R-CHOP.Blood 2007; 109; 1857-1861 )。 本患者因经济原因不能完成 PET-CT 检查并放弃利妥昔单抗治疗,对于疗效判定 和远期预后存在不利影响。5、 我们认为,各类指南的制订为不同水平层级的医疗机构和医生提供了相对标 准化的诊疗信息参考和建议, 但具体临床实践应当考虑到患者的个人实际情况如 社会角色转换、 心理承受能力
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