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文档简介
1、颈椎病课件目录v概述v解剖 椎骨 肌肉 神经 血管 v颈椎病诊断与治疗v鉴别诊断v其他疗法v颈椎手法v颈椎体格检查概述v颈椎病,常见、多发、危害大。v颈椎病指由于颈椎间盘退变引起的颈椎骨关节,软骨及其周围韧带、肌肉、筋膜等损伤及其继发性改动如关节增生、椎间隙变窄等,刺激或压迫了神经根、脊髓、椎动脉、交感神经及其周围组织而引起的一系列复杂综合症。v颈椎病是一种常见病、多发病,颈椎病的年轻化趋势越来越明显。v针刀疗法是治疗颈椎病的最平安有效的方法。v康复和预防:是整个诊治过程中的重要环节,亦应注重。针刀治疗要领v熟习解剖熟习解剖-全面全面:大体、部分、精细特别是相大体、部分、精细特别是相v 互间的
2、位置关系、体表、动态、立体互间的位置关系、体表、动态、立体 v了解功能了解功能-彻底彻底:(如如:项韧带项韧带)v讯问病史讯问病史-仔细仔细:v检查体征检查体征-细致细致:v辅助检查辅助检查-明确明确:v综合分析综合分析-准确准确:v针刀治疗针刀治疗-到位到位:解剖v骨性解剖骨性解剖-各颈椎骨的解剖特点各颈椎骨的解剖特点(如如:颈颈2)v软性解剖软性解剖-各肌肉韧带关节囊的位置和关各肌肉韧带关节囊的位置和关系系v血管解剖血管解剖-椎动脉椎动脉v神经解剖神经解剖-神经根、神经干、神经丛神经根、神经干、神经丛骨性解剖v三四棘突短小深v棘突易触屈变直v第五颈椎最前凸v移位病变它最多v第七颈椎最稳当v
3、应力集中损伤多v颈椎疾病分硬软v软松硬整效更高v1、颈椎骨v 颈椎共有7个椎骨,是脊椎骨中体积最小,活动度最大的骨骼,其解剖生理构造也较为复杂。按其构造分为普通颈椎和特殊颈椎。v颈一环椎不似椎v无棘无体横最长v椎周不附椎枕固v头颈晕痛环齿错v颈二枢椎特点多v棘突粗大不等叉v椎板最宽不等称v横突短小危险多普通颈椎v椎体:椎体较小,呈横椭圆形,其横径约比矢状径大1/2。椎体后缘比前缘略高,其上面横径上呈凹陷状,在其两侧及稍后方有嵴状隆起,称为钩突即椎体上面在失状径上的隆凸。v 钩突在C3-C7呈矢状位,在T1近似额状位。椎体下面在横径上呈隆凸状,在矢状径上呈凹陷。与下位椎骨体钩突的对应部呈斜坡状。
4、这样,相邻椎骨的椎体钩突隆起与椎体,凹陷部构成的斜坡相互咬合,构成椎体的侧方关节-钩椎关节,又称椎体半关节。其前方有颈长肌,外侧有横突孔内有椎动脉、椎静脉及包绕其上的交感神经丛经过v 后外侧参与构成椎间孔前壁有颈神经根及根动脉经过。内侧有椎间盘,其位置非常重要。v第一颈椎叫寰椎,没有椎体和棘突,由前后弓和侧块组成。前弓较短,其内面中部有关节面与第二颈椎的齿状突构成寰齿关节;前面中部有前结节,是两侧颈长肌的附着处。后弓较长,其后方有一结节而无棘突;以后结节突向上、后方,是两侧头小直肌的附着处。后弓上面两侧近侧块部各有一沟,称椎动脉沟;椎动脉上行出横突孔,绕过侧块,跨过此沟,再穿通环枕后膜,经枕骨
5、大孔而进入颅腔。侧块上方有椭圆形凹陷的关节面,朝向内、前、上方,与枕骨髁构成寰枕关节;侧块下方有较平坦的关节面,朝向前、下、稍内方,与第二颈椎的上关节面构成寰枢关节。侧块的外方有横突,能作为寰椎旋转运动的支点,比其他颈椎的横突既长且大。椎弓根v椎弓根既短又细,由一对椎弓根和一对椎板所组成。与椎体外缘呈45o方向衔接,其上下缘各有一钩状凹陷,分别称为上切迹和下切迹,相邻椎体的上下切迹围成椎间孔,有神经根和伴行血管经过。v多数呈燕翅状分叉,便于肌肉、韧带附着。颈椎棘突末端两个叉常发育不对称,且棘突偏歪者占23.8%。枢椎v第二颈椎又叫枢椎。它和普通的颈椎类似,但椎体上方有齿状的隆突称为齿突,此齿突
6、可视为寰椎的椎体。齿突根部的后方,有寰横韧带,但此韧带较细小;齿突前面有一关节面与寰椎前弓构成寰齿关节。上关节面位于椎体和椎根连结处上方的粗大稍出的骨块上,朝向上、后、稍外方,与寰椎的下关节面构成寰枢关节;第二颈脊神经位于该关节的后方,与下位颈脊神经和椎间关节的位置关系不同。枢椎的椎板较厚,其棘突较其下位者长而粗大,在X线相上看到上部颈椎有最大棘突者即为第二颈椎。枢椎的横突较小,方向朝下,只具有一个明显的后结节。v发自椎体和椎弓根的侧方,根部与钩突严密相连,向外前方伸展,其状短而宽,体积较小。其末端分成两个骨结节前结节和后结节。横突中央部有一圆形孔称为横突孔,有椎动脉和椎静脉经过。v紧贴横突孔
7、的后方有一自内向外下走行的斜行深沟,有脊神经由此沟穿出,故又称脊神经沟。v横突及其后的关节突上有许多肌肉附着,由前向后顺序有颈长肌、头长肌、前斜角肌、中斜角肌、后斜角肌、肩胛提肌、颈夹肌、髂肋项肌、颈最长肌、头长肌、头半棘肌等。关节突v位于横突之后,椎弓根和椎板的分界处。呈短柱状,左右各一,并分为上关节突和下关节突,关节面呈卵圆形,外表平滑,与椎体纵轴呈45o角,临近椎体的上关节突与下关节突组成后关节,又称椎间关节,此关节属滑囊关节。软性组织v1颈前肌:v 下内侧部起于C5T3椎体前面,止于C2 4椎体及C5 7横突前结节;v 上外侧部起于C3 6横突前结节,止于寰椎前结节,该肌收缩可使颈前屈
8、。v 2头长肌:起于C3 6横突前结节、斜向上内止于枕骨底,两侧收缩可使头前屈。 v2颈外侧肌:v1斜角肌:分前、中、后斜角肌。前斜角肌起自C3-6横突前结节,斜向外下,止于第一肋骨上面的斜角肌结节。中斜角肌位于前斜角肌后方,起于C1横突或C2-6横突的后结节,向下止于第一肋骨上面。后斜角肌在中斜角肌后方,起于C5-7横突后结节,向外下止于第二肋外侧。斜角肌受C2-8神经支配。肋骨固定而收缩该肌可使颈前屈。v2胸锁乳突肌:有两个头,胸骨头呈腱性较窄,起于胸骨上缘;锁骨头呈肌性,较宽,起于锁骨内1/3之上缘,纤维斜向后上止于乳突和枕骨上项线。两侧同时收缩使头后仰,单侧收缩令头面转向对侧。受副神经
9、及C2-4神经前支配。颈后肌v1浅层肌v斜方肌:起于枕骨上项线、枕外隆凸,项韧带及全部胸椎棘突;向外上止于锁骨的肩峰端、肩胛冈、肩峰。当肩胛骨固定,该肌收缩可使头颈后仰。v肩胛提肌:位于斜方肌深面。起于C1-4横突后结节,向下止于肩胛骨内上角及肩胛骨脊柱缘的上部。肩胛骨固定时,该肌收缩可使颈后仰,单侧收缩可使颈侧屈。v2深层肌v 第一层 夹肌:头夹肌和项夹肌 v 最长肌:分为背最长肌、颈最长肌、头最长肌。v v 第二层 :横突棘肌 ,包括半棘肌、多裂肌、盘旋肌颈盘旋肌、项盘旋肌 v 椎枕肌 v v 第三层: 横突间肌v 棘突间肌椎动脉椎动脉解剖特点v四段:起始段椎前部、v 直行段横突部、v 弯
10、曲段环椎部、v 颅内段颅内部、v六个弯曲:环椎部位于枕下三角内,此段走行复杂弯曲较多,故称弯曲段。前3个位于环枢段,后3个位于环枕段。 1 小脑后下动脉瘤 2a 小脑前下动脉和小脑后下动脉共干2b小脑前下动脉3 小脑上动脉 4 大脑后动脉P1段5 大脑后动脉P2段 6 大脑后动脉P3段7 大脑后动脉P4段 8 椎动脉9 基底动脉 10 小脑后下动脉延髓前段11 小脑后下动脉延髓外侧段 12 小脑后下动脉延髓后段13 小脑后下动脉扁桃体上段v椎动脉起于锁骨下动脉。v椎动脉和基底动脉分支如下。 v1脊髓前、后动脉发自椎动脉,分布于脊髓。 v2小脑下后动脉发自椎动脉,分布于小脑后下部及延髓背外侧部。
11、 v3小脑下前动脉发自基底动脉,分布于小脑下前部。 v4小脑上动脉发自基底动脉,分布于小脑上部。 v5脑桥动脉发自基底动脉,分布于脑桥。 v6迷路动脉发自基底动脉或小脑下前动脉,入内耳门,分布于内耳。 v7大脑后动脉绕大脑脚向背侧,其皮质支主要分布于颞叶下面和枕叶内侧面,以及两叶上外侧面的边缘部。中央支亦起自根部,供应背侧丘脑、内、外侧膝状体及下丘脑等。 神经v颈椎的神经颈椎的神经一、颈丛一、颈丛 cervical plexus由第由第 1-4 颈神经前支组成。发出皮支颈神经前支组成。发出皮支和肌支。皮支分布到颈前部皮肤。和肌支。皮支分布到颈前部皮肤。皮支有:枕小神经、耳大神经、颈横神皮支有:
12、枕小神经、耳大神经、颈横神经、锁骨上神经经、锁骨上神经肌支有:膈神经、颈神经降支和颈袢肌支有:膈神经、颈神经降支和颈袢臂丛神经v二、臂丛brachial plexus由第 5-8 颈神经前支和第1胸神经前支的大部分组成。可分为根、干、股、束四段,并发出许多分支,在腋窝臂丛构成三个束,即外侧束、内侧束和后束,分别位于腋动脉外、内和后侧。臂丛的分支:胸长神经、肩胛背神经、肩胛上神经、肩胛下神经、胸内外侧神经、胸背神经、腋神经、肌皮神经、正中神经、尺神经、桡神经、臂内侧皮神经、前臂内侧皮神经(一)肌皮神经自外侧束发出,支配着臂前群肌。(二)正中神经由内侧束和外侧束各发出一根合成,支配着臂前群肌的大部
13、分,手鱼际肌及手掌面桡侧三个半指的皮肤。(三)尺神经由内侧束发出、支配前臂前群肌的靠尺侧的小部分肌肉、手小鱼际肌和手肌中间群的大部分以及手掌面尺侧一个半指和手反面尺侧二个半指的皮肤。(四)桡神经发自后束,支配臂及前臂后群肌、臂及前臂背侧面皮肤和手反面桡侧二个半指的皮肤。(五)腋神经由后束发出,支配三角肌、小圆肌及三角肌区和臂外侧面的皮肤。椎间盘是由髓核、纤维环、软骨板组成,衔接于上下两个椎体之间的构造。颈部共有6个椎间盘。v1髓核:位于椎间盘中央;是由类粘蛋白组成的胶状物,富含水分。v特点:富有弹性,可变形。v作用:可缓冲力大的冲击和震荡,维护大脑与脊髓。v2纤维环是环绕在髓核周围的纤维软骨组
14、织,质地坚韧而富有弹性。分前深两层。v 浅层纤维分别与前纵韧带和后纵韧带相衔接。v 深层纤维那么附着在软骨板上,在中心与髓核相交融。v3软骨板:构成椎间盘的上、下壁,与椎体的松质骨严密相连。v 软骨板与纤维环结实的结合在一同,使髓核密封其间。v 软骨板有通透性,椎体的水分和营养物质可经过软骨板到髓核,髓核中的水分也可透过软骨板进入椎体。椎间盘椎间盘颈椎椎骨间的衔接v1椎体间的衔接v 前纵韧带:主要限制颈椎过度后伸v 后纵韧带:v 椎体之间有椎间盘、后外侧有钩椎关节,关节外侧有一冠状韧带。2椎弓间衔接:包括椎间关节及周围的韧带v关节突关节:又称椎间关节、后关节。v 主要作用是限制椎骨间的活动范围
15、,控制其活动方向。v 黄韧带:主要作用是限制颈椎过度前屈,并维持颈椎对位。v 棘间韧带:有限制颈椎过度前屈作用。v 项韧带:3颈椎与颅骨的链接依托寰枕关节及其周围肌肉、韧带。v寰枕关节v前纵韧带延续部分v寰枕后膜椎管与椎间孔v颈椎的椎孔叠加衔接起来就构成了颈椎椎管。v前壁:颈椎椎体后面、颈椎间盘后缘和后纵韧带v两侧壁:是椎弓根、椎间孔v后壁:椎板、黄韧带、关节突关节v颈椎椎管内有颈段脊髓及其被膜,在椎管与脊髓被膜之间有脂肪组织和静脉丛。v颈椎椎间孔v前壁:钩椎关节和下位椎骨的钩突组成v后壁:椎间关节的内侧部v上壁:上位颈椎的下切迹v下壁:下位颈椎的上切迹v呈骨性管道,为神经根传出椎管的部位,也
16、是血管和淋巴管的通道颈脊髓v位于颈椎管内,外观为扁圆柱形,是脊髓的上端,上与延髓相延续,下与胸髓上端相衔接。脊髓共分31节段,每节段有一对神经根,颈脊髓有8个节段。颈4-胸1节段体积较大,构成颈膨大,与构成支配上肢的神经有关。该节段粗大,而所在的颈椎管却不相应地有所增大,反而相对上段有些狭窄所以容易遭到阻压,这也是引起脊髓型颈椎病的一种缘由。v颈髓的功能与脊髓各段一样,主要有五种功能。v(1)觉得传导功能v(2运动传导功能v(3 躯体的营养作用v(4可以支配内脏的活动v(5)发射功能颈椎病分型v颈型v神经根型v脊髓型v椎动脉型v交感神经型v混合型颈型v是颈椎病中较为常见的一种。v患者的临床特征
17、,有颈部生硬不适,颈后部、上肩部肩胛部、肩胛骨内侧缘、肩部、上臂胸前区疼痛,多是继续性酸痛或钝痛,可有阵发行疼痛加重,查体有颈部僵直,活动受限,伴有椎旁压痛。神经根型颈椎病v开场多为颈肩痛,短期内加重,并向上肢放射。放射范围根据受压神经根不同而表如今相应皮节。皮肤可有麻木、过敏等觉得异常。可有上肢肌力下降、手指动作不灵光活,当头部或上肢姿态不当,或忽然牵撞患肢即可发生猛烈的闪电样锐疼。v 检查可见患侧颈部肌痉挛,故头喜偏向患侧,且肩部上耸。病程长者上肢肌可有萎缩。在横突,斜方肌,肱二头肌长、短头腱,肩袖及三角肌等处有压痛。患肢上举、外展和后伸有不同程度受限。上肢牵拉实验阳性:术者一手扶患侧颈部
18、,一手握患腕,向相反方向牵拉。此时因臂丛神经被牵张,刺激已受压之神经根而出现放射痛。压头实验阳性。vX-ray:颈椎生理前突消逝,椎间隙变窄,椎体前后缘增生等退行性病变。vCT或MRI可见椎间盘突出、椎管及神经根管狭窄及脊神经受压情况。颈神经根病变定位诊断C3C4颈肩部疼痛、偶有膈肌部分瘫痪C5颈肩、肩峰、三角肌、上臂外侧疼痛、麻胀感觉减退、三角肌肌力肱二头肌、肱桡肌腱反射C6颈肩、上臂外侧、桡侧、拇指、食指疼痛、麻木,感觉减退、肱二头肌与胸大肌肌力和腱反射减弱或消失C7颈肩、肩胛、胸壁外侧、上臂桡侧、中指食指疼痛、麻木、感觉减退,肱三头肌、旋后肌肌力减弱,腱反射减弱或消失C8颈肩、胸壁、上臂
19、、前臂尺侧、小鱼际肌肌肉萎缩、小指、无名指疼痛、麻木、感觉减退,尺骨膜反射,可有霍纳征脊髓型颈椎病v以侧束、锥体束损害表现突出。颈痛不明显,而以四肢乏力,行走,持物不稳为最先出现的病症。v随病情加重发生自下而上的上神经原性瘫痪vX-ray:颈椎生理前突消逝,椎间隙变窄,椎体前后缘增生等退行性病变。vCT或MRI可见椎间盘突出、椎管及神经根管狭窄及脊神经受压情况交感神经型颈椎病v1交感神经兴奋病症:头痛或偏头痛,头晕,有时伴恶心、呕吐;视力下降,瞳孔扩展或减少,眼后部胀痛;心跳加速、心律不齐、血压升高;头颈及上肢出汗异常以及耳鸣、听力下降,发音妨碍等v2交感神经抑制病症:头昏、眼花、流泪、鼻塞、
20、心动过缓,血压下降及胃肠胀气等。vX-ray、CT 、MRI等检查与神经根型颈椎病类似。椎动脉型颈椎病v多见于40以上患者,常与其他类型颈椎病合并存在,患者有椎基底动脉供血缺乏的病症和体征。表现为偏头痛,头晕或者胸闷,眩晕,肢体无力,认识妨碍,猝倒,视力模糊,呕吐,心悸等特征。体格检查v颈椎活动度v生理曲度、棘突有无偏歪v压痛v臂丛神经牵拉实验v叩顶实验v椎间孔挤压实验v引颈实验v霍夫曼实验v罗索里毛征v上肢肌力v颈肌对抗实验颈椎X线片读片方法v一、看颈椎棘突的连线在不在一条直线上, v二、看颈椎棘突顶线有无变长或变短,。 v三、看颈椎两侧横突间的间隔v四、看横突的长短变化v五、椎间隙的变化,
21、v六、看C2C6椎上、下角连线能否曲张,。v七、看骨质增生的位置v八、韧带钙化情况v九、颈椎向一侧侧弯,阐明中斜角肌和前斜角肌在C1、C2、C3同侧横突附着之肌束挛缩或痉挛。侧位片v侧位片v一、看颈椎棘突间的间隔v二、椎体前缘的连线v三、整个颈椎的生理曲度消逝、变直或反张v四、寰椎的后弓和枕骨间隔v五、在第二到第六颈椎之间,假设后关节突间隙变大,就是在下位椎体关节突的上缘出现一近于三角形的黑暗区,阐明该关节突关节半脱位。v六、骨质增生或骨赘生成v七、环椎后弓和第二颈椎之间相连处v八、环椎后弓和第二颈椎棘突间隔v九、有无后纵韧带钙化或骨化。v十、小关节间双边征v十一、在颈椎侧位片上,自硬腭后缘至
22、枕骨鳞部皮质内缘画线Chamberlain氏线,自硬腭后缘至枕骨鳞部皮质外缘最低点画线Mc Gregor氏线,另自枕大孔前后缘作连线(McRae氏线)。正常McRae氏线与沿斜坡画线交角不超越145,如大于此值,那么为扁平颅底。正常齿突尖应恰在Chamberlain氏线稍下,如枕骨大孔边缘移位至Mc Gregor氏线相当程度,阐明有颅底堕入症张口位v一、齿状突居正中,两侧有一等宽的间隙,如一侧间隙变窄,且上宽下窄,或下宽上窄,阐明环椎向侧方旋转移位,或枢椎向侧方旋转移位,如此间隙虽窄但等宽,阐明环椎向对侧侧方移位,或枢椎向同侧侧方移位,或环椎和枢椎有旋转移位。v二、如在齿状突前下侧,有白色钙化
23、带,阐明环椎向前侧移位,或者枢椎向后侧移位时间较长v三、环枢关节间隙正常时两侧是根本对称的,长、短、宽、窄都对称。如一侧间隙变窄,另一侧间隙变宽,阐明环椎向窄的一侧倾斜;如两侧间隙同时变窄,阐明该关节囊和周围软组织挛缩;如一侧间隙变窄,阐明环椎向对侧侧方移位;如两侧间隙同时变窄,阐明有旋转移位。v四、如齿状突变短,阐明枢椎俯旋移位;如齿状突变长,阐明枢椎仰旋移位。v五、如齿状突被大量的钙化影覆盖,阐明十字韧带长期张力很大,缘由有环枕关节轻度前移,或枢椎仰旋移位。v六、枢椎棘突的中点正常在齿状突的中线上,如枢椎棘突中点偏离齿状突中线那么阐明枢椎有旋转移位双斜位v一、假设某侧某一椎间孔变小,阐明该
24、侧小关节错位,如椎间孔内缘参差不齐,阐明小关节错位。v二、如某侧某一椎间孔变扁,阐明相邻两个椎体有侧方旋转移位普通上位椎体向同侧旋,下位椎体向对侧旋。v三、假设某一个椎间孔特别的大,阐明椎体向同侧后外方移位在C1和C2之间不存在此种情况。v四、椎体前缘连线近于直线,生理曲度不大这是由于投影角度的关系,假设某一椎体前缘向前超越此线,阐明该椎体向同侧前外方移位,如某一椎体前缘向此线内凹陷,阐明该椎体向对侧后外方移位。v五、如椎骨某一部位有骨质增生或骨赘生成,此处如是软组织附着处,阐明该软组织长期处于张力过高的形状,如该处不是软组织的附着处普通都在关节面周围,阐明此处长期处于压应力过高形状。v六、环
25、椎后弓在影像上显示的末端与第二颈椎棘突顶端相比,根本是一样长的,如发现椎弓末端比第二颈椎棘突顶端明显缩短,普通阐明环椎向前移位,假设变长普通阐明环椎向后移位。颈椎磁共振治疗v非手术治疗v1针刀疗法v (2) 推拿按摩v3药物治疗v4理疗v5颌枕带牵引v6颈托和围领v (7) 自我保健疗法v8神经阻滞手术治疗1前路及前外侧手术2后路手术微创手术射频药物治疗v处方一:5%葡萄糖 250ml 、复方丹参注射液20ml iv drip qd v 20%甘露醇250ml、地塞米松 5mg (递减) iv drip qdv 顺应症:以颈部疼痛为主。颈型、神经根型:颈、肩部疼痛。下颈椎病变可向前臂放射。伴有
26、头痛、头晕、视物模糊、耳鸣等症;颈部僵直,活动受限。脊突、脊突旁或沿肩胛骨内缘有压痛点。 v处方二:5%GS 500ml 葛根素 500mg iv drip qd v 顺应症:以眩晕为主。椎动脉型颈椎病:临床上表现头晕、恶心、呕吐、四肢麻木、力弱,甚至猝倒,但无认识妨碍。病症的出现常与头颈转动有关 证候分型v1.风寒湿型:颈、肩、上肢串痛麻木,以痛为主,头有繁重感,颈部生硬,活动不利,恶寒畏风,舌淡红,苔薄白,脉弦紧。v 2.气滞血瘀:颈肩部、上肢刺痛,痛处固定,伴有肢体麻木,舌质暗,脉弦。v 3.痰湿阻络:头晕目眩,头重如裹,四肢麻木不仁,纳呆,舌暗红,苔厚腻,脉弦滑。v 4.肝肾缺乏:眩晕
27、头痛,耳鸣耳聋,失眠多梦,肢体麻木,面红目赤,舌红少津,脉弦。v5.气血亏虚:头晕目眩,面色惨白,心悸气短,四肢麻木,倦怠乏力,舌淡苔少,脉细弱。v自拟方:葛根理颈汤加减:鉴别诊断落枕高血压病 神经根型肩胛上神经卡压综合症腕管综合征胸廓出口综合症v脊髓型v脊髓空洞症v肌萎缩性侧索硬化症v脊髓肿瘤v颈部扭伤颈型美尼尔病椎动脉型落 枕v颈部一侧的肌肉因扭伤如夜间睡眠姿态不良、枕头不适宜等,或感受风寒而引起痉挛,产生肿胀、疼痛;头部偏向患侧,下颌歪向健侧,头部活动受限,活动那么疼痛加剧。疼痛呈牵掣状,可涉及肩背部和上肢,患处有肌紧张和压痛,多于起床后忽然发病。v轻者数日可愈,但也有拖延数周不愈和反复发作者。v反复落枕者和颈型颈椎病不易区别,二者治疗根本一样。v治疗:理疗和部分推拿,普通12次即愈脊髓空洞症:v起病年龄较早,多为2030岁;v一侧或双侧上肢乃至上胸部呈一致性的痛温觉丧失,而触觉和深觉得无改动;v常合并有脊柱后凸、颅底压迹等先天性畸形,而无椎体增生及椎间隙狭窄等退行性改动;v下肢椎体束病症出现较晚,霍夫曼反射多为阴性;v手部肌肉萎缩明显,出现较早,可呈鹰爪状;v植物神经功能紊乱者以迷走神经功能妨碍明显,多有胃酸缺乏。肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索
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